10 essentiële feiten over primair-progressieve MS

1. Er is vaak geen gemakkelijk herkenbaar patroon van symptomen bij PPMS. Hoewel recidiverende vormen van MS de neiging hebben om een acute neurologische episode te veroorzaken die moeilijk te negeren is, is het begin van PPMS “veel geleidelijker en verraderlijker”, aldus Patricia K. Coyle, MD, neuroloog en directeur van het Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center op Stony Brook University School of Medicine in Stony Brook, New York.

Klassieke symptomen van PPMS zijn volgens Coyle onder meer moeite met lopen, zwakke benen en spierspasmen. Het begin van deze symptomen is geleidelijk. “Mensen zijn eerder geneigd om het af te schrijven als: Ik word ouder, ik word onhandiger”, zegt Dr. Coyle. “Ik denk dat het heel gemakkelijk is om het een tijdje te missen.”

PPMS kan ook de cognitieve functie beïnvloeden. In een studie die in april 2013 in het tijdschrift Neurology werd gepubliceerd, ontdekten onderzoekers dat deelnemers met PPMS en die met relapsing-remitting MS scoorden beide slechter op cognitieve en alertheidstests dan een controlegroep zonder MS, maar dat degenen met PPMS cognitie op meer gebieden hadden verminderd en meer gestoord waren dan degenen met relapsing-remitting MS.

Toevoegen aan de lijst met symptomen die onopgemerkt kunnen blijven, is een verminderd reukvermogen. Volgens een studie gepubliceerd in juni 2017 in het tijdschrift Neurology: Neuroimmunology & Neuro-inflammatie, 84 procent van de deelnemers met PPMS bleken een verminderd reukvermogen te hebben, vergeleken met slechts 31 procent van degenen met relapsing-remitting MS.

2. Het is onduidelijk wat precies de oorzaak is van PPMS. Volgens Coyle wordt aangenomen dat PPMS de oorzaak is. resultaat van schade aan de myeline die axonen in de hersenen en s ruggenmerg, evenals aan de axonen zelf. Deze neurodegeneratie treft na verloop van tijd alle mensen met MS, maar het is niet bekend waarom mensen met PPMS zelden de focale ontsteking ervaren die acute symptomen veroorzaakt die typisch zijn voor mensen met recidiverende vormen van MS.

“Of er een fundamenteel verschil is tussen primair-progressieve MS en relapsing MS is niet duidelijk”, zegt Coyle.

Volgens de National Multiple Sclerosis Society (NMSS) hebben mensen met PPMS doorgaans minder hersenlaesies , met minder ontstekingscellen, dan mensen met relapsing MS – wat de verschillen in symptomen kan verklaren. Maar mensen met PPMS hebben ook de neiging om meer spinale laesies te hebben dan hersenlaesies.

Zoals opgemerkt in een artikel gepubliceerd in In het tijdschrift Frontiers in Neurology, mei 2017, zijn er bepaalde genetische factoren die verband houden met het risico op MS, maar van geen ervan is aangetoond dat ze het type MS voorspellen dat iemand ontwikkelt.

3. PPMS heeft alleen invloed op ongeveer 15 procent van de mensen met MS Schattingen van de prevalentie van PP MS onder alle mensen met MS varieert van ongeveer 10 tot 15 procent, volgens Coyle. De NMSS zegt dat het aantal bijna 15 procent is.

In tegenstelling tot recidiverende vormen van MS, die twee tot drie keer meer kans hebben op vrouwen, treft PPMS volgens de NMSS ongeveer evenveel vrouwen.

4. Het begin van PPMS treedt meestal later op dan bij recidiverende vormen van MS. Mensen met PPMS zijn over het algemeen ouder dan mensen met relapsing MS, aangezien de gemiddelde leeftijd bij diagnose ongeveer 10 jaar later is, volgens de NMSS.

Hoewel de reden voor dit latere begin niet volledig wordt begrepen, Coyle zegt dat het een weerspiegeling kan zijn van neurodegeneratie (degeneratie van het zenuwstelsel) die klinisch optreedt op middelbare leeftijd, wanneer er een zekere mate van verlies van de functie van het centrale zenuwstelsel is opgetreden.

5. Mensen met PPMS kunnen tot meerdere jaren stabiliseren. Bij sommige mensen met PPMS, zegt Coyle, zal de geleidelijke verslechtering van de symptomen die kenmerkend zijn voor deze vorm van de ziekte tot een paar jaar afnemen, om onbekende redenen. Soms zegt ze: “Je kunt zelfs kleine verbetering zien,” maar het is onvermijdelijk dat deze verbetering wordt teruggedraaid en het neurologische tekort van een persoon erger wordt.

Zelfs wanneer een persoon met PPMS klinisch stabiel lijkt te zijn van symptomen, zegt Coyle, MRI-scans tonen doorgaans aanhoudende schade aan hun centrale zenuwstelsel.

6. Er is nu een door de FDA goedgekeurd medicijn om PPMS te behandelen. In maart 2017 heeft de Food and Drug Administration (FDA ) keurde Ocrevus (ocrelizumab) goed als het eerste ziektemodificerende medicijn voor PPMS.

Ocrelizumab wordt toegediend als een intraveneuze (IV) infusie, doorgaans ongeveer elke zes maanden. Het is ook goedgekeurd voor recidiverende vormen van MS.

Volgens een studie die in januari 2017 in The New England Journal of Medicine werd gepubliceerd, bleek ocrelizumab de progressie van invaliditeit bij mensen met PPMS te verminderen in vergelijking met een placebo (inactieve behandeling). Bijvoorbeeld tegen week 120 van de studie, waren de prestaties op een getimede 25-voet looptest in 39 procent van de delen verslechterd icipants die ocrelizumab kregen, vergeleken met 55 procent van degenen die de placebo kregen.

Het totale volume van hersenlaesies na 120 weken bleek ook te krimpen met gemiddeld 3,4 procent bij deelnemers die ocrelizumab kregen, vergeleken met een toename van 7,4 procent bij degenen die de placebo kregen.

7. Het goedgekeurde medicijn werkt mogelijk niet goed bij iedereen met PPMS. Hoewel de algehele effectiviteit van ocrelizumab voor PPMS is aangetoond, concentreerde het onderzoek van januari 2017 zich op jongere mensen (55 jaar of jonger) met meer inflammatoire ziekteactiviteit.

Bovendien, volgens Coyle, een latere analyse op verzoek van de FDA toonde aan dat ocrelizumab de neiging had om beter te werken bij mannen dan bij vrouwen.

8. Zelfs met behandeling leidt PPMS tot geleidelijk verlies van neurologische functie. Progressieve vormen van MS, waaronder PPMS, worden als ernstiger beschouwd dan relapsing-remitting MS omdat ze onvermijdelijk tot invaliditeit leiden, aldus Coyle. “Zodra een patiënt binnenkomt of zich in een progressief stadium bevindt”, zegt ze, “zal er een geleidelijke verslechtering optreden.”

In een studie die in april 2017 in Multiple Sclerosis Journal werd gepubliceerd, ontdekten onderzoekers dat uit een groep van 853 deelnemers met PPMS uit 24 landen, 17 procent had een lichte handicap, 44 procent had een matige handicap en 39 procent had een ernstige handicap. De handicap in elke groep nam in de loop van 10 jaar aanzienlijk toe.

9. Het is belangrijk om symptomen van PPMS te behandelen, niet alleen het ziekteproces. Hoewel er slechts één ziektemodificerende behandeling is met een bescheiden voordeel voor PPMS, benadrukt Coyle dat neurologen nog steeds veel kunnen doen om mensen met de aandoening te helpen hun symptomen te beheersen en hun kwaliteit van leven te verbeteren.

Dit betekent dat volgens Coyle, het behandelen van spasticiteit, krampen of pijn, en praten over adaptieve apparaten en gedragingen om dagelijkse taken minder zwaar te maken.

10. Aandacht voor algemeen welzijn kan de progressie van PPMS helpen vertragen. Coyle merkt op dat het de afgelopen jaren steeds duidelijker wordt hoe belangrijk een algemeen welzijnsprogramma is voor mensen met PPMS. Ze benadrukt hoe belangrijk het is om niet te roken, een gezond lichaamsgewicht te behouden, regelmatig te sporten en ervoor te zorgen dat je geen vitamine D-tekort hebt.