Sällsynt sjukdomsdatabas (Svenska)
AED ges vanligtvis till personer med Lennox-Gastaut syndrom, men det individuella svaret är mycket varierande. I vissa fall är det möjligt att behandling med AED kan bidra till att minska eller kontrollera olika typer av anfallsaktivitet associerad med LGS. Men eftersom individer med Lennox-Gastaut syndrom har olika typer av anfall, behöver de ofta behandling med flera typer av AED. Sådana läkemedel kan inkludera klonazepam, natriumvalproat, topiramat, lamotrigin, felbamat (noggrant övervakat), klobazam, rufinamid eller cannabidiol. Sådana läkemedel kan emellertid ha begränsad framgång vid behandling av anfallsaktivitet hos vissa individer med sjukdomen. Dessutom kan AED vara associerad med betydande biverkningar, särskilt hos individer som får multidroger, högdosregimer. AED kan också bli mindre effektiva med tiden. Att använda flera läkemedel, vilket kan orsaka sedering, kan ibland förvärra anfallskontrollen.
Valproat (valproinsyra) anses i allmänhet vara förstahandsbehandling för Lennox-Gastaut syndrom eftersom det är effektivt mot ett brett spektrum av kramper. Valproat ges vanligtvis först ensamt (monoterapi) och om ineffektivt kan ett annat läkemedel såsom lamotrigin, topiramat, rufinamid, klobazam eller cannabidiol tillsättas.
En mängd olika specifika läkemedel har godkänts av Food and Drug Administration. (FDA) för behandling av Lennox-Gastaut syndrom inklusive topiramat (Topamax). Topiramat har godkänts som en tilläggsbehandling (tilläggsbehandling) för barn och vuxna. Läkemedlet tillverkas av Ortho-McNeil Neurologics.
FDA har också godkänt det antikonvulsiva läkemedlet felbamat (Felbatol) för behandling av anfall hos barn med Lennox-Gastaut syndrom. På grund av förekomsten av sällsynta men allvarliga biverkningar från läkemedlet, bör läkare bli bekanta med medicinen och veta hur man ska övervaka biverkningar innan läkemedlet ordineras. Detta läkemedel, även om det är effektivt, är vanligtvis inte första eller andra raden på grund av biverkningar. Läkemedlet tillverkas av Meda Pharmaceuticals, Inc.
Dessutom har FDA godkänt lamotrigin (Lamictal) som en tilläggsbehandling (tilläggsbehandling) (dvs som ett läkemedel som ska användas i samband med andra lämpliga antikonvulsiva läkemedel) för behandling av generaliserade anfall i samband med Lennox-Gastaut syndrom. För mer information, kontakta GlaxoSmithKline Inc.
År 2008 godkände FDA rufinamid (Banzel) för användning som en kompletterande (tilläggs) behandling för kramper i samband med Lennox-Gastaut syndrom. Rufinamid minskar anfallsfrekvensen hos vissa individer och verkar vara särskilt effektiv för anfall eller anfall från anfall. Banzel tillverkas av Eisai Inc.
Clobazam (Onfi) godkändes av FDA 2011 för att behandla krampanfall i samband med Lennox-Gastaut syndrom. Onfi tillverkas av Catalent Pharma Solutions LLC för Lundbeck.
År 2018 godkändes Epidiolex (cannabidiol eller CBD) för att behandla kramper i samband med Lennox-Gastaut syndrom hos patienter som är två år och äldre. Detta är det första FDA-godkända läkemedlet som innehåller en renad läkemedelssubstans som härrör från Cannabis-växten. Epidiolex tillverkas av Greenwich Biosciences.
Ytterligare terapier som har använts för att behandla individer med Lennox-Gastaut syndrom inkluderar ketogen diet, VNS-terapi och olika kirurgiska tekniker. Dessa alternativ är i allmänhet reserverade för individer som har behandlats med minst 2-3 godkända läkemedel utan adekvat svar, och kombineras vanligtvis med läkemedelsbehandling (Undantaget är kostterapi, som vanligtvis läggs till läkemedelsbehandling, men sällan kanske lyckas av sig själv i denna population.).
Den ketogena kosten kan minska krampaktivitet hos vissa individer med Lennox-Gastaut syndrom. Den ketogena dieten är en diet med hög fetthalt, lågt kolhydratinnehåll som gör att kroppen bränner fett för energi istället för socker (glukos). Det är en strikt diet som kräver strikt efterlevnad och engagemang. Den ketogena kosten kan ha biverkningar och individer som följer kosten bör rutinmässigt övervakas av deras läkare och en utbildad nutritionist. Effekten av den ketogena kosten varierar från individ till person. Forskare förstår inte varför kosten är effektiv vid behandling av anfall eller varför den är effektiv för vissa människor, men inte andra.
Vissa individer med Lennox-Gastaut syndrom, särskilt de som inte har svarat på andra former av terapi, kan behandlas med kirurgiska terapier inklusive fullständig corpus callosotomy eller vagus nervstimulering.
En corpus callosotomy är ett kirurgiskt ingrepp där hjärnhalvorna kopplas bort genom att skära ut corpus callosum, vilket är en stor bunt av nerver som förbinder hjärnans två halvor (halvklot) och låter dem dela information.Denna procedur inkluderar inte skärning av hjärnvävnad. Denna procedur är i allmänhet reserverad för individer som lider av svåra anfall som leder till skador (t.ex. droppbeslag eller frekventa generaliserade tonisk-kloniska anfall) eller är potentiellt livshotande. Det är mest effektivt för atoniska, toniska och tonisk-kloniska anfall.
Vagusnervstimulering är ett förfarande där en anordning som kallas en pulsgenerator sätts in i bröstet och en tråd dras under huden till vagusnerv i nacken. Pulsgeneratorn liknar en pacemaker och överför milda, elektriska impulser till hjärnan via vagusnerven. Dessa impulser förhindrar anfall. Intensiteten och tidpunkten för nervimpulserna bestäms utifrån varje individs behov. Detta kombineras med läkemedelsbehandling och är mest effektivt för droppbeslag och generaliserade tonisk-kloniska anfall.