Database met zeldzame ziekten (Nederlands)
AEDs worden meestal gegeven aan personen met het Lennox-Gastaut-syndroom, maar de individuele respons is zeer variabel. In sommige gevallen is het mogelijk dat behandeling met AEDs kan helpen bij het verminderen of beheersen van verschillende soorten aanvallen die verband houden met LGS. Omdat personen met het Lennox-Gastaut-syndroom echter verschillende soorten aanvallen hebben, hebben ze vaak therapie met meerdere soorten AEDs nodig. Dergelijke medicijnen kunnen clonazepam, natriumvalproaat, topiramaat, lamotrigine, felbamaat (nauwgezet gecontroleerd), clobazam, rufinamide of cannabidiol zijn. Dergelijke geneesmiddelen kunnen echter beperkt succes hebben bij het behandelen van aanvalsactiviteit bij sommige personen met de aandoening. Bovendien kunnen AEDs in verband worden gebracht met aanzienlijke bijwerkingen, vooral bij personen die een behandeling met hoge doses meerdere geneesmiddelen krijgen. AEDs kunnen in de loop van de tijd ook minder effectief worden. Als u meerdere medicijnen gebruikt, die sedatie kunnen veroorzaken, kan dit soms de beheersing van aanvallen verslechteren.
Valproaat (valproïnezuur) wordt algemeen beschouwd als de eerstelijnsbehandeling voor het Lennox-Gastaut-syndroom omdat het effectief is tegen een breed spectrum van aanvallen. Valproaat wordt meestal eerst alleen gegeven (monotherapie) en als het niet effectief is, kan een ander medicijn zoals lamotrigine, topiramaat, rufinamide, clobazam of cannabidiol worden toegevoegd.
Een verscheidenheid aan specifieke medicijnen is goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom, inclusief topiramaat (Topamax). Topiramaat is goedgekeurd als aanvullende (aanvullende) therapie voor kinderen en volwassenen. Het medicijn wordt vervaardigd door Ortho-McNeil Neurologics.
De FDA heeft ook het anticonvulsieve medicijn felbamaat (Felbatol) goedgekeurd voor de behandeling van aanvallen bij kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom. Vanwege het optreden van zeldzame maar ernstige bijwerkingen van het medicijn, moeten artsen vertrouwd raken met het medicijn en weten hoe ze moeten controleren op bijwerkingen voordat ze het medicijn voorschrijven. Hoewel dit medicijn effectief is, is het meestal niet de eerste of tweede regel vanwege de bezorgdheid over de bijwerkingen. Het medicijn wordt vervaardigd door Meda Pharmaceuticals, Inc.
Bovendien heeft de FDA de lamotrigine (Lamictal) goedgekeurd als aanvullende (aanvullende) therapie (dwz als een medicijn dat moet worden gebruikt in combinatie met andere geschikte anticonvulsieve medicatie) voor de behandeling van gegeneraliseerde aanvallen die verband houden met het Lennox-Gastaut-syndroom. Neem voor meer informatie contact op met GlaxoSmithKline Inc.
In 2008 keurde de FDA rufinamide (Banzel) goed voor het gebruik als aanvullende (aanvullende) behandeling voor aanvallen die verband houden met het Lennox-Gastaut-syndroom. Rufinamide verlaagt de frequentie van aanvallen bij sommige personen en lijkt bijzonder effectief te zijn bij atonische aanvallen of aanvallen met een druppelaanval. Banzel wordt vervaardigd door Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) werd in 2011 door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van de aanvallen die verband houden met het Lennox-Gastaut-syndroom. Onfi wordt vervaardigd door Catalent Pharma Solutions LLC voor Lundbeck.
In 2018 werd Epidiolex (cannabidiol of CBD) goedgekeurd voor de behandeling van aanvallen die verband houden met het Lennox-Gastaut-syndroom bij patiënten van twee jaar en ouder. Dit is het eerste door de FDA goedgekeurde medicijn dat een gezuiverde geneesmiddelsubstantie bevat die is afgeleid van de cannabisplant. Epidiolex wordt vervaardigd door Greenwich Biosciences.
Aanvullende therapieën die zijn gebruikt om personen met het Lennox-Gastaut-syndroom te behandelen, zijn onder meer het ketogene dieet, VNS-therapie en verschillende chirurgische technieken. Deze opties zijn over het algemeen gereserveerd voor personen die zijn behandeld met ten minste 2 – 3 goedgekeurde medicijnen zonder voldoende respons, en worden doorgaans gecombineerd met medicamenteuze behandeling (de uitzondering is dieettherapie, die doorgaans wordt toegevoegd aan medicamenteuze therapie, maar zelden succesvol kan zijn. op zichzelf in deze populatie.).
Het ketogene dieet kan de aanvalsactiviteit bij sommige personen met het Lennox-Gastaut-syndroom verminderen. Het ketogeen dieet is een vetrijk, koolhydraatarm dieet dat ervoor zorgt dat het lichaam vet verbrandt voor energie in plaats van suiker (glucose). Het is een strikt dieet dat een strikte naleving en toewijding vereist. Het ketogene dieet kan bijwerkingen hebben en personen die het dieet volgen, moeten routinematig worden gecontroleerd door hun arts en een opgeleide voedingsdeskundige. De effectiviteit van het ketogene dieet verschilt van persoon tot persoon. Onderzoekers begrijpen niet waarom het dieet effectief is bij het behandelen van aanvallen of waarom het wel effectief is voor sommige mensen, maar niet voor anderen.
Sommige mensen met het Lennox-Gastaut-syndroom, vooral degenen die niet hebben gereageerd op andere vormen van therapie, kan worden behandeld met chirurgische therapieën, waaronder volledige corpus callosotomie of nervus vagus stimulatie.
Een corpus callosotomie is een chirurgische procedure waarbij de hersenhelften worden losgekoppeld door het corpus callosum door te snijden, wat een grote bundel van zenuwen die de twee helften (hemisferen) van de hersenen met elkaar verbinden en hen in staat stellen informatie te delen.Deze procedure omvat niet het doorsnijden van hersenweefsel. Deze procedure is over het algemeen gereserveerd voor personen die lijden aan hardnekkige aanvallen die tot verwondingen leiden (bijv. Druppelaanvallen of frequente gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen) of die mogelijk levensbedreigend zijn. Het is het meest effectief voor atonische, tonische en tonisch-clonische aanvallen.
Stimulatie van de nervus vagus is een procedure waarbij een apparaat dat een pulsgenerator wordt genoemd, in de borst wordt ingebracht en een draad onder de huid naar de nervus vagus in de nek. De pulsgenerator is vergelijkbaar met een pacemaker en geeft via de nervus vagus milde, elektrische impulsen door aan de hersenen. Deze impulsen voorkomen dat aanvallen optreden. De intensiteit en timing van de zenuwimpulsen worden bepaald op basis van de individuele behoeften. Dit wordt gecombineerd met medicamenteuze therapie en is het meest effectief voor druppelaanvallen en gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen.