Baza danych rzadkich chorób (Polski)
AED są zwykle podawane osobom z zespołem Lennoxa-Gastauta, ale indywidualna odpowiedź jest bardzo zmienna. W niektórych przypadkach możliwe jest, że leczenie lekami przeciwpadaczkowymi może pomóc zmniejszyć lub kontrolować różne rodzaje napadów związanych z LGS. Jednak ponieważ osoby z zespołem Lennoxa-Gastauta mają różne typy napadów, często wymagają leczenia wieloma typami leków przeciwpadaczkowych. Takie leki mogą obejmować klonazepam, walproinian sodu, topiramat, lamotryginę, felbamat (ściśle monitorowany), klobazam, rufinamid lub kanabidiol. Jednak takie leki mogą mieć ograniczony sukces w leczeniu aktywności napadowej u niektórych osób z zaburzeniem. Ponadto leki przeciwpadaczkowe mogą wiązać się ze znaczącymi działaniami niepożądanymi, zwłaszcza u osób otrzymujących wielolekowe schematy w dużych dawkach. AED mogą również z czasem stać się mniej skuteczne. Przyjmowanie wielu leków, które mogą powodować sedację, może czasami pogorszyć kontrolę napadów.
Walproinian (kwas walproinowy) jest ogólnie uważany za lek pierwszego rzutu w leczeniu zespołu Lennoxa-Gastauta, ponieważ jest skuteczny w szerokim spektrum drgawki. Walproinian jest zwykle podawany jako pierwszy sam (monoterapia), a jeśli jest nieskuteczny, można dodać inny lek, taki jak lamotrygina, topiramat, rufinamid, klobazam lub kanabidiol.
FDA zatwierdziła szereg określonych leków. (FDA) do leczenia zespołu Lennoxa-Gastauta, w tym topiramatu (Topamax). Topiramat został zatwierdzony jako terapia dodatkowa (wspomagająca) dla dzieci i dorosłych. Lek jest produkowany przez Ortho-McNeil Neurologics.
FDA zatwierdziła również lek przeciwdrgawkowy felbamate (Felbatol) do leczenia napadów u dzieci z zespołem Lennox-Gastaut. Ze względu na występowanie rzadkich, ale poważnych skutków ubocznych leku, lekarze powinni zapoznać się z lekiem i wiedzieć, jak monitorować skutki uboczne przed przepisaniem leku. Ten lek, chociaż skuteczny, zwykle nie jest pierwszym ani drugim linkiem ze względu na obawy o skutki uboczne. Lek jest wytwarzany przez Meda Pharmaceuticals, Inc.
Ponadto FDA zatwierdziła lamotryginę (Lamictal) jako terapię dodatkową (wspomagającą) (tj. Jako lek do stosowania w połączeniu z inne odpowiednie leki przeciwdrgawkowe) w leczeniu napadów uogólnionych związanych z zespołem Lennoxa-Gastauta. Aby uzyskać więcej informacji, skontaktuj się z GlaxoSmithKline Inc.
W 2008 r. Zatwierdzony przez FDA rufinamid (Banzel) do stosowania jako wspomagające (dodatkowe) leczenie napadów związanych z zespołem Lennox-Gastaut. Rufinamid zmniejsza częstość napadów u niektórych osób i wydaje się być szczególnie skuteczny w przypadku napadów atonicznych lub napadowych. Banzel jest produkowany przez Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) został zatwierdzony przez FDA w 2011 roku do leczenia napadów związanych z zespołem Lennox-Gastaut. Onfi jest produkowany przez Catalent Pharma Solutions LLC dla Lundbeck.
W 2018 roku Epidiolex (kannabidiol lub CBD) został zatwierdzony do leczenia napadów związanych z zespołem Lennox-Gastaut u pacjentów w wieku dwóch lat i starszych. Jest to pierwszy lek zatwierdzony przez FDA, który zawiera oczyszczoną substancję leczniczą pochodzącą z rośliny konopi. Epidiolex jest produkowany przez Greenwich Biosciences.
Dodatkowe terapie stosowane w leczeniu osób z zespołem Lennox-Gastaut obejmują dietę ketogenną, VNS Therapy i różne techniki chirurgiczne. Te opcje są zwykle zarezerwowane dla osób, które były leczone co najmniej 2-3 zatwierdzonymi lekami bez odpowiedniej odpowiedzi i są zwykle łączone z terapią lekową (wyjątkiem jest terapia dietetyczna, która jest zwykle dodawana do terapii lekowej, ale rzadko może być skuteczna sama w tej populacji).
Dieta ketogeniczna może zmniejszać aktywność napadową u niektórych osób z zespołem Lennox-Gastaut. Dieta ketogeniczna to dieta wysokotłuszczowa o niskiej zawartości węglowodanów, która powoduje, że organizm zamiast cukru (glukozy) spala tłuszcz jako energię. Jest to ścisła dieta, która wymaga sztywnego przestrzegania i zaangażowania. Dieta ketogeniczna może mieć skutki uboczne, a osoby ją przestrzegające powinny być rutynowo monitorowane przez lekarza i przeszkolonego dietetyka. Skuteczność diety ketogenicznej jest różna w zależności od osoby. Badacze nie rozumieją, dlaczego dieta jest skuteczna w leczeniu napadów ani dlaczego jest skuteczna u niektórych osób, ale nie u innych.
Niektóre osoby z zespołem Lennoxa-Gastauta, szczególnie te, które nie zareagowały na inne formy terapii, można leczyć zabiegami chirurgicznymi, w tym całkowitą kalosotomią lub stymulacją nerwu błędnego.
Kalosotomia ciała to zabieg chirurgiczny polegający na odłączeniu półkul mózgowych poprzez przecięcie ciała modzelowatego, które jest dużym nerwy, które łączą dwie połówki (półkule) mózgu i umożliwiają im wymianę informacji.Ta procedura nie obejmuje cięcia tkanki mózgowej. Procedura ta jest na ogół zarezerwowana dla osób, które cierpią z powodu trudnych do leczenia napadów, które prowadzą do urazów (np. Napadów padaczkowych lub częstych napadów toniczno-klonicznych uogólnionych) lub które mogą zagrażać życiu. Jest najbardziej skuteczny w napadach atonicznych, tonicznych i toniczno-klonicznych.
Stymulacja nerwu błędnego to procedura, w której do klatki piersiowej wprowadza się urządzenie zwane generatorem impulsów, a pod skórą prowadzi się przewód do nerw błędny w szyi. Generator impulsów jest podobny do rozrusznika serca i przekazuje łagodne impulsy elektryczne do mózgu poprzez nerw błędny. Te impulsy zapobiegają występowaniu napadów. Intensywność i czas impulsów nerwowych są określane na podstawie potrzeb każdej osoby. Jest to połączone z farmakoterapią i najbardziej skuteczne w przypadku napadów padaczkowych i uogólnionych napadów toniczno-klonicznych.