Harvinaisten tautien tietokanta (Suomi)
AED-oireita annetaan yleensä Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastaville henkilöille, mutta yksilöllinen vaste on hyvin vaihteleva. Joissakin tapauksissa on mahdollista, että AED-hoito voi auttaa vähentämään tai hallitsemaan LGS: ään liittyviä erityyppisiä kohtauksia. Koska Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastavilla henkilöillä on kuitenkin erilaisia kohtauksia, he tarvitsevat usein hoitoa useilla AED-tyypeillä. Tällaisia lääkkeitä voivat olla klonatsepaami, natriumvalproaatti, topiramaatti, lamotrigiini, felbamaatti (seurataan tarkasti), klobatsaami, rufinamidi tai kannabidioli. Tällaisilla lääkkeillä voi kuitenkin olla rajoitettua menestystä kohtaustoiminnan hoidossa joillakin häiriötä sairastavilla henkilöillä. Lisäksi AED-lääkkeisiin voi liittyä merkittäviä sivuvaikutuksia, etenkin henkilöillä, jotka saavat useita lääkkeitä, suuria annoksia. AED: t voivat myös heikentyä ajan myötä. Useiden lääkkeiden käyttö, mikä voi aiheuttaa sedaatiota, voi joskus pahentaa kohtausten hallintaa.
Valproaattia (valproiinihappo) pidetään yleensä Lennox-Gastaut -oireyhtymän ensilinjan terapiana, koska se on tehokas monenlaisia kohtaukset. Valproaatti annetaan yleensä ensin yksinään (monoterapiana), ja jos se on tehotonta, voidaan lisätä toista lääkettä, kuten lamotrigiinia, topiramaattia, rufinamidia, klobatsaamia tai kannabidiolia. (FDA) Lennox-Gastaut -oireyhtymän, mukaan lukien topiramaatti (Topamax), hoitoon. Topiramaatti on hyväksytty lasten (aikuisten) lisähoitona. Lääkettä valmistaa Ortho-McNeil Neurologics.
FDA on myös hyväksynyt kouristuksia estävän lääkkeen felbamaatin (Felbatol) kohtausten hoitoon lapsilla, joilla on Lennox-Gastautin oireyhtymä. Koska lääkkeestä tulee harvinaisia mutta vakavia sivuvaikutuksia, lääkäreiden tulisi perehtyä lääkitykseen ja osata seurata sivuvaikutuksia ennen lääkkeen määräämistä. Vaikka tämä lääke on tehokas, se ei yleensä ole ensimmäinen tai toinen linja sivuvaikutusten vuoksi. Lääkettä valmistaa Meda Pharmaceuticals, Inc.
Lisäksi FDA on hyväksynyt lamotrigiinin (Lamictal) lisähoitona (lisälääkkeenä) (lääkkeenä, jota käytetään yhdessä muut sopivat kouristuslääkkeet) Lennox-Gastautin oireyhtymään liittyvien yleistyneiden kohtausten hoitoon. Lisätietoja saa ottamalla yhteyttä GlaxoSmithKline Inc.:yn.
Vuonna 2008 FDA hyväksyi rufinamidin (Banzel) käytettäväksi Lennox-Gastautin oireyhtymään liittyvien kohtausten lisähoitona. Rufinamidi vähentää kohtausten esiintymistiheyttä joillakin yksilöillä ja näyttää olevan erityisen tehokas atonisten tai pudotuskohtausten yhteydessä. Banzelia valmistaa Eisai Inc.
FDA hyväksyi Clobazamin (Onfi) vuonna 2011 Lennox-Gastautin oireyhtymään liittyvien kohtausten hoitoon. Onfi-valmistaa Catalent Pharma Solutions LLC Lundbeckille.
Vuonna 2018 Epidiolex (kannabidioli tai CBD) hyväksyttiin Lennox-Gastaut -oireyhtymään liittyvien kohtausten hoitoon kahden vuoden ikäisillä ja sitä vanhemmilla potilailla. Tämä on ensimmäinen FDA: n hyväksymä lääke, joka sisältää puhdistettua lääkeainetta, joka on peräisin kannabiksesta. Epidiolexia valmistaa Greenwich Biosciences.
Muita hoitomuotoja, joita on käytetty Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastavien henkilöiden hoitoon, ovat ketogeeninen ruokavalio, VNS-hoito ja erilaiset kirurgiset tekniikat. Nämä vaihtoehdot on yleensä varattu henkilöille, joita on hoidettu vähintään 2-3 hyväksytyllä lääkkeellä ilman riittävää vastetta, ja ne yhdistetään tyypillisesti lääkehoitoon (poikkeus on ruokavaliohoito, joka lisätään tyypillisesti lääkehoitoon, mutta harvoin ehkä onnistuu yksinään tässä väestössä.).
Ketogeeninen ruokavalio voi vähentää kohtaustoimintaa joillakin Lennox-Gastautin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä. Ketogeeninen ruokavalio on runsasrasvainen ja vähän hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio, joka saa kehon polttamaan rasvaa energiaksi sokerin (glukoosin) sijaan. Se on tiukka ruokavalio, joka vaatii tiukkaa noudattamista ja sitoutumista. Ketogeenisellä ruokavaliolla voi olla sivuvaikutuksia, ja ruokavalion noudattavien henkilöiden tulee seurata säännöllisesti lääkäreiden ja koulutetun ravitsemusterapeutin. Ketogeenisen ruokavalion tehokkuus vaihtelee yksilöittäin. Tutkijat eivät ymmärrä, miksi ruokavalio on tehokas kohtausten hoidossa tai miksi se on tehokasta joillekin ihmisille, mutta ei toisille. hoitoa, voidaan hoitaa kirurgisilla terapioilla, mukaan lukien täydellinen corpus callosotomy tai vagus-hermostimulaatio.
Corpus callosotomy on kirurginen toimenpide, jossa aivopuoliskot irrotetaan katkaisemalla corpus callosum, joka on suuri nippu hermot, jotka yhdistävät aivojen kaksi puoliskoa (pallonpuoliskoa) ja antavat heille mahdollisuuden jakaa tietoa.Tämä menettely ei sisällä aivokudoksen leikkaamista. Tämä menettely on yleensä varattu henkilöille, jotka kärsivät vaikeista kohtauksista, jotka johtavat loukkaantumisiin (esim. Pudotuskohtaukset tai usein yleistyneet tonis-klooniset kohtaukset) tai ovat mahdollisesti hengenvaarallisia. Se on tehokkain atonisten, tonic- ja tonic-kloonisten kohtausten kohdalla. vagus-hermo kaulassa. Pulssigeneraattori on samanlainen kuin sydämentahdistin ja välittää lieviä sähköisiä impulsseja aivoihin vagushermon kautta. Nämä impulssit estävät kohtauksia. Hermoimpulssien voimakkuus ja ajoitus määritetään kunkin yksilön tarpeiden perusteella. Tämä yhdistetään lääkehoitoon ja on tehokkainta pudotuskohtauksissa ja yleistyneissä toniksikloonisissa kohtauksissa.