Databáze vzácných onemocnění (Čeština)

AED se obvykle podávají jednotlivcům se Lennox-Gastautovým syndromem, individuální odpověď je však velmi variabilní. V některých případech je možné, že léčba AED může pomoci snížit nebo kontrolovat různé typy záchvatové aktivity spojené s LGS. Protože však jedinci s Lennox-Gastautovým syndromem mají různé typy záchvatů, často vyžadují terapii několika typy AED. Mezi takové léky patří klonazepam, valproát sodný, topiramát, lamotrigin, felbamát (pečlivě sledovaný), klobazam, rufinamid nebo kanabidiol. U některých jedinců s touto poruchou však mohou mít tyto léky omezený úspěch při léčbě záchvatové aktivity. Kromě toho mohou být AED spojeny s významnými vedlejšími účinky, zejména u jedinců, kteří dostávají multidrogové režimy s vysokými dávkami. AED se také mohou časem stát méně efektivními. Užívání více léků, které mohou způsobit sedaci, může někdy zhoršit kontrolu záchvatů.

Valproát (kyselina valproová) je obecně považován za léčbu první linie pro Lennox-Gastautův syndrom, protože je účinný proti širokému spektru záchvaty. Valproát se obvykle nejprve podává samotný (monoterapie) a pokud je neúčinný, lze přidat další lék, jako je lamotrigin, topiramát, rufinamid, klobazam nebo kanabidiol.

Úřad pro kontrolu potravin a léčiv schválil řadu konkrétních léků (FDA) pro léčbu Lennox-Gastautova syndromu včetně topiramátu (Topamax). Topiramát byl schválen jako přídatná (doplňková) léčba pro děti a dospělé. Lék vyrábí společnost Ortho-McNeil Neurologics.

FDA také schválila antikonvulzivní léčivo felbamát (Felbatol) pro léčbu záchvatů u dětí se syndromem Lennox-Gastaut. Vzhledem k výskytu vzácných, ale závažných vedlejších účinků léku by se lékaři měli seznámit s léčbou a vědět, jak sledovat nežádoucí účinky před předepsáním léku. I když je tento lék účinný, není obvykle první nebo druhou linií kvůli obavám o vedlejší účinky. Lék vyrábí společnost Meda Pharmaceuticals, Inc.

Kromě toho FDA schválila lamotrigin (Lamictal) jako doplňkovou (doplňkovou) terapii (tj. Jako lék, který se má používat ve spojení s jiné vhodné antikonvulzivní léky) k léčbě generalizovaných záchvatů spojených s Lennox-Gastautovým syndromem. Další informace získáte u společnosti GlaxoSmithKline Inc.

V roce 2008 schválila FDA rufinamid (Banzel) pro použití jako přídatnou (doplňkovou) léčbu záchvatů souvisejících s Lennox-Gastautovým syndromem. Rufinamid snižuje frekvenci záchvatů u některých jedinců a zdá se být zvláště účinný při záchvatech atonického záchvatu nebo záchvatu. Banzel vyrábí společnost Eisai Inc.

Clobazam (Onfi) byl schválen FDA v roce 2011 k léčbě záchvatů souvisejících s Lennox-Gastautovým syndromem. Přípravek Onfi vyrábí společnost Catalent Pharma Solutions LLC pro společnost Lundbeck.

V roce 2018 byl přípravek Epidiolex (kanabidiol nebo CBD) schválen k léčbě záchvatů souvisejících s Lennox-Gastautovým syndromem u pacientů ve věku dvou let a starších. Toto je první lék schválený FDA, který obsahuje vyčištěnou léčivou látku získanou z rostliny konopí. Epidiolex vyrábí společnost Greenwich Biosciences.

Mezi další terapie, které se používají k léčbě jedinců se syndromem Lennox-Gastaut, patří ketogenní dieta, terapie VNS a různé chirurgické techniky. Tyto možnosti jsou obecně vyhrazeny pro jednotlivce, kteří byli léčeni alespoň 2 – 3 schválenými léky bez adekvátní odpovědi a jsou obvykle kombinovány s farmakoterapií (Výjimkou je dietní terapie, která se obvykle přidává k farmakoterapii, ale jen zřídka může být úspěšná sám o sobě v této populaci.).

Ketogenní dieta může snížit záchvatovou aktivitu u některých jedinců se syndromem Lennox-Gastaut. Ketogenní strava je strava s vysokým obsahem tuku a nízkým obsahem sacharidů, díky níž tělo spaluje tuky na energii místo cukru (glukózy). Jedná se o přísnou dietu, která vyžaduje přísné dodržování předpisů a odhodlání. Ketogenní strava může mít vedlejší účinky a jednotlivci, kteří dodržují tuto dietu, by měli pravidelně sledovat jejich lékaři a vyškolený odborník na výživu. Účinnost ketogenní stravy se u jednotlivých jedinců liší. Vědci nechápou, proč je dieta účinná při léčbě záchvatů nebo proč je účinná u některých lidí, ale u jiných ne.

Někteří jedinci se syndromem Lennox-Gastaut, zejména ti, kteří nereagovali na jiné formy terapie může být léčena chirurgickými terapiemi včetně kompletní kallosotomie korpusu nebo stimulace vagových nervů.

Korpusová kallosotomie je chirurgický zákrok, při kterém jsou mozkové hemisféry odpojeny řezáním corpus callosum, což je velký svazek nervy, které spojují dvě poloviny (hemisféry) mozku a umožňují jim sdílet informace.Tento postup nezahrnuje řezání mozkové tkáně. Tento postup je obecně vyhrazen osobám, které trpí neřešitelnými záchvaty, které vedou ke zranění (např. Záchvaty kapek nebo časté generalizované tonicko-klonické záchvaty) nebo jsou potenciálně život ohrožující. Je nejúčinnější pro atonické, tonické a tonicko-klonické záchvaty.

Stimulace vagových nervů je postup, při kterém se do hrudníku zavádí zařízení zvané generátor pulzů a pod kůži se vede drát k bludný nerv na krku. Generátor pulzů je podobný kardiostimulátoru a prostřednictvím vagového nervu přenáší mírné elektrické impulsy do mozku. Tyto impulsy zabraňují vzniku záchvatů. Intenzita a načasování nervových impulsů jsou určovány na základě potřeb každého jednotlivce. To je kombinováno s farmakoterapií a nejúčinnější pro záchvaty kapek a generalizované tonicko-klonické záchvaty.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *