Base de données des maladies rares (Français)

Les DEA sont généralement administrés aux personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut, mais la réponse individuelle est très variable. Dans certains cas, il est possible que le traitement par antiépileptiques puisse aider à réduire ou à contrôler divers types de crises épileptiques associées au LGS. Cependant, comme les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut ont différents types de crises, elles nécessitent souvent un traitement avec plusieurs types de DEA. Ces médicaments peuvent inclure le clonazépam, le valproate de sodium, le topiramate, la lamotrigine, le felbamate (étroitement surveillé), le clobazam, le rufinamide ou le cannabidiol. Cependant, ces médicaments peuvent avoir un succès limité dans le traitement de lactivité épileptique chez certaines personnes atteintes du trouble. De plus, les AED peuvent être associés à des effets secondaires importants, en particulier chez les personnes qui reçoivent des schémas thérapeutiques multidrogues à fortes doses. Les DEA peuvent également devenir moins efficaces avec le temps. Le fait de prendre plusieurs médicaments, qui peuvent provoquer une sédation, peut parfois aggraver le contrôle des crises.

Le valproate (acide valproïque) est généralement considéré comme le traitement de première intention du syndrome de Lennox-Gastaut car il est efficace contre un large spectre de saisies. Le valproate est généralement administré pour la première fois seul (en monothérapie) et en cas dinefficacité, un autre médicament tel que la lamotrigine, le topiramate, le rufinamide, le clobazam ou le cannabidiol peut être ajouté.

Divers médicaments spécifiques ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut, y compris le topiramate (Topamax). Le topiramate a été approuvé comme traitement dappoint (dappoint) pour les enfants et les adultes. Le médicament est fabriqué par Ortho-McNeil Neurologics.

La FDA a également approuvé le médicament anticonvulsivant felbamate (Felbatol) pour le traitement des crises chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. En raison de la survenue deffets secondaires rares mais graves du médicament, les médecins doivent se familiariser avec le médicament et savoir comment surveiller les effets secondaires avant de prescrire le médicament. Ce médicament, bien quefficace, nest généralement pas la première ou la deuxième ligne en raison des problèmes deffets secondaires. Le médicament est fabriqué par Meda Pharmaceuticals, Inc.

En outre, la FDA a approuvé la lamotrigine (Lamictal) en tant que traitement dappoint (complémentaire) (cest-à-dire en tant que médicament à utiliser en association avec autres médicaments anticonvulsivants appropriés) pour le traitement des crises généralisées associées au syndrome de Lennox-Gastaut. Pour plus dinformations, contactez GlaxoSmithKline Inc.

En 2008, la FDA a approuvé le rufinamide (Banzel) pour son utilisation en tant que traitement dappoint (add-on) pour les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut. Le rufinamide diminue la fréquence des crises chez certains individus et semble être particulièrement efficace pour les crises atoniques ou en goutte. Banzel est fabriqué par Eisai Inc.

Le clobazam (Onfi) a été approuvé par la FDA en 2011 pour traiter les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut. Onfi est fabriqué par Catalent Pharma Solutions LLC pour Lundbeck.

En 2018, Epidiolex (cannabidiol ou CBD) a été approuvé pour traiter les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut chez les patients âgés de deux ans et plus. Il sagit du premier médicament approuvé par la FDA qui contient une substance médicamenteuse purifiée dérivée de la plante de cannabis. Epidiolex est fabriqué par Greenwich Biosciences.

Les thérapies supplémentaires qui ont été utilisées pour traiter les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut comprennent le régime cétogène, la thérapie VNS et diverses techniques chirurgicales. Ces options sont généralement réservées aux personnes qui ont été traitées avec au moins 2 à 3 médicaments approuvés sans réponse adéquate, et sont généralement associées à un traitement médicamenteux (lexception est le traitement diététique, qui est généralement ajouté au traitement médicamenteux, mais peut rarement réussir. par lui-même dans cette population.).

Le régime cétogène peut réduire lactivité épileptique chez certaines personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut. Le régime cétogène est un régime riche en graisses et en glucides qui permet au corps de brûler les graisses pour produire de lénergie au lieu du sucre (glucose). Cest un régime strict qui nécessite une conformité et un engagement rigoureux. Le régime cétogène peut avoir des effets secondaires et les personnes qui suivent le régime doivent être régulièrement surveillées par leurs médecins et un nutritionniste qualifié. Lefficacité du régime cétogène varie dun individu à lautre. Les chercheurs ne comprennent pas pourquoi le régime est efficace pour traiter les crises ou pourquoi il est efficace pour certaines personnes, mais pas pour dautres.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut, en particulier celles qui nont pas répondu à dautres formes de thérapie, peut être traitée avec des thérapies chirurgicales, y compris une callosotomie complète du corpus ou une stimulation du nerf vague.

Une callosotomie du corpus est une intervention chirurgicale dans laquelle les hémisphères cérébraux sont déconnectés en coupant le corps calleux, qui est un gros faisceau de nerfs qui relie les deux moitiés (hémisphères) du cerveau et leur permet de partager des informations.Cette procédure ninclut pas la coupe du tissu cérébral. Cette procédure est généralement réservée aux personnes qui souffrent de crises épileptiques réfractaires qui entraînent des blessures (par exemple, des crises de goutte ou des crises tonico-cloniques généralisées fréquentes) ou qui sont potentiellement mortelles. Il est plus efficace pour les crises atoniques, toniques et tonico-cloniques.

La stimulation du nerf vague est une procédure dans laquelle un appareil appelé générateur dimpulsions est inséré dans la poitrine et un fil est passé sous la peau jusquau nerf vague dans le cou. Le générateur dimpulsions est similaire à un stimulateur cardiaque et transmet des impulsions électriques légères au cerveau via le nerf vague. Ces impulsions empêchent les crises de se produire. Lintensité et le moment de linflux nerveux sont déterminés en fonction des besoins de chaque individu. Ceci est combiné avec un traitement médicamenteux et le plus efficace pour les crises de goutte et les crises généralisées tonico-cloniques.