Banco de dados de doenças raras (Português)

Os AEDs são geralmente administrados a indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut, mas a resposta individual é altamente variável. Em alguns casos, é possível que o tratamento com AEDs ajude a reduzir ou controlar vários tipos de atividade convulsiva associada ao LGS. No entanto, como os indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut têm diferentes tipos de convulsões, eles geralmente requerem terapia com vários tipos de AEDs. Esses medicamentos podem incluir clonazepam, valproato de sódio, topiramato, lamotrigina, felbamato (monitorado de perto), clobazam, rufinamida ou canabidiol. No entanto, esses medicamentos podem ter sucesso limitado no tratamento da atividade convulsiva em alguns indivíduos com o transtorno. Além disso, os AEDs podem estar associados a efeitos colaterais significativos, especialmente em indivíduos que recebem regimes multidrogas de alta dose. Os AEDs também podem se tornar menos eficazes com o tempo. O uso de vários medicamentos, o que pode causar sedação, às vezes pode piorar o controle das crises.

O valproato (ácido valpróico) é geralmente considerado a terapia de primeira linha para a síndrome de Lennox-Gastaut porque é eficaz contra um amplo espectro de convulsões. O valproato é geralmente administrado sozinho (monoterapia) e, se for ineficaz, pode ser adicionado outro medicamento, como lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam ou canabidiol.

Uma variedade de medicamentos específicos foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut incluindo topiramato (Topamax). O topiramato foi aprovado como terapia complementar (adjuvante) para crianças e adultos. O medicamento é fabricado pela Ortho-McNeil Neurologics.

O FDA também aprovou o medicamento anticonvulsivante felbamato (Felbatol) para o tratamento de convulsões em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut. Devido à ocorrência de efeitos colaterais raros, mas graves, do medicamento, os médicos devem se familiarizar com o medicamento e saber como monitorar os efeitos colaterais antes de prescrever o medicamento. Esta droga, embora eficaz, não é normalmente de primeira ou segunda linha por causa das preocupações com os efeitos colaterais. O medicamento é fabricado pela Meda Pharmaceuticals, Inc.

Além disso, o FDA aprovou a lamotrigina (Lamictal) como terapia complementar (adjuvante) (ou seja, como medicamento a ser usado em associação outros medicamentos anticonvulsivantes apropriados) para o tratamento de convulsões generalizadas associadas à síndrome de Lennox-Gastaut. Para obter mais informações, entre em contato com a GlaxoSmithKline Inc.

Em 2008, o FDA aprovou a rufinamida (Banzel) para uso como um tratamento adjuvante (complementar) para convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut. A rufinamida diminui a frequência das convulsões em alguns indivíduos e parece ser particularmente eficaz para convulsões atônicas ou de ataque de gota. Banzel é fabricado pela Eisai Inc.

Clobazam (Onfi) foi aprovado pelo FDA em 2011 para tratar as convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut. Onfi é fabricado pela Catalent Pharma Solutions LLC para Lundbeck.

Em 2018, Epidiolex (canabidiol ou CBD) foi aprovado para tratar convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut em pacientes com dois anos de idade ou mais. Este é o primeiro medicamento aprovado pela FDA que contém uma substância medicamentosa purificada derivada da planta Cannabis. Epidiolex é fabricado pela Greenwich Biosciences.

As terapias adicionais que têm sido usadas para tratar indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut incluem dieta cetogênica, terapia VNS e várias técnicas cirúrgicas. Essas opções são geralmente reservadas para indivíduos que foram tratados com pelo menos 2 – 3 medicamentos aprovados sem uma resposta adequada e são normalmente combinados com terapia medicamentosa (a exceção é a terapia dietética, que normalmente é adicionada à terapia medicamentosa, mas raramente pode ser bem-sucedida sozinha nesta população.).

A dieta cetogênica pode reduzir a atividade convulsiva em alguns indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut. A dieta cetogênica é uma dieta rica em gordura e pobre em carboidratos que faz o corpo queimar gordura para obter energia em vez de açúcar (glicose). É uma dieta rigorosa que requer conformidade e compromisso rígidos. A dieta cetogênica pode ter efeitos colaterais e os indivíduos que seguem a dieta devem ser monitorados rotineiramente por seus médicos e nutricionista treinado. A eficácia da dieta cetogênica varia de um indivíduo para outro. Os pesquisadores não entendem por que a dieta é eficaz no tratamento de convulsões ou por que é eficaz para algumas pessoas, mas não para outras.

Alguns indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut, especialmente aqueles que não responderam a outras formas de terapia, pode ser tratada com terapias cirúrgicas, incluindo calosotomia completa do corpo ou estimulação do nervo vago.

A calosotomia do corpo é um procedimento cirúrgico em que os hemisférios cerebrais são desconectados cortando o corpo caloso, que é um grande feixe de nervos que conectam as duas metades (hemisférios) do cérebro e permite que eles compartilhem informações.Este procedimento não inclui o corte do tecido cerebral. Este procedimento é geralmente reservado para indivíduos que sofrem de convulsões intratáveis que levam a lesões (por exemplo, convulsões ou convulsões tônico-clônicas generalizadas frequentes) ou são potencialmente fatais. É mais eficaz para convulsões atônicas, tônicas e tônico-clônicas.

A estimulação do nervo vago é um procedimento em que um dispositivo chamado gerador de pulso é inserido no tórax e um fio é passado por baixo da pele para o nervo vago no pescoço. O gerador de pulsos é semelhante a um marca-passo e transmite impulsos elétricos leves ao cérebro por meio do nervo vago. Esses impulsos evitam a ocorrência de convulsões. A intensidade e o tempo dos impulsos nervosos são determinados com base nas necessidades de cada indivíduo. Isso é combinado com terapia medicamentosa e é mais eficaz para crises convulsivas e crises tônico-clônicas generalizadas.

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