Baza de date a bolilor rare (Română)
DEA se administrează de obicei persoanelor cu sindrom Lennox-Gastaut, dar răspunsul individual este foarte variabil. În unele cazuri, este posibil ca tratamentul cu DEA să ajute la reducerea sau controlul diferitelor tipuri de activități convulsive asociate cu LGS. Cu toate acestea, deoarece persoanele cu sindrom Lennox-Gastaut au diferite tipuri de convulsii, adesea necesită terapie cu mai multe tipuri de DEA. Astfel de medicamente pot include clonazepam, valproat de sodiu, topiramat, lamotrigină, felbamat (atent monitorizat), clobazam, rufinamidă sau canabidiol. Cu toate acestea, astfel de medicamente pot avea un succes limitat în tratarea activității convulsive la unii indivizi cu tulburare. În plus, DEA pot fi asociate cu efecte secundare semnificative, în special la persoanele care primesc regimuri multidrog, cu doze mari. De asemenea, DEA pot deveni mai puțin eficiente în timp. Folosirea mai multor medicamente, care pot provoca sedare, uneori poate agrava controlul convulsiilor.
Valproatul (acid valproic) este considerat în general terapia de primă linie pentru sindromul Lennox-Gastaut, deoarece este eficient împotriva unui spectru larg de convulsii. Valproatul se administrează de obicei singur (monoterapie) și, dacă este ineficient, se poate adăuga un alt medicament, cum ar fi lamotrigină, topiramat, rufinamidă, clobazam sau canabidiol.
O varietate de medicamente specifice au fost aprobate de Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul sindromului Lennox-Gastaut, inclusiv topiramat (Topamax). Topiramatul a fost aprobat ca tratament suplimentar (adjuvant) pentru copii și adulți. Medicamentul este fabricat de Ortho-McNeil Neurologics.
FDA a aprobat, de asemenea, medicamentul anticonvulsivant felbamat (Felbatol) pentru tratamentul convulsiilor la copiii cu sindrom Lennox-Gastaut. Datorită apariției reacțiilor adverse rare, dar grave ale medicamentului, medicii ar trebui să se familiarizeze cu medicamentul și să știe cum să monitorizeze efectele secundare înainte de a prescrie medicamentul. Acest medicament, deși este eficient, nu este de obicei prima sau a doua linie din cauza preocupărilor legate de efectele secundare. Medicamentul este fabricat de Meda Pharmaceuticals, Inc.
În plus, FDA a aprobat lamotrigina (Lamictal) ca terapie suplimentară (adjuvantă) (adică ca medicament care trebuie utilizat în asociere cu alte medicamente anticonvulsivante adecvate) pentru tratamentul convulsiilor generalizate asociate sindromului Lennox-Gastaut. Pentru mai multe informații, contactați GlaxoSmithKline Inc.
În 2008, FDA a aprobat rufinamida (Banzel) pentru utilizarea ca tratament adjuvant (suplimentar) pentru convulsiile asociate cu sindromul Lennox-Gastaut. Rufinamida scade frecvența convulsiilor la unii indivizi și pare a fi deosebit de eficientă pentru convulsiile atonice sau de atac de cădere. Banzel este fabricat de Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) a fost aprobat de FDA în 2011 pentru a trata convulsiile asociate cu sindromul Lennox-Gastaut. Onfi este fabricat de Catalent Pharma Solutions LLC pentru Lundbeck.
În 2018, Epidiolex (cannabidiol sau CBD) a fost aprobat pentru a trata convulsiile asociate sindromului Lennox-Gastaut la pacienții cu vârsta de doi ani și peste. Acesta este primul medicament aprobat de FDA care conține o substanță purificată derivată din planta de canabis. Epidiolex este fabricat de Greenwich Biosciences.
Terapiile suplimentare care au fost utilizate pentru tratarea persoanelor cu sindrom Lennox-Gastaut includ dieta ketogenică, terapia VNS și diverse tehnici chirurgicale. Aceste opțiuni sunt în general rezervate persoanelor care au fost tratate cu cel puțin 2-3 medicamente aprobate fără un răspuns adecvat și sunt de obicei combinate cu terapia medicamentoasă (excepția este terapia dietetică, care se adaugă de obicei la terapia medicamentoasă, dar rareori poate are succes de la sine în această populație.).
Dieta ketogenică poate reduce activitatea convulsivă la unii indivizi cu sindrom Lennox-Gastaut. Dieta ketogenică este o dietă bogată în grăsimi, cu conținut scăzut de carbohidrați, care face corpul să ardă grăsimi pentru energie în loc de zahăr (glucoză). Este o dietă strictă care necesită respectarea și angajamentul rigid. Dieta ketogenică poate avea efecte secundare, iar persoanele care urmează dieta ar trebui monitorizate în mod curent de către medicii lor și de un nutriționist instruit. Eficacitatea dietei ketogenice variază de la un individ la altul. Cercetătorii nu înțeleg de ce dieta este eficientă în tratarea convulsiilor sau de ce este eficientă pentru unii oameni, dar nu și pentru alții.
Unii indivizi cu sindrom Lennox-Gastaut, în special cei care nu au răspuns la alte forme de terapie, poate fi tratată cu terapii chirurgicale, incluzând calosotomia completă a corpului sau stimularea nervului vag.
O calosotomie a corpului este o procedură chirurgicală în care emisferele cerebrale sunt deconectate prin tăierea corpului calos, care este un pachet mare de nervii care leagă cele două jumătăți (emisfere) ale creierului și le permite să împărtășească informații.Această procedură nu include tăierea țesutului cerebral. Această procedură este, în general, rezervată persoanelor care suferă de convulsii intratabile care duc la leziuni (de exemplu, convulsii prin cădere sau convulsii tonic-clonice generalizate frecvente) sau care pot pune viața în pericol. Este cel mai eficient pentru convulsiile atonice, tonice și tonico-clonice.
Stimularea nervului vag este o procedură în care un dispozitiv numit generator de impulsuri este introdus în piept și un fir este rulat sub piele către nervul vag în gât. Generatorul de impulsuri este similar cu un stimulator cardiac și transmite impulsuri electrice ușoare către creier prin intermediul nervului vag. Aceste impulsuri previn apariția convulsiilor. Intensitatea și sincronizarea impulsurilor nervoase sunt determinate pe baza nevoilor fiecărui individ. Acest lucru este combinat cu terapia medicamentoasă și este cel mai eficient pentru crizele de picături și crizele tonico-clonice generalizate.