Abducens nerveparese
af S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH den 2. februar 2021.
Strabismus / okal misalignment
Sygdom
Abducens nerveparese er den mest almindelige okulære motoriske lammelse. Abducens (sjette) kranialnerv styrer den laterale rectus muskel, som bortfører øjet. Abducens nerveparese forårsager en esotropi på grund af den ubestridte virkning af den antagonistiske mediale rectusmuskel. Det berørte øje vender ind mod næsen og kan ikke bortføre ordentligt. Afvigelsen er konstant og er normalt større ved afstandsfiksering end nær. Esotropia er også værre, når patienten kigger mod den berørte side.
Etiologi
I pædiatri
- Medfødt.
-
- Parese kan forekomme, omend sjældne. De kan undertiden være forbundet med fødselstraumer, neuronale migrationsdefekter i udviklingen og med neurologiske tilstande som hydrocephalus og cerebral parese.
- Erhvervet.
-
- Erhvervet abducens nerveparese i barndommen kan skyldes neoplasma, traume, infektion, betændelse og idiopatiske etiologier. Ikke-traumatisk erhvervet sjette nerveparese kan skyldes godartet tilbagevendende sjette nerveparese, forhøjet eller lavt intrakranielt tryk, pontin gliomer og i sjældne tilfælde akut lymfoblastisk leukæmi. Godartet isoleret abducens nerveparese kan forekomme i barndommen under en episode af bihulebetændelse eller efter en øre-, hals- eller virusinfektion. Sjældent har isoleret abducens nerveparese endda præsenteret hos børn med Kawasaki-sygdom efter IVIG-behandling.
- Traume, sekundært til åbne eller lukkede hovedskader
-
- Traume forårsager indirekte pres på nerven, som er meget modtagelig for traumer, når den passerer over toppen af den petrous del af den tidsmæssige knogle til den hulhule. . Derudover kan traumatisk abducens nerve parese forekomme sekundært til blå mærker og / eller blødning, hvilket forårsager pres på nerven. Lukket hovedtraume kan forårsage forhøjet intrakranielt tryk (ICP) og sekundært frembringe en ikke-lokaliserende sjette nerveparese.
- Pontine glioma.
-
- Hjernestamme gliomer er en af de almindelige tumorer, der ses i den pædiatriske population, og mere end 80% stammer fra pons med den højeste debutalder mellem 5-8 år. Præsenterende symptomer inkluderer ataksi, forstyrrelse af gangart og ensidig eller bilateral abducens nerveparese.
- Forhøjet eller lavt intrakranielt tryk
-
- Forhøjet intrakranielt tryk kan forårsage strækning af de sjette kraniale nerver, der er bundet i Dorellos kanal. Denne nerve har tendens til at løbe stejl fra pons til Dorellos kanal og løber langt til lateral rectus, hvilket gør den sjette nerve modtagelig for skade. Den samme mekanisme kan forklare årsagen til den ikke-lokaliserende sjette nerveparese, der kan ses med enten forhøjet eller reduceret intrakranielt tryk. Forhøjet intrakranielt tryk kan forekomme sekundært i forhold til en række forskellige årsager, herunder shuntfejl, pseudotumor cerebri, posterior fossa tumorer, neurokirurgisk traume, venøs sinus trombose, meningitis eller Lyme sygdom.
- Intrakraniel tumor
-
- Posterior fossa tumorer, såsom pontin gliomas, medulloblastomas, ependymomas, trigeminus schwannomas eller cystisk cerebellar astrocytomer kan producere ensidige eller bilaterale abducens nerveparese hos børn. Kraniet basetumorer (meningioma, chordoma, nasopharyngeal carcinoma, metastase) dominerer hos den voksne befolkning. Abducens nerveparese kan også være en postoperativ komplikation efter resektion af posteriore fossa tumorer i den pædiatriske population.
- Meningitis
- Hanna et al. Fandt abducens nerveparese hos 16,5% af patienterne med akut bakteriel meningitis. Kraniale nerveparese i denne indstilling har tendens til at være multiple og bilaterale.
Baseret på en retrospektiv undersøgelse af 14 patienter indlagt på Hacettepe University Childrens Hospital Pædiatrisk beredskabsafdeling mellem 1. januar 2002 og 31. december 2012.
Hos voksne
- Mikrovaskulær iskæmi.
- Trauma.
- Idiopatisk.
- Mindre sandsynligt:
-
- Flere sklerose.
-
- Neoplasma.
-
- Slagtilfælde.
-
- Sarkoidose / vaskulitis.
-
- Øget intrakranielt tryk.
-
- Kæmpe cellearteritis.
-
- Hypophosphatasia syndrom (med sekundær klivalfortykning)
-
- Gestationshypertension
-
- Gradenigo syndrom
-
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom
-
- Syfilis
-
- Poliomyelitis
-
- Mastoiditis
- Læsioner, der forårsager abducens nerveparese er normalt klassificeret efter læsionens placering.
-
- Fascicular.
-
-
- Demyelinering, vaskulær sygdom og metastatiske tumorer er sandsynligvis årsager til fascikulær skade. Læsioner i dette område kan forårsage Fovilles syndrom (beskadigelse af pontine tegmentum), som er klassificeret ved delvis sjette nerveparese, ipsilateral ansigtssvaghed, tab af smag i den forreste del af tungen, ipsilateral Horners syndrom, ipsilateral sensorisk ansigtstab og ipsilateral perifer døvhed. Læsioner i det fascikulære område kan også forårsage Millard-Gubler syndrom, som er et resultat af beskadigelse af de ventrale pons, er karakteriseret ved sjette nerveparese og kontralateral hemiplegi og kan eller måske ikke også have ipsilateral ansigtslammelse.
-
-
- Perifert.
-
-
-
Baseret på en retrospektiv undersøgelse rapporteret af Mayo Clinic fra 1950erne til 1980erne for patienter i alle aldersgrupper (i alt 1919 patienter)
Årsager til perifer nerveskade inkluderer lukket hovedskade , kompression og bakteriel infektion i det indre øre. Lokal kompression kan være forårsaget af en primær hypofysetumor, craniopharyngioma, schwannoma eller meningioma. Metastatiske tumorer og aneurismer, der involverer basilararterien, kan også forårsage en abducens nerveparese.
-
-
Risikofaktorer
Inflammatoriske og mikrovaskulære tilstande er risikofaktorer for abducens nerveparese. Andre risikofaktorer inkluderer multipel sklerose, encefalitis, meningitis, kavernøs sinustrombose, hypertension, hyperkolesterolæmi, aneurisme, diabetes, arteriosklerose, fødselstraumer og neurokirurgisk intervention.
Diagnose
Mønsteret for indtræden og associerede symptomer kan være meget vigtigt til bestemmelse af ætiologien hos en abducens nerveparese. Pludselig debut antyder en vaskulær etiologi, mens langsomt progressiv debut antyder en kompression etiologi. Subakut debut antyder en demyeliniserende proces.
Fysisk undersøgelse
Alle patienter med formodet abducens nerveparese har brug for en komplet oftalmologisk undersøgelse, herunder synsstyrke, binokulær funktion og stereopsis, bevægelsesevaluering, måling af strabismus i nær, afstand og i kardinal positioner, måling af fusionsamplituder, cycloplegisk brydning og evaluering af okulære strukturer i det forreste og bageste segment. Præcis vurdering af kanaler og versioner såvel som præcise ortoptiske målinger i laterale blikke er nyttige til bestemmelse af incomitance forbundet med abducens nerveparese. Langsom saccadisk hastighed i sidebleget kan være til stede og er nyttig med diagnosen. Hos børn, i betragtning af at neoplasmer og traumer er de mest almindelige ætiologier for abducens nerveparese, skal der foretages øjeblikkelige og omhyggelige evalueringer for at udelukke alvorlige ætiologier. Det er vigtigt at huske de pseudobegrænsende virkninger af skiftevis monokulær fiksering og vergens, når begge øjne er åbne på samme tid; derfor skal hvert øje testes uafhængigt.
Tegn
Fordi det største motilitetsunderskud opstår ved forsøg på at bortføre det parese øje, kan palpebral revne udvides ved bortførelse ses med maksimal bortføringsindsats . Patienten kan også præsentere med et hoved drejet mod det berørte øje for at holde øjet modsat synsfeltet for den berørte laterale rectus muskel og derved undgå eller minimere diplopi. Det er vigtigt at skelne isoleret sjette nerveassocieret bortføringsunderskud fra et blinde parese eller INO, da dette vil lokalisere læsionen til kernen / internukleierne i 6. og 3. nerve.
Symptomer
Diplopi er det mest almindelige symptom. Patienter vil have vandret, ikke krydset diplopi, som er større i afstanden end i nærheden.Diplopien er også værre i retning af den lammede muskel og bliver bedre i det kontralaterale blik (inkomitant). I parese, der for nylig er opstået, måler afvigelsen større, når det paretiske øje fikserer, og mindre, når det ikke-paretiske øje er i orden (primære og sekundære afvigelser).
I tilfælde af abducens nerveparese på grund af forhøjet intrakranielt tryk, patienter kan opleve associerede symptomer på hovedpine, smerter omkring øjnene, kvalme, opkastning eller puls synkron tinnitus. Lav ICP fra en CSF-lækage kan også forårsage abducens parese og kan give symptomer på hovedpine og kan derfor være klinisk meget lig den hævede ICP. MR-hjerne og baner kan undertiden hjælpe med at skelne mellem høj og lav ICP. Hvis en patient har en læsion, der forårsager abducens nerveparese, som påvirker andre strukturer i hjernen, kan andre neurologiske tegn observeres. I tilfælde af subaraknoid blødning kan patienterne opleve leptomeningeal irritation og være tilstede med kranienervalese.
Hvis ætiologien hos den bortførte nerveparese er en hjernestammenlæsion, der påvirker den sjette kranienerven fasciculus, kan der være associeret ipsilateral ansigtssvaghed, kontralateral hemiparese eller sensoriske abnormiteter. Hvis abducens nerveparese præsenteres sammen med andre ipsilaterale kraniale nerveparese, kan etiologi være en læsion, der involverer hjernehinderne, overordnet orbitalfissur, orbital apex eller kavernøs sinus.
Klinisk diagnose
Der er en begrænsning for bortførelse i det berørte øje. Abducens nerveparese forårsager en esotropi på grund af den modsatte virkning af den antagonistiske mediale rectusmuskel. Det berørte øje vender ind mod næsen og kan ikke bortføre ordentligt. Afvigelsen er konstant og er normalt større ved afstandsfiksering end nær, og også større, når patienten ser mod den berørte side.
Diagnostiske procedurer
Der er ingen universel enighed om diagnostisk relevans af MR ved abducens nerveparese. Generelt, hvis unilateral abducens nerveparese præsenteres akut, kunne MR udføres, især hvis der ikke er tegn på vaskulopatiske risikofaktorer. Nogle klinikere foretrækker måske rutinemæssigt at udføre MR hos alle patienter med abducens nerveparese, selv med tegn på vaskulopati. En anden undersøgelse foretaget af Murchison og andre i 2011 analyserede omkostningseffektiviteten af MR-billeddannelse, da den relaterede til læsioner, der blev fundet og påvirkede behandlingsforløb, og fastslog, at det måske ikke er medicinsk nødvendigt at udføre MR på hver patient med en isoleret kranialnerveseparese. / p>
Ifølge en gennemgang fra 2017 af Elder et al var den seneste input til MR-debatten imidlertid en prospektiv 2013-undersøgelse af 109 patienter > 50 år gamle med isolerede okulære motoriske neuropatier, der fik MR. En anden etiologi end iskæmi blev fundet hos 16,5% af patienterne, inklusive hjernestammeinfarkt, petroclival meningiom og kavernøs sinus B-celle lymfom. På grund af muligheden for farlige sygdomme med isoleret kranial motorneuropati, forfatterne anbefalede MR-billeddannelse, selvom der er mistanke om en mikrovaskulær årsag. Forfatterne understreger, at højopløsnings-MR og orbital MR med gadolinium, fedtundertrykkelse og tynde koronale og aksiale nedskæringer gennem kredsløbene er nødvendige, da sjette nerveparese efterligner (f.eks. Skjoldbruskkirtlen) kan gå glip af en standard MR-hjerne. / p>
Laboratorietest
- Antal blodceller (CBC) fuldstændigt
- Glukoseniveauer
- Glykosyleret hæmoglobin (HbA1C)
- Erythrocytsedimenteringshastighed
- C-reaktivt protein
- Fluorescerende treponemal antistofabsorptionstest, VDRL eller RPR
- Lyme titer
- Glukose tolerance test
- Antinukleært antistof test
- Reumatoid faktor test
- MR kunne udføres for følgende:
-
- Patienter under 45 år
-
- Associeret smerte eller anden neurologisk abnormitet
-
- Kræfthistorie
-
- Bilateral sjette nerveparese
-
- Optisk nerveødem
-
- Hvis der ikke ses nogen markant forbedring, eller andre nerver bliver involveret
- En LP kan overvejes, hvis MR-resultater er negative.
Differentiel diagnose
Differentialdiagnose for abducens nerveparese inkluderer vaskulopati relateret til hypertension og diabetes mellitus, aneurisme, sphenoiditis, neoplasma, Duanes tilbagetrækningssyndrom (Type 1 og 3), medfødt esotropi, skjoldbruskkirteløjensygdom, krampe i den nærmeste refleks, langvarig esotropi med medial rectus kontraktur, okular neuromyotonia og lateral rectus myositis.Skjoldbruskkirtelsygdom, selvom det mere almindeligt er bilateral, kan være ensidige, herunder proptose og betændelsessymptomer ved opvågnen. Et bortføringsunderskud kan produceres ved kredsløbssygdomme, såsom en udblæsningsfraktur med indfangning af den mediale rectusmuskel eller ved neuromuskulær sygdom såsom okulær myasthenia gravis eller Miller-Fisher syndrom. Myasthenia gravis kan efterligne en isoleret sjette nerveparese, men ledsages normalt af træthed, åndenød og hæshed, som alle er værre senere på dagen. Klinisk vurdering af orbital, neuromuskulær og hjernestamme sygdom er det første trin i evaluering af denne tilstand, og derefter kan en abducens nerveparese diagnosticeres ved eksklusion.
Generel behandling
Behandling afhænger af etiologi af abducens nerveparese. Generelt behandles underliggende eller systemiske forhold primært. De fleste patienter med en mikrovaskulær abducens nerveparese observeres simpelthen og bedres normalt inden for 3-6 måneder. Behandling for diplopi forbundet med abducens nerveparese kan håndteres med prismer, okklusion, botulinumtoksin eller kirurgi. Okkklusion ved hjælp af Bangerter-filter eller piratplaster kan eliminere diplopi og forvirring, forhindre amblyopi eller undertrykkelse hos yngre patienter og mindske muligheden for ipsilateral medial rectus-kontraktur. Base-out Fresnel-prismer kan bruges til at hjælpe patienten med at opretholde en binokulær enkeltsyn i den primære position, men er normalt ikke nyttige på grund af afvigelsen. Botulinumtoksininjektioner til det mediale rektus i det berørte øje bruges undertiden til at forhindre sekundær sammentrækning af den mediale rektus eller under transponeringsprocedurer for at svække den ikke-operative muskel. Generelt er kirurgisk indgreb forbeholdt patienter, der har haft stabile ortopædiske målinger i mindst 6 måneder.
Kirurgi
Strabismus-kirurgi kan udføres for vedvarende abducens nerveparese, der viser stabile målinger over en 6-måneders periode. Tvungen kanaltest udføres på kontoret eller i operationsstuen for at hjælpe med kirurgisk planlægning. Ofte udføres en resektion af den berørte laterale rectus og recession af den ipsilaterale mediale rectus (recess / resect eller “R and R” -proceduren) Alternativt kan en resektion af den afficerede laterale rectus med en recession af den kontralaterale mediale rectus være udført.
Forskellige former for transpositionskirurgier kan overvejes (f.eks. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim med resektioner +/- Fostermodifikationer, Knapps procedure). Botulismetoksininjektioner i det mediale rektus i det berørte øje kan også bruges som en midlertidig behandling.
Kirurgisk opfølgning
Patienter kan administreres tæt postoperativt, og enhver tilbageværende diplopi kan være håndteres med prismer.
Komplikationer
Den mest sandsynlige komplikation efter kirurgisk korrektion af abducens nerveparese er risikoen for over- eller underkorrektion, som kan håndteres postoperativt med prismer.
Prognose
Prognosen for sjette nerveparese afhænger af den underliggende ætiologi. Rush og Younge rapporterede en genopretningshastighed på 49,6% i 419 ikke-udvalgte sjette nerveparese-tilfælde og en højere rate på 71% hos 419 patienter med diabetes mellitus, hypertension eller aterosklerose.
< / Referencer >
- McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Håndtering af barnet med en diagnose af Moebius syndrom: mere end møder øjet. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
- Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in Pædiatrisk beredskabsafdeling: Analyse af 14 patienter. Pediatr Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
- Kung NH, Van Stavern GP. Isolerede Okular Motor Nerve Parese. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
- Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, Third ed.
- Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Hvad gør jeg nu? Neuro-oftalmologi. Oxford, New York; 2011.
- Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Isolated Abducens Nerve Palsy associeret med bristet posterior inferior cerebellar arterie-aneurysme: Sjælden neurologisk fund. Verden Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
- Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MR i isolerede sjette nerveparese. Neuroradiologi 2001; 43 (9): 742-745.
- Rush JA, Younge BR. Lammelse af kraniale nerver III, IV og VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76-79