Sjælden sygdomsdatabase (Dansk)
AEDer gives normalt til personer med Lennox-Gastaut syndrom, men det individuelle respons er meget variabelt. I nogle tilfælde er det muligt, at behandling med AEDer kan hjælpe med at reducere eller kontrollere forskellige typer anfaldsaktivitet forbundet med LGS. Men fordi personer med Lennox-Gastaut syndrom har forskellige typer anfald, har de ofte brug for behandling med flere typer AEDer. Sådanne medikamenter kan omfatte clonazepam, natriumvalproat, topiramat, lamotrigin, felbamat (nøje overvåget), clobazam, rufinamid eller cannabidiol. Imidlertid kan sådanne lægemidler have begrænset succes ved behandling af anfaldsaktivitet hos nogle personer med lidelsen. Derudover kan AEDer være forbundet med signifikante bivirkninger, især hos personer, der modtager multidrugs-højdosisregimer. AEDer kan også blive mindre effektive over tid. At være på flere medikamenter, som kan forårsage sedation, kan undertiden forværre anfaldskontrol.
Valproat (valproinsyre) betragtes generelt som førstelinjebehandling for Lennox-Gastaut syndrom, fordi det er effektivt mod et bredt spektrum af krampeanfald. Valproat gives normalt først alene (monoterapi), og hvis det er ineffektivt, kan der tilsættes et andet lægemiddel, såsom lamotrigin, topiramat, rufinamid, clobazam eller cannabidiol.
En række specifikke lægemidler er godkendt af Food and Drug Administration. (FDA) til behandling af Lennox-Gastaut syndrom inklusive topiramat (Topamax). Topiramat er godkendt som en supplerende (supplerende) terapi til børn og voksne. Lægemidlet er fremstillet af Ortho-McNeil Neurologics.
FDA har også godkendt det antikonvulsive lægemiddel felbamat (Felbatol) til behandling af krampeanfald hos børn med Lennox-Gastaut syndrom. På grund af forekomsten af sjældne, men alvorlige bivirkninger fra lægemidlet, bør læger blive fortrolige med medicinen og vide, hvordan man overvåger bivirkninger, før de ordinerer medicinen. Selvom dette stof er effektivt, er det typisk ikke første eller anden linje på grund af bivirkningsproblemer. Lægemidlet er fremstillet af Meda Pharmaceuticals, Inc.
Derudover har FDA godkendt lamotrigin (Lamictal) som en supplerende (supplerende) terapi (dvs. som en medicin, der skal bruges i forbindelse med andre passende krampestillende medicin) til behandling af generaliserede anfald i forbindelse med Lennox-Gastaut syndrom. For mere information, kontakt GlaxoSmithKline Inc.
I 2008 godkendte FDA rufinamid (Banzel) til brug som en supplerende (add-on) behandling af krampeanfald forbundet med Lennox-Gastaut syndrom. Rufinamid nedsætter anfaldsfrekvensen hos nogle individer og synes at være særlig effektiv til atoniske anfald eller drop-anfald. Banzel er fremstillet af Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) blev godkendt af FDA i 2011 til behandling af krampeanfald forbundet med Lennox-Gastaut syndrom. Onfi er fremstillet af Catalent Pharma Solutions LLC for Lundbeck.
I 2018 blev Epidiolex (cannabidiol eller CBD) godkendt til behandling af anfald i forbindelse med Lennox-Gastaut syndrom hos patienter, der er to år og ældre. Dette er det første FDA-godkendte lægemiddel, der indeholder et oprenset stof, der stammer fra Cannabis-planten. Epidiolex er fremstillet af Greenwich Biosciences.
Yderligere terapier, der er blevet brugt til behandling af personer med Lennox-Gastaut syndrom, inkluderer ketogen diæt, VNS-terapi og forskellige kirurgiske teknikker. Disse muligheder er generelt forbeholdt personer, der er blevet behandlet med mindst 2-3 godkendte lægemidler uden et tilstrækkeligt svar og er typisk kombineret med lægemiddelterapi (Undtagelsen er diætterapi, som typisk tilføjes lægemiddelterapi, men sjældent måske vellykket af sig selv i denne population.).
Den ketogene diæt kan reducere anfaldsaktivitet hos nogle individer med Lennox-Gastaut syndrom. Den ketogene diæt er en diæt med højt fedtindhold, lavt kulhydratindhold, der får kroppen til at forbrænde fedt til energi i stedet for sukker (glukose). Det er en streng diæt, der kræver streng overholdelse og forpligtelse. Den ketogene diæt kan have bivirkninger, og individer, der følger dietten, bør rutinemæssigt overvåges af deres læger og en uddannet ernæringsekspert. Effektiviteten af den ketogene diæt varierer fra individ til person. Forskere forstår ikke, hvorfor kosten er effektiv til behandling af anfald, eller hvorfor den er effektiv for nogle mennesker, men ikke andre.
Nogle personer med Lennox-Gastaut syndrom, især dem, der ikke har reageret på andre former for terapi, kan behandles med kirurgiske terapier inklusive komplet corpus callosotomy eller vagus nervestimulering.
En corpus callosotomy er en kirurgisk procedure, hvor cerebrale halvkugler frakobles ved at skære corpus callosum, som er et stort bundt af nerver, der forbinder hjernens to halvdele (halvkugler) og giver dem mulighed for at dele information.Denne procedure inkluderer ikke opskæring af hjernevæv. Denne procedure er generelt forbeholdt personer, der lider af uhåndterlige anfald, der fører til skader (fx dropbeslag eller hyppige generaliserede tonisk-kloniske anfald) eller er potentielt livstruende. Det er mest effektivt til atoniske, toniske og tonisk-kloniske anfald.
Vagusnervestimulation er en procedure, hvor en enhed kaldet en pulsgenerator indsættes i brystet, og en ledning køres under huden til vagus nerve i nakken. Pulsgeneratoren ligner en pacemaker og transmitterer milde, elektriske impulser til hjernen via vagusnerven. Disse impulser forhindrer anfald i at forekomme. Intensiteten og timingen af nerveimpulser bestemmes ud fra den enkeltes behov. Dette er kombineret med lægemiddelterapi og mest effektivt til dropbeslag og generaliserede tonisk-kloniske anfald.