10 faits essentiels sur la SP primaire progressive

1. Il ny a souvent pas de schéma de symptômes facilement identifiable dans la SPPP. Alors que les formes récurrentes de SEP ont tendance à provoquer un épisode neurologique aigu quil est difficile dignorer, lapparition de la SPPP « est beaucoup plus progressive et insidieuse », selon Patricia K. Coyle, MD, neurologue et directrice du Centre de soins complets de la sclérose en plaques à École de médecine de lUniversité Stony Brook à Stony Brook, New York.

Les symptômes classiques de la SPPP, selon Coyle, comprennent des difficultés à marcher, une faiblesse des jambes et une spasticité musculaire. Lapparition de ces symptômes est graduelle. «Les gens sont plus enclins à lécrire comme:« Je vieillis, je deviens plus maladroit »», explique le Dr Coyle. « Je pense quil est très facile de le rater pendant un certain temps. »

Le PPMS peut également affecter la fonction cognitive. Dans une étude publiée en avril 2013 dans la revue Neurology, les chercheurs ont découvert que les participants atteints de PPMS et ceux atteints de SEP récurrente-rémittente ont tous deux obtenu de moins bons résultats aux tests cognitifs et de vigilance quun groupe témoin sans SEP, mais les personnes atteintes de SPPP avaient des troubles cognitifs dans plus de domaines et étaient plus altérées que celles atteintes de SEP rémittente.

Un odorat réduit sajoute à la liste des symptômes qui peuvent passer inaperçus. Selon une étude publiée en juin 2017 dans la revue Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84% des participants ont On a constaté que le PPMS avait un sens de lodorat altéré, contre seulement 31% des personnes atteintes de SP récurrente-rémittente.

2. On ne sait pas exactement ce qui cause le PPMS. Selon Coyle, le PPMS serait le résultat dune lésion de la myéline qui entoure les axones dans le cerveau et s moelle épinière, ainsi quaux axones eux-mêmes. Cette neurodégénérescence a tendance à affecter toutes les personnes atteintes de SEP au fil du temps, mais on ne sait pas pourquoi les personnes atteintes de SPPP souffrent rarement de linflammation focale qui provoque des symptômes aigus typiques des personnes atteintes de formes récurrentes de SEP.

«Il nest pas clair sil existe une différence fondamentale entre la SEP primaire progressive et la SEP récurrente», déclare Coyle.

Selon la National Multiple Sclerosis Society (NMSS), les personnes atteintes de SPPP ont tendance à avoir moins de lésions cérébrales , avec moins de cellules inflammatoires que les personnes atteintes de SEP récurrente – ce qui peut expliquer les différences de symptômes. Mais les personnes atteintes de SPPP ont également tendance à avoir plus de lésions vertébrales que de lésions cérébrales.

Comme indiqué dans un article publié dans Mai 2017 dans la revue Frontiers in Neurology, il existe certains facteurs génétiques associés au risque de SEP, mais aucun dentre eux ne permet de prédire le type de SEP quune personne développe.

3. Le PPMS naffecte quenviron 15 pour cent des personnes atteintes de SEP. Estimations de la prévalence de la PP La SP chez toutes les personnes atteintes de SP varie denviron 10 à 15 pour cent, selon Coyle. Selon le NMSS, ce chiffre est proche de 15%.

Contrairement aux formes récurrentes de SEP, qui sont deux à trois fois plus susceptibles d’affecter les femmes, le PPMS affecte les deux sexes à peu près également, selon le NMSS.

4. Lapparition du PPMS a tendance à survenir plus tard que les formes récurrentes de SEP. Les personnes atteintes de SPPP ont tendance à être plus âgées que celles atteintes de SEP récurrente, car lâge moyen du diagnostic est denviron 10 ans plus tard, selon le NMSS.

Bien que la raison de cette apparition tardive ne soit pas entièrement comprise, Coyle dit que cela peut refléter une neurodégénérescence (dégénérescence du système nerveux) qui se manifeste cliniquement à la quarantaine, quand il y a eu une certaine perte de fonction du système nerveux central.

5. Les personnes atteintes de PPMS peuvent se stabiliser pendant plusieurs années. Chez certaines personnes atteintes de SPPP, dit Coyle, laggravation progressive des symptômes qui caractérise cette forme de la maladie satténuera pendant quelques années, pour des raisons inconnues. Parfois, dit-elle, «vous pouvez même voir de petites améliorations», mais cette amélioration est inévitablement inversée et le déficit neurologique dune personne saggrave.

Même lorsquune personne avec PPMS semble être cliniquement stable en termes des symptômes, dit Coyle, les IRM montrent généralement des dommages continus au système nerveux central.

6. Il existe maintenant un médicament approuvé par la FDA pour traiter le PPMS. En mars 2017, la Food and Drug Administration (FDA ) a approuvé Ocrevus (ocrelizumab) comme premier médicament modificateur de la maladie pour la SPPP.

Locrelizumab est administré en perfusion intraveineuse (IV), généralement tous les six mois environ. Il est également approuvé pour les formes récurrentes de SEP.

Selon une étude publiée en janvier 2017 dans The New England Journal of Medicine, locrelizumab a réduit la progression de lincapacité chez les personnes atteintes de SPPP par rapport à un placebo (traitement inactif). Par exemple, à la semaine 120 du étude, la performance sur un test de marche chronométré de 25 pieds sétait détériorée dans 39% des icipants recevant de locrelizumab, contre 55% de ceux recevant le placebo.

Le volume total des lésions cérébrales après 120 semaines a également diminué en moyenne de 3,4% chez les participants recevant de locrelizumab, contre une augmentation de 7,4% chez ceux recevant le placebo.

7. Le médicament approuvé peut ne pas bien fonctionner chez tout le monde avec PPMS. Alors que lefficacité globale de locrelizumab pour le PPMS a été démontrée, létude de janvier 2017 sest concentrée sur les personnes plus jeunes (55 ans ou moins) présentant une activité de maladie inflammatoire plus élevée.

De plus, selon Coyle, une analyse ultérieure demandée par la FDA a montré que locrelizumab avait tendance à mieux fonctionner chez les hommes que chez les femmes.

8. Même avec un traitement, la PPMS entraîne une perte progressive de la fonction neurologique. Les formes progressives de la SEP, y compris la SPPP, sont considérées comme plus sévères que la SEP récurrente-rémittente car elles conduisent inévitablement à un handicap, selon Coyle. « Une fois quun patient entre ou est dans une phase progressive », dit-elle, « il va y avoir une détérioration progressive. »

Dans une étude publiée en avril 2017 dans le Multiple Sclerosis Journal, les chercheurs ont découvert que sur un groupe de 853 participants avec PPMS de 24 pays, 17 pour cent avaient une incapacité légère, 44 pour cent avaient une incapacité modérée et 39 pour cent avaient une incapacité grave. Le handicap dans chaque groupe avait tendance à progresser de manière significative sur 10 ans.

9. Il est important de traiter les symptômes de la SPPP, pas seulement le processus de la maladie. Bien quil ny ait quun seul traitement modificateur de la maladie avec un bénéfice modeste pour la SPPP, Coyle souligne que les neurologues peuvent encore faire beaucoup pour aider les personnes atteintes de la maladie à gérer leurs symptômes et à améliorer leur qualité de vie.

Cela signifie, selon Coyle, traiter toute spasticité, crampes ou douleurs, et parler de dispositifs et de comportements adaptatifs pour rendre les tâches quotidiennes moins ardues.

10. Lattention portée au bien-être général peut aider à ralentir la progression du PPMS. Coyle note quau cours des dernières années, il est devenu de plus en plus clair à quel point un programme de bien-être général est important pour les personnes atteintes de SPPP. Elle insiste sur limportance de ne pas fumer, de maintenir un poids corporel sain, de faire de lexercice régulièrement et de sassurer que vous ne souffrez pas dune carence en vitamine D.