Datenbank für seltene Krankheiten (Deutsch)
AEDs werden normalerweise an Personen mit Lennox-Gastaut-Syndrom verabreicht, aber die individuelle Reaktion ist sehr unterschiedlich. In einigen Fällen ist es möglich, dass die Behandlung mit AEDs dazu beiträgt, verschiedene Arten von Anfallsaktivität im Zusammenhang mit LGS zu reduzieren oder zu kontrollieren. Da Personen mit Lennox-Gastaut-Syndrom jedoch unterschiedliche Arten von Anfällen haben, müssen sie häufig mit mehreren Arten von AEDs behandelt werden. Solche Medikamente können Clonazepam, Natriumvalproat, Topiramat, Lamotrigin, Felbamat (engmaschig überwacht), Clobazam, Rufinamid oder Cannabidiol umfassen. Solche Medikamente können jedoch bei einigen Personen mit der Störung nur begrenzten Erfolg bei der Behandlung der Anfallsaktivität haben. Darüber hinaus können AEDs mit signifikanten Nebenwirkungen verbunden sein, insbesondere bei Personen, die hochdosierte Multidrug-Therapien erhalten. AEDs können mit der Zeit auch weniger effektiv werden. Die Einnahme mehrerer Medikamente, die eine Sedierung verursachen können, kann manchmal die Anfallskontrolle verschlechtern.
Valproat (Valproinsäure) wird im Allgemeinen als Erstlinientherapie für das Lennox-Gastaut-Syndrom angesehen, da es gegen ein breites Spektrum von Medikamenten wirksam ist Anfälle. Valproat wird normalerweise zuerst allein verabreicht (Monotherapie), und wenn es unwirksam ist, kann ein anderes Medikament wie Lamotrigin, Topiramat, Rufinamid, Clobazam oder Cannabidiol zugesetzt werden.
Eine Vielzahl spezifischer Medikamente wurde von der Food and Drug Administration zugelassen (FDA) zur Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms einschließlich Topiramat (Topamax). Topiramat wurde als Zusatztherapie (Zusatztherapie) für Kinder und Erwachsene zugelassen. Das Medikament wird von Ortho-McNeil Neurologics hergestellt.
Die FDA hat auch das Antikonvulsivum Felbamat (Felbatol) zur Behandlung von Anfällen bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom zugelassen. Aufgrund des Auftretens seltener, aber schwerwiegender Nebenwirkungen des Arzneimittels sollten sich Ärzte mit dem Medikament vertraut machen und wissen, wie sie vor der Verschreibung des Medikaments auf Nebenwirkungen achten können. Obwohl dieses Medikament wirksam ist, ist es aufgrund der Nebenwirkungen keine typische erste oder zweite Linie. Das Medikament wird von Meda Pharmaceuticals, Inc. hergestellt.
Darüber hinaus hat die FDA das Lamotrigin (Lamictal) als Zusatztherapie (dh als Medikament zur Verwendung in Verbindung mit) zugelassen andere geeignete krampflösende Medikamente) zur Behandlung von generalisierten Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom. Weitere Informationen erhalten Sie von GlaxoSmithKline Inc.
Im Jahr 2008 genehmigte die FDA Rufinamid (Banzel) zur Verwendung als Zusatzbehandlung bei Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom. Rufinamid verringert die Anfallshäufigkeit bei einigen Personen und scheint besonders wirksam bei atonischen oder Drop-Attack-Anfällen zu sein. Banzel wird von Eisai Inc. hergestellt.
Clobazam (Onfi) wurde 2011 von der FDA zur Behandlung der mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom verbundenen Anfälle zugelassen. Onfi wird von Catalent Pharma Solutions LLC für Lundbeck hergestellt.
Im Jahr 2018 wurde Epidiolex (Cannabidiol oder CBD) zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom bei Patienten ab zwei Jahren zugelassen. Dies ist das erste von der FDA zugelassene Medikament, das eine gereinigte Arzneimittelsubstanz aus der Cannabispflanze enthält. Epidiolex wird von Greenwich Biosciences hergestellt.
Zusätzliche Therapien, die zur Behandlung von Personen mit Lennox-Gastaut-Syndrom verwendet wurden, umfassen die ketogene Diät, die VNS-Therapie und verschiedene chirurgische Techniken. Diese Optionen sind im Allgemeinen Personen vorbehalten, die mit mindestens 2 bis 3 zugelassenen Medikamenten ohne adäquates Ansprechen behandelt wurden und in der Regel mit einer medikamentösen Therapie kombiniert werden (Ausnahme ist die Diät-Therapie, die in der Regel zur medikamentösen Therapie hinzugefügt wird, aber möglicherweise selten erfolgreich ist an sich in dieser Population.).
Die ketogene Diät kann bei einigen Personen mit Lennox-Gastaut-Syndrom die Anfallsaktivität verringern. Die ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratarme Diät, bei der der Körper Fett anstelle von Zucker (Glukose) zur Energiegewinnung verbrennt. Es ist eine strenge Diät, die strenge Einhaltung und Verpflichtung erfordert. Die ketogene Diät kann Nebenwirkungen haben und Personen, die die Diät befolgen, sollten routinemäßig von ihren Ärzten und einem ausgebildeten Ernährungsberater überwacht werden. Die Wirksamkeit der ketogenen Ernährung variiert von Individuum zu Individuum. Die Forscher verstehen nicht, warum die Diät bei der Behandlung von Anfällen wirksam ist oder warum sie bei einigen Menschen wirksam ist, bei anderen jedoch nicht.
Einige Personen mit Lennox-Gastaut-Syndrom, insbesondere diejenigen, die nicht auf andere Formen von Anfällen reagiert haben Die Therapie kann mit chirurgischen Therapien behandelt werden, einschließlich vollständiger Corpus Callosotomie oder Vagusnervstimulation.
Eine Corpus Callosotomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Gehirnhälften durch Schneiden des Corpus Callosum, eines großen Bündels von, getrennt werden Nerven, die die beiden Gehirnhälften (Hemisphären) verbinden und ihnen den Informationsaustausch ermöglichen.Dieses Verfahren beinhaltet nicht das Schneiden von Hirngewebe. Dieses Verfahren ist im Allgemeinen Personen vorbehalten, die an hartnäckigen Anfällen leiden, die zu Verletzungen führen (z. B. Fallanfälle oder häufige generalisierte tonisch-klonische Anfälle) oder möglicherweise lebensbedrohlich sind. Es ist am effektivsten bei atonischen, tonischen und tonisch-klonischen Anfällen.
Die Vagusnervstimulation ist ein Verfahren, bei dem ein Gerät, das als Pulsgenerator bezeichnet wird, in die Brust eingeführt und ein Draht unter der Haut zur Haut geführt wird Vagusnerv im Nacken. Der Pulsgenerator ähnelt einem Herzschrittmacher und überträgt über den Vagusnerv milde elektrische Impulse an das Gehirn. Diese Impulse verhindern das Auftreten von Anfällen. Die Intensität und das Timing der Nervenimpulse werden basierend auf den Bedürfnissen jedes Einzelnen bestimmt. Dies wird mit einer medikamentösen Therapie kombiniert und ist am effektivsten bei Tropfenanfällen und generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.