Paralysie du nerf abducens
par S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH le 2 février 2021.
Strabisme / désalignement oculaire
Maladie
La paralysie du nerf abducens est la paralysie motrice oculaire la plus courante. Le nerf crânien abducens (sixième) contrôle le muscle droit latéral, qui enlève lœil. La paralysie du nerf Abducens provoque une ésotropie en raison de laction sans opposition du muscle droit médial antagoniste. Lœil affecté se tourne vers le nez et est incapable denlever correctement. Lécart est constant et est généralement plus important à la fixation à distance quà proximité. Lésotropie est également pire lorsque le patient regarde vers le côté affecté.
Étiologie
En pédiatrie
- Congénitale.
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- Des paralysies peuvent survenir, bien que rares. Ils peuvent parfois être associés à un traumatisme à la naissance, à des anomalies de la migration neuronale du développement et à des troubles neurologiques tels que lhydrocéphalie et la paralysie cérébrale.
- Acquis.
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- Les paralysies du nerf abducens acquises dans lenfance peuvent être dues à un néoplasme, un traumatisme, une infection, une inflammation et des étiologies idiopathiques. Les paralysies du sixième nerf acquises non traumatiques peuvent être dues à une paralysie bénigne récurrente du sixième nerf, à une pression intracrânienne élevée ou basse, à des gliomes pontiques et, dans de rares cas, à une leucémie lymphoblastique aiguë. Une paralysie bénigne du nerf abducens isolé peut survenir dans lenfance lors dun épisode de sinusite, ou suite à une infection de loreille, de la gorge ou virale. Rarement, une paralysie isolée du nerf abducens sest même présentée chez des enfants atteints de la maladie de Kawasaki après un traitement par IgIV.
- Traumatisme, secondaire à un traumatisme crânien ouvert ou fermé
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- Le traumatisme provoque une pression indirecte sur le nerf, qui est très sensible au traumatisme lorsquil passe au-dessus de lapex de la partie pétreuse de los temporal jusquau sinus caverneux. . De plus, une paralysie traumatique du nerf abducens peut survenir secondaire à des ecchymoses et / ou à une hémorragie entraînant une pression sur le nerf. Un traumatisme crânien fermé peut entraîner une pression intracrânienne élevée (ICP) et produire en second lieu une paralysie non localisante du sixième nerf.
- Gliome pontin.
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- Les gliomes du tronc cérébral sont lune des tumeurs courantes observées dans la population pédiatrique, et plus de 80% proviennent des pons avec lâge maximal dapparition entre 5 et 8 ans. Les symptômes de présentation comprennent lataxie, des troubles de la marche et une paralysie unilatérale ou bilatérale du nerf abducens.
- Pression intracrânienne élevée ou basse
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- Une pression intracrânienne élevée peut provoquer un étirement des sixième nerfs crâniens qui sont attachés dans le canal de Dorello. Ce nerf a tendance à être raide du pont au canal de Dorello et court un long chemin vers le droit latéral, ce qui rend le sixième nerf susceptible de se blesser. Le même mécanisme peut expliquer la raison de la paralysie non localisante du sixième nerf qui peut être observée avec des pressions intracrâniennes élevées ou réduites. Une pression intracrânienne élevée peut être secondaire à diverses causes, notamment léchec du shunt, la pseudotumeur cérébrale, les tumeurs de la fosse postérieure, les traumatismes neurochirurgicaux, la thrombose des sinus veineux, la méningite ou la maladie de Lyme.
- Tumeur intracrânienne
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- Tumeurs de la fosse postérieure, telles que gliomes pontiques, médulloblastomes, épendymomes, schwannomes trijumeaux ou cervelet kystique les astrocytomes peuvent produire des paralysies unilatérales ou bilatérales du nerf abducens chez les enfants. Les tumeurs de la base du crâne (méningiome, chordome, carcinome du nasopharynx, métastases) prédominent dans la population adulte. La paralysie du nerf abducens peut également se présenter comme une complication postopératoire après résection de tumeurs de la fosse postérieure dans la population pédiatrique.
- Méningite
- Hanna et al ont trouvé une paralysie du nerf abducens chez 16,5% des patients atteints de méningite bactérienne aiguë. Les paralysies du nerf crânien dans ce contexte ont tendance à être multiples et bilatérales.
Basé sur une étude rétrospective de 14 patients admis au service des urgences pédiatriques de lhôpital universitaire pour enfants de Hacettepe entre le 1er janvier 2002 et le 31 décembre 2012.
Chez ladulte
- Ischémie microvasculaire.
- Traumatisme.
- Idiopathique.
- Moins probable:
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- Multiple sclérose.
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- Néoplasme.
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- Accident vasculaire cérébral.
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- Sarcoïdose / vascularite.
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- Augmentation de la pression intracrânienne.
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- Artérite à cellules géantes.
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- Syndrome dhypophosphatasie (avec épaississement clival secondaire)
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- Hypertension gestationnelle
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- Syndrome de Gradenigo
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- Maladie de Creutzfeldt-Jakob
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- Syphilis
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- Poliomyélite
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- Mastoïdite
- Lésions provoquant la paralysie du nerf abducens sont généralement classées selon lemplacement de la lésion.
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- Fasciculaire.
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- La démyélinisation, les maladies vasculaires et les tumeurs métastatiques sont probablement des causes de lésions fasciculaires. Les lésions dans cette zone peuvent provoquer le syndrome de Foville (lésion du tegmentum pontin) qui est classé par paralysie partielle du sixième nerf, faiblesse faciale ipsilatérale, perte de goût dans la partie antérieure de la langue, syndrome de Horner ipsilatéral, perte sensorielle faciale ipsilatérale et périphérique ipsilatéral surdité. Les lésions de la zone fasciculaire peuvent également causer le syndrome de Millard-Gubler, qui est le résultat dune lésion du pont ventral, se caractérise par une paralysie du sixième nerf et une hémiplégie controlatérale, et peut ou non avoir une paralysie faciale ipsilatérale.
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- Périphérique.
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Basé sur une étude rétrospective rapportée par la Mayo Clinic des années 1950 aux années 1980 pour des patients de tous les groupes dâge (1919 patients au total)
Les causes des lésions nerveuses périphériques incluent les traumatismes crâniens fermés , compression et infection bactérienne de loreille interne. Une compression localisée peut être causée par une tumeur hypophysaire primitive, un craniopharyngiome, un schwannome ou un méningiome. Les tumeurs métastatiques et les anévrismes impliquant lartère basilaire peuvent également provoquer une paralysie du nerf abducens.
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Facteurs de risque
Les conditions inflammatoires et microvasculaires sont des facteurs de risque de paralysie du nerf abducens. Dautres facteurs de risque comprennent la sclérose en plaques, lencéphalite, la méningite, la thrombose des sinus caverneux, lhypertension, lhypercholestérolémie, lanévrisme, le diabète, lartériosclérose, les traumatismes à la naissance et lintervention neurochirurgicale.
Diagnostic
Le schéma dapparition et les symptômes associés peuvent être très importants pour déterminer létiologie dune paralysie du nerf abducens. Lapparition soudaine suggère une étiologie vasculaire, tandis que lapparition lentement progressive suggère une étiologie compressive. Lapparition subaiguë suggère un processus de démyélinisation.
Examen physique
Tous les patients atteints de paralysie du nerf abducens présumé ont besoin dun examen ophtalmologique complet, comprenant lacuité visuelle, la fonction binoculaire et la stéréopsie, lévaluation de la motilité, les mesures du strabisme à proximité, à distance et dans les positions cardinales du regard, mesure des amplitudes fusionnelles, réfraction cycloplégique et évaluation des structures oculaires dans les segments antérieur et postérieur. Une évaluation précise des ductions et des versions, ainsi que des mesures orthoptiques précises dans les regards latéraux sont utiles pour déterminer lincomitance associée à la paralysie du nerf abducens. Une vitesse saccadique lente dans le regard latéral peut être présente et est utile pour le diagnostic. Chez les enfants, étant donné que les néoplasmes et les traumatismes sont les étiologies les plus courantes de la paralysie du nerf abducens, des évaluations immédiates et minutieuses doivent être effectuées pour écarter les étiologies graves. Il est important de garder à lesprit les effets pseudo-restrictifs de lalternance de la fixation monoculaire et de la vergence lorsque les deux yeux sont ouverts en même temps; par conséquent, chaque œil doit être testé indépendamment.
Signes
Comme le plus grand déficit de motilité survient lors dune tentative denlèvement de lœil paralysé, la fissure palpébrale sélargissant lors de labduction peut être observée avec un effort dabduction maximal . Le patient peut également se présenter avec une tête tournée vers lœil affecté, pour garder son œil opposé au champ de regard du muscle droit latéral affecté et ainsi éviter ou minimiser la diplopie. Il est important de différencier le déficit dabduction associé au sixième nerf isolé dune paralysie du regard ou dune INO car cela localiserait la lésion au noyau / internucléus des 6e et 3e nerfs.
Symptômes
La diplopie est le symptôme de présentation le plus courant. Les patients auront une diplopie horizontale non croisée qui est plus importante à distance quà près.La diplopie est également pire en direction du muscle paralysé et saméliore dans le regard controlatéral (incomitant). Dans les paralysies dapparition récente, la déviation est plus grande lorsque lœil parétique se fixe et plus petite lorsque lœil non parétique se fixe (déviations primaires et secondaires).
En cas de paralysie du nerf abducens due à une pression intracrânienne élevée, les patients peuvent présenter des symptômes associés de maux de tête, de douleurs autour des yeux, de nausées, de vomissements ou dacouphènes synchrones du pouls. Un ICP faible provenant dune fuite de LCR peut également provoquer une paralysie de labducens et peut présenter des symptômes de maux de tête et peut donc se présenter cliniquement de manière très similaire à une ICP élevée. LIRM cérébrale et les orbites peuvent parfois aider à faire la distinction entre ICP élevé et faible. Si un patient présente une lésion causant la paralysie du nerf abducens qui affecte dautres structures du cerveau, dautres signes neurologiques peuvent être observés. En cas dhémorragie sous-arachnoïdienne, les patients peuvent présenter une irritation leptoméningée et présenter des paralysies du nerf crânien.
Si létiologie de la paralysie du nerf abducens est une lésion du tronc cérébral affectant le sixième fascicule du nerf crânien, il peut y avoir faiblesse faciale ipsilatérale associée, hémiparésie controlatérale ou anomalies sensorielles. Si la paralysie du nerf abducens se présente avec dautres paralysies du nerf crânien ipsilatéral, létiologie pourrait être une lésion impliquant les méninges, la fissure orbitale supérieure, lapex orbitaire ou le sinus caverneux.
Diagnostic clinique
Il y a une limitation à labduction dans lœil affecté. La paralysie du nerf Abducens provoque une ésotropie en raison de laction sans opposition du muscle droit médial antagoniste. Lœil affecté se tourne vers le nez et est incapable denlever correctement. Lécart est constant et est généralement plus grand à la fixation à distance quà près, et également plus grand lorsque le patient regarde vers le côté affecté.
Procédures de diagnostic
Il ny a pas de consensus universel sur pertinence diagnostique de lIRM dans la paralysie du nerf abducens. En général, si la paralysie unilatérale du nerf abducens se présente de manière aiguë, une IRM peut être réalisée, en particulier sil ny a pas de preuve de facteurs de risque vasculopathiques. Certains cliniciens peuvent préférer effectuer une IRM de routine chez tous les patients atteints de paralysie du nerf abducens, même avec des signes de vasculopathie. Une autre étude menée par Murchison et dautres en 2011 a analysé le rapport coût-efficacité de limagerie par IRM en ce qui concerne les lésions détectées et affectées les traitements, et a déterminé quil nétait peut-être pas médicalement nécessaire deffectuer une IRM sur chaque patient atteint dune paralysie du nerf crânien isolée. / p>
Cependant, selon une revue de 2017 dElder et al, la contribution la plus récente au débat sur lIRM était une étude prospective de 2013 portant sur 109 patients > 50 ans avec neuropathies motrices oculaires isolées qui ont reçu une IRM. Une étiologie autre que lischémie a été retrouvée chez 16,5% des patients, y compris un infarctus du tronc cérébral, un méningiome pétroclival et un lymphome à cellules B des sinus caverneux. En raison de la possibilité de maladies dangereuses présentant une neuropathie motrice crânienne isolée, les auteurs ont recommandé limagerie par résonance magnétique même si une cause microvasculaire est suspectée. Les auteurs soulignent que lIRM cérébrale et orbitale à haute résolution avec gadolinium, la suppression de la graisse et les coupes coronales et axiales minces à travers les orbites sont nécessaires, car les imitations de la paralysie du sixième nerf (par exemple, maladie de la thyroïde oculaire) peuvent être manquées par un cerveau IRM standard. / p>
Test de laboratoire
- Nombre complet de cellules sanguines (CBC)
- Taux de glucose
- Hémoglobine glycosylée (HbA1C)
- Vitesse de sédimentation des érythrocytes
- Protéine C-réactive
- Test dabsorption danticorps tréponémique fluorescent, VDRL ou RPR
- titre de Lyme
- Glucose test de tolérance
- Test d’anticorps antinucléaire
- Test du facteur rhumatoïde
- LIRM peut être réalisée dans les cas suivants:
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- Patients de moins de 45 ans
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- Douleur associée ou autre anomalie neurologique
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- Antécédents de cancer
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- Paralysie bilatérale du sixième nerf
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- Œdème du nerf optique
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- Si aucune amélioration marquée nest observée ou si dautres nerfs sont impliqués
- Une LP peut être envisagée si les résultats IRM sont négatifs.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la paralysie du nerf abducens comprend la vasculopathie liée à lhypertension et au diabète sucré, lanévrisme, la sphénoïdite, le néoplasme, le syndrome de rétraction de Duane (types 1 et 3), lésotropie congénitale, la thyroïde oculaire, le spasme du quasi-réflexe, lésotropie de longue date avec médial contracture rectale, neuromyotonie oculaire et myosite rectale latérale.La maladie de la thyroïde oculaire, bien que plus communément bilatérale, peut présenter des symptômes unilatéraux, y compris une proptose et des symptômes dinflammation au réveil. Un déficit dabduction peut être produit par une maladie orbitaire, telle quune fracture par éruption avec piégeage du muscle droit médial, ou par une maladie neuromusculaire telle que la myasthénie oculaire ou le syndrome de Miller-Fisher. La myasthénie grave peut imiter une paralysie isolée du sixième nerf, mais elle saccompagne généralement de fatigabilité, dessoufflement et denrouement, qui sont tous pires plus tard dans la journée. Lévaluation clinique de la maladie orbitaire, neuromusculaire et du tronc cérébral est la première étape de lévaluation de cette affection, et après cela, une paralysie du nerf abducens peut être diagnostiquée par exclusion.
Traitement général
Le traitement dépend de létiologie de la paralysie du nerf abducens. En général, les conditions sous-jacentes ou systémiques sont traitées principalement. La plupart des patients atteints dune paralysie microvasculaire du nerf abducens sont simplement observés et guérissent généralement dans les 3 à 6 mois. Le traitement de la diplopie associée à la paralysie du nerf abducens peut être géré par prismes, occlusion, toxine botulique ou chirurgie. Locclusion à laide dun filtre de Bangerter ou dun patch pirate peut éliminer la diplopie et la confusion, prévenir lamblyopie ou la suppression chez les patients plus jeunes et réduire la possibilité de contracture ipsilatérale du droit médial. Les prismes de Fresnel de base peuvent être utilisés pour aider le patient à maintenir une vision unique binoculaire dans la position principale, mais ne sont généralement pas utiles en raison de lincomitance de la déviation. Des injections de toxine botulique dans le rectus médial de lœil affecté sont parfois utilisées pour empêcher la contraction secondaire du droit médial, ou pendant les procédures de transposition pour affaiblir le muscle non opératoire. En général, lintervention chirurgicale est réservée aux patients qui ont eu des mesures orthoptiques stables pendant au moins 6 mois.
Chirurgie
La chirurgie du strabisme peut être réalisée pour les paralysies persistantes du nerf abducens qui démontrent des mesures stables sur une période de 6 mois. Le test de duction forcée est effectué au cabinet ou en salle dopération afin daider à la planification chirurgicale. Souvent, une résection du droit latéral affecté et une récession du droit médial ipsilatéral (évidement / résection ou procédure «R et R») sont effectuées. Alternativement, une résection du droit latéral affecté avec une récession du droit médial controlatéral peut être
Différentes formes de chirurgies de transposition peuvent être envisagées (par exemple, Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim avec résections +/- Foster modifications, procédure de Knapp). Les injections de toxine botulique dans le rectus médial de lœil affecté peuvent également être utilisées comme traitement de temporisation.
Suivi chirurgical
Les patients peuvent être traités de près après lopération et toute diplopie résiduelle peut être prise en charge avec des prismes.
Complications
La complication la plus probable suite à une correction chirurgicale de la paralysie du nerf abducens est le risque de sur ou de sous-correction, qui peut être géré en postopératoire avec des prismes.
Pronostic
Le pronostic de la paralysie du sixième nerf dépend de létiologie sous-jacente. Rush et Younge ont rapporté un taux de guérison de 49,6% dans 419 cas de paralysie du sixième nerf non sélectionnés et un taux plus élevé de 71% chez 419 patients atteints de diabète sucré, dhypertension ou dathérosclérose.
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