10 viktige fakta om primær-progressiv MS

1. Det er ofte ikke noe lett identifiserbart symptommønster i PPMS. Mens tilbakevendende former for MS har en tendens til å forårsake en akutt nevrologisk episode som er vanskelig å ignorere, er utbruddet av PPMS «mye mer gradvis og snikende,» ifølge Patricia K. Coyle, MD, nevrolog og direktør for Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center ved Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York.

Klassiske symptomer på PPMS, ifølge Coyle, inkluderer vanskeligheter med å gå, svakhet i bena og muskelspastisitet. Men fordi Utbruddet av disse symptomene er gradvis, «Folk er mer tilbøyelige til å skrive det av som:» Jeg blir eldre, jeg blir klossete, «sier Dr. Coyle. «Jeg synes det er veldig lett å savne det i en periode.»

PPMS kan også påvirke kognitiv funksjon. I en studie publisert i april 2013 i tidsskriftet Neurology, fant forskere at deltakere med PPMS og de med MS med tilbakefallstilfeller scoret begge dårligere på kognitive og årvåkenhetstester enn en kontrollgruppe uten MS, men at de med PPMS hadde nedsatt kognisjon i flere områder og var mer svekket enn de med MS med tilbakefall.

Å legge til på listen over symptomer som kan gå ubemerket hen er redusert luktesans.I følge en studie publisert i juni 2017 i tidsskriftet Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 prosent av deltakerne med PPMS ble funnet å ha nedsatt luktesans, sammenlignet med bare 31 prosent av dem med tilbakevendende MS.

2. Det er uklart nøyaktig hva som forårsaker PPMS. Ifølge Coyle antas PPMS å være det resultat av skade på myelinet som omgir axoner i hjernen og s ryggmargen, samt til selve axonene. Denne nevrodegenerasjonen har en tendens til å påvirke alle mennesker med MS over tid, men det er ukjent hvorfor personer med PPMS sjelden opplever fokal betennelse som forårsaker akutte symptomer som er typiske for mennesker med tilbakefallende former for MS.

«Om det er en grunnleggende forskjell mellom primær-progressiv MS og tilbakefall MS er ikke klart,» sier Coyle.

I følge National Multiple Sclerosis Society (NMSS) har personer med PPMS en tendens til å ha færre hjerneskader. , med færre betennelsesceller enn personer med tilbakefall MS – noe som kan forklare forskjellene i symptomene. Men personer med PPMS har også en tendens til å ha flere rygglesjoner enn hjerneskader.

Som nevnt i en artikkel publisert i Mai 2017 i tidsskriftet Frontiers in Neurology er det visse genetiske faktorer forbundet med risikoen for MS, men ingen av dem har vist seg å forutsi hvilken type MS noen utvikler.

3. PPMS påvirker bare ca. 15 prosent av personer med MS. Anslag for utbredelsen av PP MS blant alle mennesker med MS varierer fra ca 10 til 15 prosent, ifølge Coyle. NMSS sier at tallet er nær 15 prosent.

I motsetning til tilbakefallende former for MS, som er to til tre ganger mer sannsynlig å påvirke kvinner, påvirker PPMS de to kjønnene likt, ifølge NMSS.

4. Utbruddet av PPMS har en tendens til å forekomme senere enn MS-tilbakefall. Personer med PPMS har en tendens til å være eldre enn de med tilbakefall MS, siden gjennomsnittsalderen for diagnose er omtrent 10 år senere, ifølge NMSS.

Selv om årsaken til dette senere utbruddet ikke er helt forstått, Coyle sier at det kan gjenspeile nevrodegenerasjon (degenerasjon av nervesystemet) som dukker opp klinisk midt i livet, når det har vært et visst tap av sentralnervesystemets funksjon.

5. Personer med PPMS kan stabilisere seg i opptil flere år. Hos noen mennesker med PPMS, sier Coyle, vil den gradvise forverringen av symptomene som kjennetegner denne sykdomsformen avta i opptil noen år, av ukjente årsaker. Noen ganger sier hun: «Du kan til og med se små forbedringer,» men uunngåelig er denne forbedringen reversert, og en persons nevrologiske underskudd forverres.

Selv når en person med PPMS ser ut til å være klinisk stabil når det gjelder termer av symptomer, sier Coyle, viser MR-skanninger vanligvis fortsatt skade på sentralnervesystemet.

6. Det er nå et FDA-godkjent medikament for behandling av PPMS. I mars 2017, Food and Drug Administration (FDA) ) godkjent Ocrevus (ocrelizumab) som det første sykdomsmodifiserende legemidlet for PPMS.

Ocrelizumab gis som en intravenøs (IV) infusjon, vanligvis omtrent hver sjette måned. Det er også godkjent for tilbakefall av MS. / p>

I følge en studie publisert i januar 2017 i The New England Journal of Medicine, ble ocrelizumab funnet å redusere funksjonshemmingsprogresjon hos mennesker med PPMS sammenlignet med placebo (inaktiv behandling). For eksempel innen uke 120 av studie hadde ytelsen på en tidsbestemt 25-fots gangtest blitt forverret i 39 prosent av delene icipants som fikk ocrelizumab, sammenlignet med 55 prosent av de som fikk placebo.

Det totale volumet av hjerneskader etter 120 uker ble også vist å krympe med et gjennomsnitt på 3,4 prosent hos deltakere som fikk ocrelizumab, sammenlignet med en økning på 7,4 prosent hos de som fikk placebo.

7. Det godkjente medikamentet fungerer kanskje ikke bra hos alle med PPMS. Mens den samlede effektiviteten av ocrelizumab for PPMS har blitt demonstrert, fokuserte studien i januar 2017 på yngre mennesker (55 år eller yngre) med mer inflammatorisk sykdomsaktivitet.

I tillegg, ifølge Coyle, ble en senere analyse bedt om av FDA viste at ocrelizumab hadde en tendens til å fungere bedre hos menn enn hos kvinner.

8. Selv med behandling fører PPMS til gradvis tap av nevrologisk funksjon. Progressive former for MS, inkludert PPMS, regnes som alvorligere enn MS med tilbakefall fordi de uunngåelig fører til funksjonshemming, ifølge Coyle. «Når en pasient kommer inn i eller er i et progressivt stadium,» sier hun, «kommer det til å bli gradvis forverring.»

I en studie publisert i april 2017 i Multiple Sclerosis Journal, fant forskere at ut av en gruppe på 853 deltakere med PPMS fra 24 land, 17 prosent hadde mild funksjonshemming, 44 prosent hadde moderat funksjonshemming og 39 prosent hadde alvorlig funksjonshemming. Uførhet i hver gruppe hadde en tendens til å utvikle seg betydelig over 10 år.

9. Det er viktig å behandle symptomer på PPMS, ikke bare sykdomsprosessen. Mens det bare er én sykdomsmodifiserende behandling med en beskjeden fordel for PPMS, understreker Coyle at nevrologer fortsatt kan gjøre mye for å hjelpe mennesker med tilstanden med å håndtere symptomene og forbedre livskvaliteten.

Dette betyr, ifølge Coyle, å behandle spastisitet, kramper eller smerte, og snakke om adaptive enheter og atferd for å gjøre daglige oppgaver mindre vanskelige.

10. Oppmerksomhet på generell velvære kan bidra til å redusere utviklingen av PPMS. Coyle bemerker at de siste årene har det blitt stadig tydeligere hvor viktig et generelt velværeprogram er for mennesker med PPMS. Hun understreker hvor viktig det ikke er å røyke, å opprettholde en sunn kroppsvekt, å trene regelmessig og sørge for at du ikke mangler vitamin D.