Base de datos de enfermedades raras (Español)

Los FAE generalmente se administran a personas con síndrome de Lennox-Gastaut, pero la respuesta individual es muy variable. En algunos casos, es posible que el tratamiento con AED ayude a reducir o controlar varios tipos de actividad convulsiva asociada con LGS. Sin embargo, debido a que las personas con síndrome de Lennox-Gastaut tienen diferentes tipos de convulsiones, a menudo requieren terapia con varios tipos de FAE. Dichos medicamentos pueden incluir clonazepam, valproato de sodio, topiramato, lamotrigina, felbamato (monitoreado de cerca), clobazam, rufinamida o cannabidiol. Sin embargo, estos fármacos pueden tener un éxito limitado en el tratamiento de la actividad convulsiva en algunas personas con el trastorno. Además, los FAE pueden estar asociados con efectos secundarios importantes, especialmente en personas que reciben regímenes de dosis altas de múltiples fármacos. Los DEA también pueden volverse menos efectivos con el tiempo. Tomar múltiples medicamentos, que pueden causar sedación, a veces puede empeorar el control de las convulsiones.

El valproato (ácido valproico) generalmente se considera la terapia de primera línea para el síndrome de Lennox-Gastaut porque es eficaz contra un amplio espectro de convulsiones. El valproato generalmente se administra primero solo (monoterapia) y, si es ineficaz, se puede agregar otro medicamento como lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam o cannabidiol.

La Administración de Alimentos y Medicamentos ha aprobado una variedad de medicamentos específicos. (FDA) para el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut, incluido el topiramato (Topamax). El topiramato ha sido aprobado como terapia complementaria (coadyuvante) para niños y adultos. El fármaco es fabricado por Ortho-McNeil Neurologics.

La FDA también ha aprobado el fármaco anticonvulsivo felbamato (Felbatol) para el tratamiento de convulsiones en niños con síndrome de Lennox-Gastaut. Debido a la aparición de efectos secundarios poco frecuentes pero graves del medicamento, los médicos deben familiarizarse con el medicamento y saber cómo controlar los efectos secundarios antes de prescribir el medicamento. Este medicamento, aunque eficaz, no suele ser de primera o segunda línea debido a las preocupaciones sobre los efectos secundarios. El medicamento es fabricado por Meda Pharmaceuticals, Inc.

Además, la FDA ha aprobado la lamotrigina (Lamictal) como terapia complementaria (adyuvante) (es decir, como medicamento para usar en asociación con otros medicamentos anticonvulsivos apropiados) para el tratamiento de las convulsiones generalizadas asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut. Para obtener más información, comuníquese con GlaxoSmithKline Inc.

En 2008, la FDA aprobó la rufinamida (Banzel) para su uso como tratamiento complementario (complementario) para las convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut. La rufinamida disminuye la frecuencia de las convulsiones en algunas personas y parece ser particularmente eficaz para las convulsiones atónicas o de ataque por caída. Banzel es fabricado por Eisai Inc.

Clobazam (Onfi) fue aprobado por la FDA en 2011 para tratar las convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut. Onfi es fabricado por Catalent Pharma Solutions LLC para Lundbeck.

En 2018, Epidiolex (cannabidiol o CBD) fue aprobado para tratar las convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut en pacientes de dos años o más. Este es el primer medicamento aprobado por la FDA que contiene una sustancia farmacéutica purificada derivada de la planta de cannabis. Epidiolex es fabricado por Greenwich Biosciences.

Las terapias adicionales que se han utilizado para tratar a las personas con síndrome de Lennox-Gastaut incluyen la dieta cetogénica, la Terapia VNS y diversas técnicas quirúrgicas. Estas opciones generalmente se reservan para personas que han sido tratadas con al menos 2 o 3 medicamentos aprobados sin una respuesta adecuada y, por lo general, se combinan con la terapia con medicamentos (la excepción es la terapia dietética, que generalmente se agrega a la terapia con medicamentos, pero rara vez puede tener éxito por sí misma en esta población).

La dieta cetogénica puede reducir la actividad de las convulsiones en algunas personas con síndrome de Lennox-Gastaut. La dieta cetogénica es una dieta alta en grasas y baja en carbohidratos que hace que el cuerpo queme grasa para obtener energía en lugar de azúcar (glucosa). Es una dieta estricta que requiere un estricto cumplimiento y compromiso. La dieta cetogénica puede tener efectos secundarios y las personas que siguen la dieta deben ser monitoreadas de forma rutinaria por sus médicos y un nutricionista capacitado. La efectividad de la dieta cetogénica varía de un individuo a otro. Los investigadores no comprenden por qué la dieta es eficaz para tratar las convulsiones o por qué es eficaz para algunas personas, pero no para otras.

Algunas personas con síndrome de Lennox-Gastaut, especialmente aquellas que no han respondido a otras formas de terapia, puede tratarse con terapias quirúrgicas que incluyen la estimulación del cuerpo calloso completo o del nervio vago.

Una callosotomía del cuerpo calloso es un procedimiento quirúrgico en el que los hemisferios cerebrales se desconectan cortando el cuerpo calloso, que es un gran haz de nervios que conectan las dos mitades (hemisferios) del cerebro y les permite compartir información.Este procedimiento no incluye el corte de tejido cerebral. Este procedimiento generalmente se reserva para personas que sufren de convulsiones intratables que conducen a lesiones (por ejemplo, convulsiones por caída o convulsiones tónico-clónicas generalizadas frecuentes) o que son potencialmente mortales. Es más eficaz para las convulsiones atónicas, tónicas y tónico-clónicas.

La estimulación del nervio vago es un procedimiento en el que se inserta un dispositivo llamado generador de pulso en el pecho y se pasa un cable por debajo de la piel hasta la nervio vago en el cuello. El generador de impulsos es similar a un marcapasos y transmite impulsos eléctricos leves al cerebro a través del nervio vago. Estos impulsos evitan que se produzcan convulsiones. La intensidad y la sincronización de los impulsos nerviosos se determinan en función de las necesidades de cada individuo. Esto se combina con la terapia con medicamentos y es más efectivo para las convulsiones en gotas y las convulsiones tónico-clónicas generalizadas.