希少疾患データベース (日本語)

AEDは通常、レノックス・ガストー症候群の患者に投与されますが、個人の反応は大きく異なります。場合によっては、AEDによる治療が、LGSに関連するさまざまなタイプの発作活動を軽減または制御するのに役立つ可能性があります。ただし、レノックス・ガストー症候群の患者は発作の種類が異なるため、複数の種類のAEDによる治療が必要になることがよくあります。このような薬には、クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウム、トピラマート、ラモトリジン、フェルバメート（綿密に監視）、クロバザム、ルフィナミド、またはカンナビジオールが含まれます。しかし、そのような薬は、障害を持つ一部の個人の発作活動の治療に限定的な成功を収めている可能性があります。さらに、AEDは、特に多剤、高用量レジメンを受けている個人において、重大な副作用と関連している可能性があります。 AEDは、時間の経過とともに効果が低下する可能性もあります。鎮静を引き起こす可能性のある複数の薬を服用していると、発作のコントロールが悪化することがあります。

バルプロ酸（バルプロ酸）は、幅広い範囲の患者に対して有効であるため、一般的にレノックスガストー症候群の第一選択療法と見なされています。発作。バルプロ酸は通常、最初に単独で投与され（単剤療法）、効果がない場合は、ラモトリジン、トピラマート、ルフィナミド、クロバザム、カンナビジオールなどの別の薬が追加される場合があります。

さまざまな特定の薬が食品医薬品局によって承認されています（FDA）トピラマート（Topamax）を含むレノックス-ガストー症候群の治療のため。トピラマートは、子供と大人のためのアドオン（補助）療法として承認されています。この薬はOrtho-McNeilNeurologicsによって製造されています。

FDAは、レノックス・ガストー症候群の小児の発作の治療に抗けいれん薬のフェルバメート（フェルバメート）も承認しています。薬によるまれではあるが深刻な副作用が発生するため、医師は薬に精通し、薬を処方する前に副作用を監視する方法を知っている必要があります。この薬は効果的ですが、副作用の懸念があるため、通常は一次または二次ではありません。この薬はMedaPharmaceuticals、Inc。によって製造されています。

さらに、FDAは、ラモトリジン（Lamictal）を追加（補助）療法として（つまり、関連して使用される薬として）承認しています。レノックス・ガストー症候群に関連する全身性発作の治療のための他の適切な抗けいれん薬）。詳細については、GlaxoSmithKlineInc。にお問い合わせください。

2008年、FDAは、レノックス・ガストー症候群に関連する発作の補助（アドオン）治療としての使用についてルフィナミド（バンゼル）を承認しました。ルフィナミドは、一部の人の発作頻度を低下させ、脱力発作または脱力発作に特に効果的であるようです。 BanzelはEisaiInc。によって製造されています。

Clobazam（Onfi）は、レノックス・ガストー症候群に関連する発作を治療するために2011年にFDAによって承認されました。 OnfiはCatalentPharma SolutionsLLCによってルンドベック向けに製造されています。

2018年、Epidiolex（カンナビジオールまたはCBD）は、2歳以上の患者のレノックスガストー症候群に関連する発作の治療に承認されました。これは、大麻植物に由来する精製された原薬を含む最初のFDA承認薬です。エピジオレックスはグリニッジバイオサイエンスによって製造されています。

レノックスガストー症候群の個人を治療するために使用されてきた追加の治療法には、ケトン食療法、VNS療法およびさまざまな外科的技術が含まれます。これらのオプションは通常、適切な反応なしに少なくとも2〜3の承認された薬物療法で治療された個人のために予約されており、通常は薬物療法と組み合わされます（例外は食事療法であり、通常は薬物療法に追加されますが、成功することはめったにありません

ケトン食療法は、レノックス・ガストー症候群の一部の個人の発作活動を低下させる可能性があります。ケトジェニックダイエットは、糖分（ブドウ糖）の代わりにエネルギーのために体に脂肪を燃焼させる高脂肪、低炭水化物ダイエットです。それは厳格なコンプライアンスとコミットメントを必要とする厳格な食事療法です。ケトジェニックダイエットには副作用があり、ダイエット後の個人は医師と訓練を受けた栄養士が定期的に監視する必要があります。ケトジェニックダイエットの効果は個人によって異なります。研究者は、食事療法が発作の治療に効果的である理由や、一部の人には効果的であるが他の人には効果的でない理由を理解していません。

レノックス・ガストー症候群の人、特に他の形態の脳梁離断術に反応しなかった人治療は、完全な脳梁離断術または迷走神経刺激を含む外科的療法で治療することができます。

脳梁離断術は、脳梁離断術の大きな束である大脳半球を切断することによって大脳半球を切断する外科的処置です。脳の2つの半分（半球）を接続し、情報を共有できるようにする神経。この手順には、脳組織の切断は含まれていません。 この手順は、一般に、怪我につながる難治性の発作（例えば、落下発作または頻繁な全身性強直間代発作）に苦しんでいる、または生命を脅かす可能性がある個人のために予約されています。 アトニー、トニック、トニック-クロニック発作に最も効果的です。

迷走神経刺激は、パルスジェネレーターと呼ばれる装置を胸に挿入し、皮膚の下から 首の迷走神経。 パルスジェネレーターはペースメーカーに似ており、迷走神経を介して穏やかな電気インパルスを脳に伝達します。 これらの衝動は発作の発生を防ぎます。 神経インパルスの強度とタイミングは、各個人のニーズに基づいて決定されます。 これは薬物療法と組み合わされ、滴発作および全身性強直間代発作に最も効果的です。