Sjeldne sykdomsdatabaser (Norsk)
AEDs blir vanligvis gitt til personer med Lennox-Gastaut syndrom, men den individuelle responsen er svært variabel. I noen tilfeller er det mulig at behandling med AED kan bidra til å redusere eller kontrollere ulike typer anfallsaktivitet assosiert med LGS. Men fordi personer med Lennox-Gastaut syndrom har forskjellige typer anfall, krever de ofte behandling med flere typer AED. Slike medisiner kan omfatte klonazepam, natriumvalproat, topiramat, lamotrigin, felbamat (nøye overvåket), klobazam, rufinamid eller cannabidiol. Imidlertid kan slike medisiner ha begrenset suksess med å behandle anfallsaktivitet hos noen individer med sykdommen. I tillegg kan AEDs være assosiert med betydelige bivirkninger, spesielt hos personer som får multidrugs, høydose-regimer. AED kan også bli mindre effektive over tid. Å være på flere medisiner, som kan forårsake bedøvelse, kan noen ganger forverre anfallskontrollen.
Valproat (valproinsyre) regnes generelt som førstelinjebehandling for Lennox-Gastaut syndrom fordi det er effektivt mot et bredt spekter av kramper. Valproat blir vanligvis først gitt alene (monoterapi), og hvis det er ineffektivt, kan det tilsettes et annet medikament som lamotrigin, topiramat, rufinamid, clobazam eller cannabidiol.
En rekke spesifikke medikamenter er godkjent av Food and Drug Administration. (FDA) for behandling av Lennox-Gastaut syndrom inkludert topiramat (Topamax). Topiramat er godkjent som tilleggsbehandling (tilleggsbehandling) for barn og voksne. Legemidlet er produsert av Ortho-McNeil Neurologics.
FDA har også godkjent antikonvulsivt medikament felbamat (Felbatol) for behandling av kramper hos barn med Lennox-Gastaut syndrom. På grunn av forekomsten av sjeldne, men alvorlige bivirkninger fra stoffet, bør leger bli kjent med medisinen og vite hvordan de skal overvåkes for bivirkninger før de ordinerer medisinen. Selv om dette stoffet er effektivt, er det vanligvis ikke første eller andre linje på grunn av bivirkningsproblemer. Legemidlet er produsert av Meda Pharmaceuticals, Inc.
I tillegg har FDA godkjent lamotrigin (Lamictal) som en tilleggsbehandling (tilleggsbehandling) (dvs. som et medisin som skal brukes i forbindelse med andre passende antikonvulsive medisiner) for behandling av generaliserte anfall assosiert med Lennox-Gastaut syndrom. For mer informasjon, kontakt GlaxoSmithKline Inc.
I 2008 godkjente FDA rufinamid (Banzel) for bruk som tilleggsbehandling (tilleggsbehandling) for kramper assosiert med Lennox-Gastaut syndrom. Rufinamid reduserer anfallsfrekvensen hos noen individer og ser ut til å være spesielt effektiv for atoniske anfall. Banzel er produsert av Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) ble godkjent av FDA i 2011 for å behandle anfall assosiert med Lennox-Gastaut syndrom. Onfi er produsert av Catalent Pharma Solutions LLC for Lundbeck.
I 2018 ble Epidiolex (cannabidiol eller CBD) godkjent for å behandle anfall assosiert med Lennox-Gastaut syndrom hos pasienter to år og eldre. Dette er det første FDA-godkjente medikamentet som inneholder et renset stoff stoff avledet fra cannabisplanten. Epidiolex er produsert av Greenwich Biosciences.
Ytterligere terapier som har blitt brukt til å behandle personer med Lennox-Gastaut syndrom inkluderer ketogen diett, VNS-terapi og forskjellige kirurgiske teknikker. Disse alternativene er vanligvis forbeholdt personer som har blitt behandlet med minst 2-3 godkjente medisiner uten tilstrekkelig respons, og er vanligvis kombinert med medikamentell terapi (Unntaket er diettterapi, som vanligvis legges til medisinering, men sjelden kanskje vellykket av seg selv i denne populasjonen.).
Det ketogene dietten kan redusere krampeaktivitet hos noen individer med Lennox-Gastaut syndrom. Det ketogene dietten er et fettfattig, lite karbohydrat diett som får kroppen til å forbrenne fett til energi i stedet for sukker (glukose). Det er en streng diett som krever streng overholdelse og forpliktelse. Det ketogene dietten kan ha bivirkninger, og individer som følger dietten, bør overvåkes rutinemessig av legene og en utdannet ernæringsfysiolog. Effektiviteten til ketogen diett varierer fra individ til person. Forskere forstår ikke hvorfor dietten er effektiv i behandling av anfall, eller hvorfor den er effektiv for noen mennesker, men ikke andre.
Noen personer med Lennox-Gastaut syndrom, spesielt de som ikke har svart på andre former for terapi, kan behandles med kirurgiske terapier, inkludert fullstendig corpus callosotomy eller vagus nerve stimulering.
En corpus callosotomy er en kirurgisk prosedyre der hjernehalvkulene kobles fra ved å kutte corpus callosum, som er en stor bunt med nerver som forbinder de to halvdelene (hjernehalvdelene) av hjernen og lar dem dele informasjon.Denne prosedyren inkluderer ikke skjæring av hjernevev. Denne prosedyren er vanligvis forbeholdt personer som lider av uoppnåelige anfall som fører til skader (f.eks. Fallbeslag eller hyppige generaliserte tonisk-kloniske anfall) eller er potensielt livstruende. Den er mest effektiv for atoniske, toniske og tonisk-kloniske anfall. vagus nerve i nakken. Pulsgeneratoren ligner på en pacemaker og overfører milde, elektriske impulser til hjernen via vagusnerven. Disse impulsene forhindrer anfall. Intensiteten og tidspunktet for nerveimpulsene bestemmes ut fra hver enkelt persons behov. Dette er kombinert med medikamentell terapi og mest effektivt for drop-anfall og generaliserte tonic-clonic-anfall.