Ritka betegségek adatbázisa (Magyar)
Az AED-ket általában a Lennox-Gastaut-szindrómában szenvedő egyének kapják, de az egyéni válasz erősen változó. Bizonyos esetekben lehetséges, hogy az AED-ekkel történő kezelés segíthet csökkenteni vagy ellenőrizni az LGS-hez kapcsolódó különféle rohamok aktivitását. Mivel azonban a Lennox-Gastaut-szindrómában szenvedő egyéneknek különböző típusú rohamaik vannak, gyakran többféle AED-kezelésre van szükségük. Ilyen gyógyszerek lehetnek a klonazepám, a nátrium-valproát, a topiramát, a lamotrigin, a felbamát (szorosan figyelemmel kísérve), a klobazám, a rufinamid vagy a kannabidiol. Az ilyen gyógyszerek azonban korlátozott sikerrel járhatnak a roham aktivitásának kezelésében a rendellenességben szenvedő néhány személynél. Ezenkívül az AED-ek jelentős mellékhatásokkal járhatnak, különösen azoknál az egyéneknél, akik több gyógyszer, nagy dózisú kezelést kapnak. Az AED-k idővel kevésbé hatékonyak is lehetnek. A többféle gyógyszer szedése, amely nyugtatást okozhat, néha ronthatja a rohamkontrollt.
A valproátot (valproinsavat) általában a Lennox-Gastaut-szindróma első vonalbeli terápiájának tekintik, mivel széles spektrumban hatékony. rohamok. A valproátot általában először önmagában adják (monoterápia), és ha hatástalan, más gyógyszereket, például lamotrigint, topiramátot, rufinamidot, klobazámot vagy kannabidiolt adhatunk hozzá. (FDA) Lennox-Gastaut szindróma kezelésére, beleértve a topiramátot (Topamax). A topiramátot kiegészítő (kiegészítő) terápiaként hagyták jóvá gyermekek és felnőttek számára. A gyógyszert az Ortho-McNeil Neurologics gyártja.
Az FDA jóváhagyta a felbamát görcsoldó gyógyszert (Felbatol) a Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő gyermekek rohamai kezelésére is. A gyógyszer ritka, de súlyos mellékhatásainak előfordulása miatt az orvosoknak meg kell ismerniük a gyógyszert, és tudniuk kell a mellékhatások figyelemmel kísérését a gyógyszer felírása előtt. Ez a gyógyszer, bár hatásos, a mellékhatások miatt általában nem az első vagy a második vonal. A gyógyszert a Meda Pharmaceuticals, Inc. gyártja.
Ezenkívül az FDA jóváhagyta a lamotrigint (Lamictal) kiegészítő (kiegészítő) terápiaként (azaz gyógyszerként, egyéb megfelelő görcsoldó gyógyszerek) a Lennox-Gastaut-szindrómával összefüggő generalizált rohamok kezelésére. További információért forduljon a GlaxoSmithKline Inc.-hez.
Az FDA 2008-ban jóváhagyta a rufinamidot (Banzel) a Lennox-Gastaut-szindrómához társuló rohamok kiegészítő (kiegészítő) kezelésére. A rufinamid egyes egyedekben csökkenti a rohamok gyakoriságát, és különösen hatásosnak tűnik atóniás vagy cseppes rohamok esetén. A banlit az Eisai Inc. gyártja.
A Clobazam-ot (Onfi) az FDA 2011-ben jóváhagyta a Lennox-Gastaut-szindrómával járó rohamok kezelésére. Az Onfi-t a Catalent Pharma Solutions LLC gyártja Lundbeck számára.
2018-ban az Epidiolex-et (kannabidiol vagy CBD) engedélyezték a Lennox-Gastaut-szindrómával járó rohamok kezelésére kétéves és idősebb betegeknél. Ez az első FDA által jóváhagyott gyógyszer, amely a Cannabis növényből származó tisztított gyógyszeranyagot tartalmazza. Az Epidiolex-et a Greenwich Biosciences gyártja. Ezek a lehetőségek általában olyan személyek számára vannak fenntartva, akiket legalább 2-3 jóváhagyott gyógyszerrel kezeltek megfelelő válasz nélkül, és általában gyógyszeres terápiával kombinálják (Kivétel az étrendi terápia, amelyet általában a gyógyszeres terápiához adnak hozzá, de ritkán talán sikeres önmagában ebben a populációban.).
A ketogén diéta csökkentheti a rohamaktivitást egyes Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő egyéneknél. A ketogén étrend magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend, amelynek eredményeként a test energiában zsírokat éget el cukor (glükóz) helyett. Szigorú diéta, amely szigorú betartást és elkötelezettséget igényel. A ketogén étrendnek lehetnek mellékhatásai, és az étrendet követő egyéneket rendszeresen ellenőrizniük kell orvosuknak és képzett táplálkozási szakembernek. A ketogén étrend hatékonysága egyénenként változik. A kutatók nem értik, hogy az étrend miért hatékony a rohamok kezelésében, vagy miért hatásos egyes emberek számára, mások számára azonban nem.
Néhány Lennox-Gastaut-szindrómában szenvedő személy, különösen azok, akik nem reagáltak más típusú terápia, sebészeti terápiákkal kezelhető, beleértve a teljes corpus callosotomiát vagy a vagus ideg stimulálását.
A corpus callosotomia olyan műtéti eljárás, amelynek során az agyféltekéket leválasztják a corpus callosum, amely egy nagy köteg idegek, amelyek összekapcsolják az agy két felét (félgömbjét), és lehetővé teszik számukra az információk megosztását.Ez az eljárás nem foglalja magában az agyszövet levágását. Ezt az eljárást általában azoknak tartják fenn, akik kezelhetetlen rohamokban szenvednek, amelyek sérülésekhez vezetnek (például csepprohamok vagy gyakori generalizált tonikus-klónikus rohamok), vagy potenciálisan életveszélyesek. A leghatékonyabb atóniás, tónusos és tónusos-klónikus rohamok esetén. vagus ideg a nyakon. A pulzusgenerátor hasonlít a pacemakerhez és enyhe, elektromos impulzusokat továbbít az agyba a vagus ideg révén. Ezek az impulzusok megakadályozzák a rohamok előfordulását. Az idegimpulzusok intenzitását és időzítését az egyén szükségletei alapján határozzuk meg. Ez gyógyszeres terápiával kombinálva a leghatékonyabb cseppgörcsök és generalizált tonikus-klónikus rohamok esetén.