10 wesentliche Fakten zur primär progressiven MS
1. Es gibt oft kein leicht identifizierbares Symptommuster bei PPMS. Während rezidivierende Formen von MS dazu neigen, eine akute neurologische Episode zu verursachen, die schwer zu ignorieren ist, ist der Beginn von PPMS „viel allmählicher und heimtückischer“, so Dr. Patricia K. Coyle, Neurologin und Direktorin des Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center bei Medizinische Fakultät der Stony Brook University in Stony Brook, New York.
Zu den klassischen Symptomen von PPMS gehören laut Coyle Gehschwierigkeiten, Beinschwäche und Muskelspastik Das Auftreten dieser Symptome erfolgt allmählich. „Die Leute schreiben es eher ab als“ Ich werde älter, ich werde ungeschickter „“, sagt Dr. Coyle. „Ich denke, es ist sehr leicht, es für einen bestimmten Zeitraum zu übersehen.“
PPMS kann auch die kognitiven Funktionen beeinträchtigen. In einer Studie, die im April 2013 in der Zeitschrift Neurology veröffentlicht wurde, stellten Forscher fest, dass Teilnehmer mit PPMS und solchen Bei rezidivierend remittierender MS erzielten beide bei kognitiven Tests und Wachsamkeitstests schlechtere Ergebnisse als bei einer Kontrollgruppe ohne MS, aber diejenigen mit PPMS hatten in mehr Bereichen eine beeinträchtigte Kognition und waren stärker beeinträchtigt als diejenigen mit rezidivierend remittierender MS.
Der Liste der Symptome, die unbemerkt bleiben können, wird ein reduzierter Geruchssinn hinzugefügt. Laut einer Studie, die im Juni 2017 in der Zeitschrift Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation veröffentlicht wurde, haben 84 Prozent der Teilnehmer eine Es wurde festgestellt, dass PPMS einen gestörten Geruchssinn haben, verglichen mit nur 31 Prozent derjenigen mit schubförmig remittierender MS.
2. Es ist unklar, was genau PPMS verursacht. Laut Coyle wird angenommen, dass PPMS das ist Ergebnis einer Verletzung des Myelins, das Axone im Gehirn und s umgibt Rückenmark sowie zu den Axonen selbst. Diese Neurodegeneration betrifft tendenziell alle Menschen mit MS im Laufe der Zeit, aber es ist nicht bekannt, warum Menschen mit PPMS selten an einer fokalen Entzündung leiden, die akute Symptome verursacht, die für Menschen mit rezidivierenden Formen von MS typisch sind.
„Ob es einen grundlegenden Unterschied zwischen primär progressiver MS und rezidivierender MS gibt, ist nicht klar“, sagt Coyle.
Laut der National Multiple Sclerosis Society (NMSS) haben Menschen mit PPMS tendenziell weniger Hirnläsionen mit weniger Entzündungszellen als Menschen mit rezidivierender MS – was für die Unterschiede in den Symptomen verantwortlich sein kann. Menschen mit PPMS neigen jedoch auch dazu, mehr Läsionen der Wirbelsäule als Läsionen des Gehirns zu haben.
Wie in einem Artikel in veröffentlicht Mai 2017 in der Zeitschrift Frontiers in Neurology gibt es bestimmte genetische Faktoren, die mit dem MS-Risiko verbunden sind, aber keiner von ihnen hat gezeigt, dass er die Art der MS vorhersagt, die jemand entwickelt.
3. PPMS betrifft nur etwa 15 Prozent der Menschen mit MS. Schätzungen der Prävalenz von PP Laut Coyle liegt die MS bei allen Menschen mit MS zwischen 10 und 15 Prozent. Laut NMSS liegt die Zahl bei fast 15 Prozent.
Im Gegensatz zu rezidivierenden Formen von MS, bei denen Frauen zwei- bis dreimal häufiger betroffen sind, betrifft PPMS laut NMSS die beiden Geschlechter etwa gleichermaßen.
4. Das Einsetzen von PPMS tritt tendenziell später auf als rezidivierende Formen von MS. Menschen mit PPMS sind in der Regel älter als Menschen mit rezidivierender MS, da das durchschnittliche Diagnosealter laut NMSS etwa 10 Jahre später liegt.
Obwohl der Grund für diesen späteren Beginn nicht vollständig verstanden ist, Coyle sagt, dass es möglicherweise eine Neurodegeneration (Degeneration des Nervensystems) widerspiegelt, die sich klinisch in der Lebensmitte zeigt, wenn ein gewisser Verlust der Funktion des Zentralnervensystems aufgetreten ist.
5. Menschen mit PPMS können sich bis zu mehreren Jahren stabilisieren. Bei einigen Menschen mit PPMS, so Coyle, wird die allmähliche Verschlechterung der Symptome, die diese Form der Krankheit charakterisieren, aus unbekannten Gründen bis zu einigen Jahren nachlassen. Manchmal sagt sie: „Sie können sogar kleine Verbesserungen sehen“, aber diese Verbesserung ist unvermeidlich umgekehrt, und das neurologische Defizit einer Person verschlechtert sich.
Selbst wenn eine Person mit PPMS klinisch stabil zu sein scheint Laut Coyle zeigen MRT-Untersuchungen in der Regel eine anhaltende Schädigung des Zentralnervensystems.
6. Es gibt jetzt ein von der FDA zugelassenes Medikament zur Behandlung von PPMS. Im März 2017 hat die Food and Drug Administration (FDA) ) zugelassenes Ocrevus (Ocrelizumab) als erstes krankheitsmodifizierendes Medikament für PPMS.
Ocrelizumab wird in der Regel etwa alle sechs Monate als intravenöse (IV) Infusion verabreicht. Es ist auch für rezidivierende Formen von MS zugelassen / p>
Laut einer im Januar 2017 im New England Journal of Medicine veröffentlichten Studie wurde festgestellt, dass Ocrelizumab das Fortschreiten von Behinderungen bei Menschen mit PPMS im Vergleich zu einem Placebo (inaktive Behandlung) verringert. Zum Beispiel bis Woche 120 des In einer Studie hatte sich die Leistung bei einem zeitgesteuerten 25-Fuß-Gehtest in 39 Prozent der Fälle verschlechtert Teilnehmer, die Ocrelizumab erhielten, verglichen mit 55 Prozent derjenigen, die das Placebo erhielten.
Es wurde auch gezeigt, dass das Gesamtvolumen der Hirnläsionen nach 120 Wochen bei den Teilnehmern, die Ocrelizumab erhielten, um durchschnittlich 3,4 Prozent schrumpfte, verglichen mit einem Anstieg von 7,4 Prozent bei den Teilnehmern, die das Placebo erhielten.
7. Das zugelassene Medikament funktioniert möglicherweise nicht bei jedem mit PPMS. Während die allgemeine Wirksamkeit von Ocrelizumab bei PPMS nachgewiesen wurde, konzentrierte sich die Studie vom Januar 2017 auf jüngere Menschen (55 Jahre oder jünger) mit einer höheren entzündlichen Krankheitsaktivität.
Zusätzlich wurde laut Coyle eine spätere Analyse von angefordert Die FDA zeigte, dass Ocrelizumab bei Männern tendenziell besser wirkt als bei Frauen.
8. PPMS führt auch bei Behandlung zu einem allmählichen Verlust der neurologischen Funktion. Progressive Formen von MS, einschließlich PPMS, gelten laut Coyle als schwerwiegender als rezidivierende MS, da sie unweigerlich zu Behinderungen führen. „Sobald ein Patient eintritt oder sich in einem progressiven Stadium befindet“, sagt sie, „wird es zu einer allmählichen Verschlechterung kommen.“
In einer Studie, die im April 2017 im Multiple Sclerosis Journal veröffentlicht wurde, stellten Forscher fest, dass dies nicht der Fall ist Eine Gruppe von 853 Teilnehmern mit PPMS aus 24 Ländern, 17 Prozent hatten eine leichte Behinderung, 44 Prozent hatten eine mittelschwere Behinderung und 39 Prozent hatten eine schwere Behinderung. Die Behinderung in jeder Gruppe nahm über 10 Jahre tendenziell signifikant zu.
9. Es ist wichtig, die Symptome von PPMS zu behandeln, nicht nur den Krankheitsprozess. Während es nur eine krankheitsmodifizierende Behandlung mit einem bescheidenen Nutzen für PPMS gibt, betont Coyle, dass Neurologen immer noch viel tun können, um Menschen mit dieser Krankheit bei der Behandlung ihrer Symptome und der Verbesserung ihrer Lebensqualität zu helfen.
Dies bedeutet: Laut Coyle sollten Spastik, Krämpfe oder Schmerzen behandelt und über adaptive Geräte und Verhaltensweisen gesprochen werden, um die täglichen Aufgaben weniger anstrengend zu gestalten.
10. Die Beachtung des allgemeinen Wohlbefindens kann dazu beitragen, das Fortschreiten von PPMS zu verlangsamen. Coyle merkt an, dass in den letzten Jahren immer deutlicher wurde, wie wichtig ein allgemeines Wellnessprogramm für Menschen mit PPMS ist. Sie betont, wie wichtig es ist, nicht zu rauchen, ein gesundes Körpergewicht zu halten, regelmäßig Sport zu treiben und sicherzustellen, dass Ihnen kein Vitamin D fehlt.