Diez datos esenciales sobre la EM primaria progresiva

1. A menudo, no hay un patrón de síntomas fácilmente identificable en la EMPP. Si bien las formas recurrentes de EM tienden a causar un episodio neurológico agudo que es difícil de ignorar, la aparición de la EMPP «es mucho más gradual e insidiosa», según Patricia K. Coyle, MD, neuróloga y directora del Centro de Atención Integral de Esclerosis Múltiple en Stony Brook University School of Medicine en Stony Brook, Nueva York.

Los síntomas clásicos de la EMPP, según Coyle, incluyen dificultad para caminar, debilidad en las piernas y espasticidad muscular. La aparición de estos síntomas es gradual, «La gente tiende a descartarlo como, Estoy envejeciendo, me estoy volviendo más torpe», dice el Dr. Coyle. «Creo que es muy fácil pasarlo por alto durante un período de tiempo».

La EMPP también puede afectar la función cognitiva. En un estudio publicado en abril de 2013 en la revista Neurology, los investigadores encontraron que los participantes con EMPP y aquellos con EM remitente-recurrente puntuaron peor en las pruebas cognitivas y de alerta que un grupo de control sin EM, pero aquellos con EMPP tenían cognición deteriorada en más áreas y estaban más deteriorados que aquellos con EM remitente-recurrente.

A la lista de síntomas que pueden pasar desapercibidos se suma un sentido del olfato reducido. Según un estudio publicado en junio de 2017 en la revista Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, el 84 por ciento de los participantes con Se encontró que la EMPP tiene un sentido del olfato deteriorado, en comparación con solo el 31 por ciento de las personas con EM remitente-recidivante.

2. No está claro exactamente qué causa la EMPP. Según Coyle, se cree que la EMPP es el resultado de una lesión en la mielina que rodea los axones en el cerebro y médula pinal, así como a los axones mismos. Esta neurodegeneración tiende a afectar a todas las personas con EM a lo largo del tiempo, pero se desconoce por qué las personas con EMPP rara vez experimentan la inflamación focal que causa los síntomas agudos típicos de las personas con formas recurrentes de EM.

«No está claro si existe una diferencia fundamental entre la EM primaria progresiva y la EM recurrente», dice Coyle.

Según la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple (NMSS), las personas con EMPP tienden a tener menos lesiones cerebrales , con menos células inflamatorias, que las personas con EM recidivante, lo que puede explicar las diferencias en los síntomas. Pero las personas con EMPP también tienden a tener más lesiones espinales que lesiones cerebrales.

Como se señaló en un artículo publicado en Mayo de 2017 en la revista Frontiers in Neurology, existen ciertos factores genéticos asociados con el riesgo de EM, pero ninguno de ellos ha demostrado predecir el tipo de EM que una persona desarrolla.

3. La EMPP afecta solo a aproximadamente 15 por ciento de las personas con EM. Estimaciones de la prevalencia de PP La EM entre todas las personas con EM oscila entre el 10 y el 15 por ciento, según Coyle. El NMSS dice que el número es cercano al 15 por ciento.

A diferencia de las formas recurrentes de EM, que tienen dos o tres veces más probabilidades de afectar a las mujeres, el PPMS afecta a los dos sexos por igual, según el NMSS.

4. El inicio de la EMPP tiende a ocurrir más tarde que las formas recurrentes de EM. Las personas con EMPP tienden a ser mayores que las que tienen EM recidivante, ya que la edad promedio de diagnóstico es aproximadamente 10 años después, según el NMSS.

Si bien la razón de este inicio tardío no se comprende completamente, Coyle dice que puede reflejar la neurodegeneración (degeneración del sistema nervioso) que se manifiesta clínicamente en la mediana edad, cuando ha habido una cierta pérdida de la función del sistema nervioso central.

5. Las personas con PPMS pueden estabilizarse durante varios años. En algunas personas con EMPP, dice Coyle, el empeoramiento gradual de los síntomas que caracteriza a esta forma de la enfermedad desaparecerá durante algunos años, por razones desconocidas. A veces, dice, «Incluso se pueden ver pequeños puntos de mejora», pero inevitablemente esta mejora se revierte y el déficit neurológico de una persona empeora.

Incluso cuando una persona con EMPP parece estar clínicamente estable en términos De los síntomas, dice Coyle, las resonancias magnéticas suelen mostrar un daño continuo en el sistema nervioso central.

6. Ahora existe un medicamento aprobado por la FDA para tratar el síndrome premenstrual. En marzo de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA ) aprobó Ocrevus (ocrelizumab) como el primer fármaco modificador de la enfermedad para la EMPP.

Ocrelizumab se administra como una infusión intravenosa (IV), generalmente aproximadamente cada seis meses. También está aprobado para las formas recurrentes de EM.

Según un estudio publicado en enero de 2017 en The New England Journal of Medicine, se descubrió que ocrelizumab reduce la progresión de la discapacidad en personas con EMPP en comparación con un placebo (tratamiento inactivo). Por ejemplo, en la semana 120 del estudio, el rendimiento en una prueba cronometrada de caminata de 25 pies había empeorado en el 39 por ciento de la icipantes que recibieron ocrelizumab, en comparación con el 55 por ciento de los que recibieron el placebo.

También se demostró que el volumen total de lesiones cerebrales después de 120 semanas se redujo en un promedio del 3.4 por ciento en los participantes que recibieron ocrelizumab, en comparación con un aumento del 7.4 por ciento en los que recibieron el placebo.

7. Es posible que el medicamento aprobado no funcione bien en todas las personas con PPMS. Si bien se ha demostrado la eficacia general de ocrelizumab para la EMPP, el estudio de enero de 2017 se centró en personas más jóvenes (de 55 años o menos) con mayor actividad de enfermedad inflamatoria.

Además, según Coyle, un análisis posterior solicitado por la FDA demostró que el ocrelizumab tendía a funcionar mejor en hombres que en mujeres.

8. Incluso con tratamiento, la EMPP conduce a una pérdida gradual de la función neurológica. Las formas progresivas de EM, incluida la EMPP, se consideran más graves que la EM remitente-recurrente porque inevitablemente conducen a la discapacidad, según Coyle. «Una vez que un paciente ingresa o se encuentra en una etapa progresiva», dice, «habrá un deterioro gradual».

En un estudio publicado en abril de 2017 en Multiple Sclerosis Journal, los investigadores encontraron que un grupo de 853 participantes con EMPP de 24 países, el 17 por ciento tenía una discapacidad leve, el 44 por ciento tenía una discapacidad moderada y el 39 por ciento tenía una discapacidad grave. La discapacidad en cada grupo tendió a progresar significativamente durante 10 años.

9. Es importante tratar los síntomas de la EMPP, no solo el proceso de la enfermedad. Si bien solo hay un tratamiento modificador de la enfermedad con un beneficio modesto para la EMPP, Coyle enfatiza que los neurólogos aún pueden hacer mucho para ayudar a las personas con la afección a controlar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.

Esto significa, según Coyle, tratar cualquier espasticidad, calambres o dolor, y hablar de dispositivos y comportamientos adaptativos para hacer las tareas diarias menos arduas.

10. La atención al bienestar general puede ayudar a retrasar la progresión de la EMPP. Coyle señala que en los últimos años ha quedado cada vez más claro lo importante que es un programa de bienestar general para las personas con PPMS. Ella enfatiza lo importante que es no fumar, mantener un peso corporal saludable, hacer ejercicio regularmente y asegurarse de no tener deficiencia de vitamina D.