희귀 질환 데이터베이스 (한국어)

AED는 일반적으로 Lennox-Gastaut 증후군 환자에게 제공되지만 개별 반응은 매우 다양합니다. 어떤 경우에는 AED 치료가 LGS와 관련된 다양한 유형의 발작 활동을 줄이거 나 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 Lennox-Gastaut 증후군 환자는 발작 유형이 다르기 때문에 종종 여러 유형의 AED 치료가 필요합니다. 이러한 약물에는 clonazepam, sodium valproate, topiramate, lamotrigine, felbamate (면밀히 모니터링 됨), clobazam, rufinamide 또는 cannabidiol이 포함될 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 장애가있는 일부 개인의 발작 활동 치료에 제한적으로 성공할 수 있습니다. 또한 AED는 특히 다제, 고용량 요법을받는 개인에서 심각한 부작용과 관련이있을 수 있습니다. AED는 시간이 지남에 따라 효과가 떨어질 수도 있습니다. 진정을 유발할 수있는 여러 약물을 복용하면 발작 조절이 악화 될 수 있습니다.

발 프로 에이트 (발 프로 산)는 일반적으로 광범위한 범위에 효과적이기 때문에 레녹스-가스 타우트 증후군의 1 차 요법으로 간주됩니다. 발작. 발 프로 에이트는 일반적으로 먼저 단독으로 투여하고 (단일 요법) 효과가없는 경우 라모트리진, 토피라 메이트, 루피 나 미드, 클로바 잠 또는 칸 나비 디올과 같은 다른 약물을 추가 할 수 있습니다.

다양한 특정 약물이 식품의 약국의 승인을 받았습니다. (FDA) 토피라 메이트 (Topamax)를 포함한 Lennox-Gastaut 증후군 치료 용. Topiramate는 어린이와 성인을위한 추가 (보조) 요법으로 승인되었습니다. 이 약물은 Ortho-McNeil Neurologics에서 제조합니다.

FDA는 또한 Lennox-Gastaut 증후군 어린이의 발작 치료를 위해 항 경련제 펠바 메이트 (Felbatol)를 승인했습니다. 드물지만 심각한 부작용이 발생하기 때문에 의사는 약물에 익숙해지고 약물을 처방하기 전에 부작용을 모니터링하는 방법을 알아야합니다. 이 약물은 효과적이지만 부작용 문제로 인해 일반적으로 첫 번째 또는 두 번째 라인이 아닙니다. 이 약물은 Meda Pharmaceuticals, Inc.에서 제조합니다.

또한 FDA는 라모트리진 (라 미탈)을 추가 (부작용) 요법 (즉, 다음과 관련하여 사용되는 약물로 승인했습니다. Lennox-Gastaut 증후군과 관련된 전신 발작의 치료를위한 기타 적절한 항 경련제). 자세한 내용은 GlaxoSmithKline Inc.에 문의하십시오.

2008 년 FDA는 Lennox-Gastaut 증후군과 관련된 발작에 대한 보조 (추가) 치료제로 사용하기 위해 rufinamide (Banzel)를 승인했습니다. Rufinamide는 일부 개인에서 발작 빈도를 감소시키고 특히 무력 발작 또는 낙하 발작에 효과적인 것으로 보입니다. Banzel은 Eisai Inc.에서 제조합니다.

Clobazam (Onfi)은 2011 년 FDA에서 Lennox-Gastaut 증후군과 관련된 발작 치료를 승인했습니다. Onfi는 Catalent Pharma Solutions LLC에서 Lundbeck을 위해 제조합니다.

2018 년 Epidiolex (cannabidiol 또는 CBD)는 2 세 이상의 환자에서 Lennox-Gastaut 증후군과 관련된 발작을 치료하도록 승인되었습니다. 대마초에서 추출한 정제 원료 의약품을 함유 한 최초의 FDA 승인 약품입니다. Epidiolex는 Greenwich Biosciences에서 제조합니다.

Lennox-Gastaut 증후군 환자를 치료하는 데 사용되는 추가 요법으로는 케톤 생성 식단, VNS 요법 및 다양한 수술 기법이 있습니다. 이러한 옵션은 일반적으로 적절한 반응없이 2 ~ 3 개 이상의 승인 된 약물로 치료를 받았으며 일반적으로 약물 요법과 결합 된 개인을위한 것입니다 (일반적으로 약물 요법에 추가되는식이 요법은 예외이지만 거의 성공할 수는 없습니다. 이 집단에서 그 자체로.).

케토 제닉 식단은 레녹스-가스 토 증후군이있는 일부 개인의 발작 활동을 감소시킬 수 있습니다. 케토 제닉 식단은 고지방, 저탄수화물 식단으로 설탕 (포도당) 대신 에너지를 얻기 위해 신체가 지방을 연소하게합니다. 엄격한 준수와 헌신이 필요한 엄격한 식단입니다. 케토 제닉 식단은 부작용이있을 수 있으며 식단을 따르는 개인은 의사와 훈련 된 영양사가 정기적으로 모니터링해야합니다. 케토 제닉 식단의 효과는 개인마다 다릅니다. 연구자들은식이 요법이 발작 치료에 효과적인 이유 또는 일부 사람들에게는 효과적인 이유를 이해하지 못합니다.

레녹스-가스 토 증후군을 가진 일부 개인, 특히 다른 형태의 발작에 반응하지 않은 사람들은 완전한 뇌량 절개술 또는 미주 신경 자극을 포함한 외과 적 치료법으로 치료할 수 있습니다.

뇌량 절개술은 뇌량의 큰 묶음 인 뇌량을 절단하여 대뇌 반구를 분리하는 수술 절차입니다. 뇌의 두 반구 (반구)를 연결하고 정보를 공유 할 수 있도록하는 신경.이 절차에는 뇌 조직의 절단이 포함되지 않습니다. 이 절차는 일반적으로 부상 (예 : 낙하 발작 또는 빈번한 전신 긴장 간대 발작)을 유발하거나 잠재적으로 생명을 위협하는 난치성 발작으로 고통받는 개인을 위해 예약됩니다. 무력감, 긴장성 및 긴장성 간 대성 발작에 가장 효과적입니다.

Vagus 신경 자극은 맥박 발생기라는 장치를 가슴에 삽입하고 와이어를 피부 아래로 연결하는 절차입니다. 목의 미주 신경. 펄스 발생기는 심박 조율기와 유사하며 미주 신경을 통해 가벼운 전기 자극을 뇌로 전달합니다. 이러한 충동은 발작이 발생하는 것을 방지합니다. 신경 자극의 강도와 타이밍은 각 개인의 필요에 따라 결정됩니다. 이것은 약물 요법과 결합되어 드롭 발작 및 전신 긴장 간대 발작에 가장 효과적입니다.