Porażenie nerwu Abducens
przez S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH, 2 lutego 2021 r.
Zez / niewspółosiowość oczna
Choroba
Porażenie nerwu abducensa jest najczęstszym porażeniem ruchowym oczu. Odwodzący (szósty) nerw czaszkowy kontroluje boczny mięsień prosty, który odwodzi oko. Porażenie nerwu Abducens powoduje esotropię z powodu nie przeciwstawnego działania antagonistycznego mięśnia prostego przyśrodkowego. Zaatakowane oko zwraca się w stronę nosa i nie jest w stanie prawidłowo uprowadzić. Odchylenie jest stałe i jest zwykle większe przy fiksacji na odległość niż z bliska. Ezotropia jest również gorsza, gdy pacjent patrzy w stronę chorej strony.
Etiologia
W pediatrii
- Wrodzony.
-
- Porażenie może wystąpić, choć rzadko. Czasami mogą być związane z urazami porodowymi, rozwojowymi zaburzeniami migracji neuronów i stanami neurologicznymi, takimi jak wodogłowie i porażenie mózgowe.
- Nabyte.
-
- Nabyte porażenie nerwu odwodzącego w dzieciństwie może być spowodowane nowotworem, urazem, infekcją, stanem zapalnym i idiopatyczną etiologią. Nieurazowe nabyte porażenie nerwu szóstego może być spowodowane łagodnym nawracającym porażeniem nerwu szóstego, podwyższonym lub niskim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, glejakami mostu, aw rzadkich przypadkach ostrą białaczką limfoblastyczną. Łagodne, izolowane porażenie nerwu odwodzącego może wystąpić w dzieciństwie podczas epizodu zapalenia zatok lub po infekcji ucha, gardła lub wirusowej. Rzadko izolowane porażenie nerwu odwodzącego występowało nawet u dzieci z chorobą Kawasaki po terapii IVIG.
- Uraz wtórny do otwartych lub zamkniętych urazów głowy
-
- Uraz powoduje pośredni nacisk na nerw, który jest bardzo podatny na uraz, ponieważ przechodzi przez wierzchołek skalistej części kości skroniowej do zatoki jamistej. . Ponadto urazowe porażenie nerwu odwodzącego może wystąpić wtórnie do siniaków i / lub krwotoku powodującego ucisk na nerw. Zamknięty uraz głowy może spowodować podwyższone ciśnienie śródczaszkowe (ICP), a wtórnie spowodować nielokalizujące się porażenie nerwu szóstego.
- Glejak mostu.
-
- Glejaki pnia mózgu to jedne z częstych nowotworów obserwowanych w populacji pediatrycznej, a ponad 80% powstaje w moście, którego szczyt zachorowania to 5-8 lat lat. Prezentowane objawy obejmują ataksję, zaburzenia chodu oraz jednostronne lub obustronne porażenie nerwu odwodzącego.
- Podwyższone lub niskie ciśnienie wewnątrzczaszkowe
-
- Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe może powodować rozciąganie szóstych nerwów czaszkowych uwiązanych w kanale Dorello. Nerw ten ma tendencję do biec stromym od mostu do kanału Dorello i biegnie daleko do bocznego odbytu, co sprawia, że szósty nerw jest podatny na urazy. Ten sam mechanizm może wyjaśnić przyczynę nielokalizującego porażenia nerwu szóstego, które można zaobserwować przy podwyższonym lub zmniejszonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym. Podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może być wtórne do wielu różnych przyczyn, w tym niewydolności przecieku, guza rzekomego mózgu, guzów tylnego dołu, urazów neurochirurgicznych, zakrzepicy zatok żylnych, zapalenia opon mózgowych lub boreliozy.
- Guz wewnątrzczaszkowy
-
- Guzy tylnego dołu, takie jak glejaki mostu, rdzeniaka zarodkowego, wyściółczaki, nerwiaki trójdzielne lub torbielowaty móżdżek gwiaździaki mogą powodować jednostronne lub obustronne porażenie nerwu odwodzącego u dzieci. W populacji dorosłych dominują guzy podstawy czaszki (oponiak, struniak, rak nosogardzieli, przerzuty). Porażenie nerwu abducens może również występować jako powikłanie pooperacyjne po resekcji guzów tylnego dołu u dzieci.
- Zapalenie opon mózgowych
- Hanna i wsp. Stwierdzili porażenie nerwu abducens u 16,5% pacjentów z ostrym bakteryjnym zapaleniem opon mózgowych. W tym ustawieniu porażenie nerwu czaszkowego jest zwykle wielokrotne i obustronne.
Na podstawie retrospektywnego badania 14 pacjentów przyjętych na Oddział Ratunkowy Dziecięcego Szpitala Uniwersyteckiego Hacettepe między 1 stycznia 2002 r. a 31 grudnia 2012 r.
U dorosłych
- Niedokrwienie mikronaczyniowe.
- Uraz.
- Idiopatyczny.
- Mniej prawdopodobne:
-
- Wiele stwardnienie.
-
- Nowotwory.
-
- Udar.
-
- Sarkoidoza / zapalenie naczyń.
-
- Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
-
- Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
-
- Zespół hipofosfatazji (z wtórnym zgrubieniem łechtaczki)
-
- Nadciśnienie ciążowe
-
- Zespół Gradenigo
-
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba
-
- Kiła
-
- Poliomyelitis
-
- zapalenie wyrostka sutkowatego
- zmiany powodujące porażenie nerwu odwodzącego są zazwyczaj sklasyfikowane według lokalizacji zmiany.
-
- Fascicular.
-
-
- Demielinizacja, choroby naczyniowe i guzy przerzutowe są prawdopodobnymi przyczynami uszkodzeń powięziowych. Zmiany w tym obszarze mogą powodować zespół Fovillea (uszkodzenie mostka naskórka), który jest klasyfikowany jako częściowe porażenie nerwu szóstego, osłabienie twarzy ipsilateralne, utrata smaku w przedniej części języka, zespół Hornera po tej samej stronie, utrata czucia twarzy po tej samej stronie i obwodowe głuchota. Zmiany w okolicy powięziowej mogą również powodować zespół Millarda-Gublera, który jest wynikiem uszkodzenia mostu brzusznego, charakteryzującego się porażeniem nerwu szóstego i porażeniem połowiczym po przeciwnej stronie i może, ale nie musi, również powodować porażenie twarzy po tej samej stronie.
-
-
- Urządzenia peryferyjne.
-
-
-
Na podstawie retrospektywnego badania przeprowadzonego przez Mayo Clinic w latach 1950-1980 dla pacjentów w każdym wieku (łącznie 1919 pacjentów)
Przyczyny uszkodzenia nerwów obwodowych obejmują zamknięty uraz głowy , ucisk i infekcja bakteryjna ucha wewnętrznego. Ucisk miejscowy może być spowodowany pierwotnym guzem przysadki, czaszkogardlakiem, nerwiakiem nerkowym lub oponiakiem. Guzy z przerzutami i tętniaki obejmujące tętnicę podstawną mogą również powodować porażenie nerwu odwodzącego.
-
-
Czynniki ryzyka
Stany zapalne i mikronaczyniowe są czynnikami ryzyka porażenia nerwu odwodzącego. Inne czynniki ryzyka obejmują stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, zakrzepicę zatok jamistych, nadciśnienie, hipercholesterolemię, tętniak, cukrzycę, miażdżycę tętnic, urazy porodowe i interwencję neurochirurgiczną.
Diagnoza
Wzór początku i towarzyszące objawy mogą być bardzo ważne w określaniu etiologii porażenia nerwu odwodzącego. Nagły początek sugeruje etiologię naczyniową, podczas gdy powoli postępujący początek sugeruje etiologię uciskową. Podostry początek sugeruje proces demielinizacji.
Badanie przedmiotowe
Wszyscy pacjenci z podejrzeniem porażenia nerwu odwodzącego wymagają pełnego badania okulistycznego, w tym ostrości wzroku, funkcji obuocznej i stereopsji, oceny ruchliwości, pomiarów zeza z bliska, z daleka iw kardynalnych pozycjach patrzenia, pomiar amplitud fuzji, refrakcji cykloplegicznej oraz ocena struktur oka w odcinku przednim i tylnym. Precyzyjna ocena dukcji i wersji, a także precyzyjne pomiary ortoptyczne w spojrzeniach bocznych są pomocne w określaniu niedomówień związanych z porażeniem nerwu odwodzącego. W spojrzeniu bocznym może występować wolna prędkość sakadowa, która jest pomocna w rozpoznaniu. U dzieci, biorąc pod uwagę, że nowotwory i urazy są najczęstszą przyczyną porażenia nerwu odwodzącego, należy przeprowadzić natychmiastową i dokładną ocenę, aby wykluczyć poważną etiologię. Należy pamiętać o pseudo-restrykcyjnych skutkach naprzemiennej fiksacji jednoocznej i wergencji, gdy oba oczy są otwarte w tym samym czasie; dlatego każde oko musi być badane niezależnie.
Objawy
Ponieważ największy deficyt ruchliwości występuje przy próbie odwodzenia oka z porażeniem, poszerzenie szpary powiekowej po odwodzeniu może być widoczne przy maksymalnym wysiłku odwodzenia . Pacjent może również stawić się z głową zwróconą w kierunku chorego oka, aby skierować oko naprzeciw pola widzenia chorego mięśnia prostego bocznego, a tym samym uniknąć podwójnego widzenia lub zminimalizować je. Ważne jest, aby odróżnić izolowany deficyt odwodzenia związany z szóstym nerwem od porażenia wzroku lub INO, ponieważ mogłoby to zlokalizować uszkodzenie w jądrze / międzyjądrze szóstego i trzeciego nerwu.
Objawy
Podwójne widzenie jest najczęściej występującym objawem. Pacjenci będą mieli poziome nieskrzyżowane podwójne widzenie, które jest większe z daleka niż z bliska.Podwójne widzenie jest również gorsze w kierunku porażonego mięśnia i poprawia się w spojrzeniu kontralateralnym (nieudane). W niedawnych porażeniach porażenia dziecięcego odchylenie jest większe, gdy oko niedowładne jest fiksowane, i mniejsze, gdy oko nieporówne jest mocowane (odchylenia pierwotne i wtórne).
W przypadku porażenia nerwu odwodzącego z powodu podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, pacjenci mogą wystąpić związane z nimi objawy bólu głowy, bólu wokół oczu, nudności, wymiotów lub szumów usznych synchronicznych z pulsem. Niski ICP z wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego może również powodować porażenie odwodziciela i może objawiać się bólem głowy, a zatem może objawiać się klinicznie bardzo podobnie do podwyższonego ICP. MRI mózgu i orbity mogą czasami pomóc w odróżnieniu wysokiego i niskiego ICP. Jeśli u pacjenta występuje zmiana powodująca porażenie nerwu odwodzącego, które wpływa na inne struktury w mózgu, można zaobserwować inne objawy neurologiczne. W przypadku krwotoku podpajęczynówkowego u pacjentów może wystąpić podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych i porażenie nerwu czaszkowego.
Jeśli etiologią porażenia nerwu odwodzącego jest uszkodzenie pnia mózgu obejmujące szósty pęczek nerwu czaszkowego, może wystąpić związane ipsilateralne osłabienie twarzy, przeciwległy niedowład połowiczy lub zaburzenia czucia. Jeśli porażenie nerwu odwodzącego występuje razem z innymi porażeniami nerwu czaszkowego po tej samej stronie, etiologią może być zmiana obejmująca opony mózgowe, szczelinę oczodołową górną, wierzchołek oczodołu lub zatokę jamistą.
Diagnoza kliniczna
Istnieje ograniczenie do uprowadzenia w chorego oka. Porażenie nerwu Abducens powoduje esotropię z powodu nie przeciwstawnego działania antagonistycznego mięśnia prostego przyśrodkowego. Zaatakowane oko zwraca się w stronę nosa i nie jest w stanie prawidłowo uprowadzić. Odchylenie jest stałe i jest zwykle większe przy fiksacji na odległość niż przy bliży, a także większe, gdy pacjent patrzy w kierunku chorej strony.
Procedury diagnostyczne
Nie ma uniwersalnego konsensusu co do diagnostyczne znaczenie MRI w porażeniu nerwu odwodzącego. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli jednostronne porażenie nerwu odwodzącego jest ostre, można wykonać rezonans magnetyczny, zwłaszcza jeśli nie ma dowodów na występowanie czynników ryzyka naczyniopatii. Niektórzy klinicyści mogą preferować rutynowe wykonywanie MRI u wszystkich pacjentów z porażeniem nerwu odwodzącego, nawet z objawami waskulopatii. W innym badaniu przeprowadzonym przez Murchison i innych w 2011 roku przeanalizowano opłacalność obrazowania MRI, ponieważ dotyczyło ono stwierdzonych zmian chorobowych i wpłynęło na przebieg leczenia, i wykazano, że wykonanie MRI u każdego pacjenta z izolowanym porażeniem nerwu czaszkowego może nie być konieczne z medycznego punktu widzenia. / p>
Jednak według przeglądu przeprowadzonego w 2017 roku przez Eldera i wsp., najnowszym wkładem w debatę MRI było prospektywne badanie z 2013 r. 109 pacjentów > w wieku 50 lat z izolowane neuropatie ruchowe oczu, które otrzymały rezonans magnetyczny. U 16,5% pacjentów stwierdzono inną etiologię niż niedokrwienie, w tym zawał pnia mózgu, oponiak petroclival i chłoniak zatoki jamistej z komórek B. Ze względu na możliwość wystąpienia groźnych chorób z izolowaną neuropatią ruchową czaszki, autorzy zalecili wykonanie MR nawet w przypadku podejrzenia przyczyny mikronaczyniowej. Autorzy podkreślają, że konieczne jest przeprowadzenie rezonansu magnetycznego mózgu i oczodołu o wysokiej rozdzielczości z gadolinem, supresją tkanki tłuszczowej oraz cienkimi koronalnymi i osiowymi cięciami w oczodołach, ponieważ w standardowym rezonansie magnetycznym mózgu naśladujące porażenie nerwu szóstego (np. Choroba oczu tarczycy).
Test laboratoryjny
- Całkowita liczba krwinek (CBC)
- Poziom glukozy
- hemoglobina glikozylowana (HbA1C)
- szybkość sedymentacji erytrocytów
- białko C-reaktywne
- Fluorescencyjny test absorpcji przeciwciała krętkowego, VDRL lub RPR
- Miano z Lyme
- Glukoza test tolerancji
- Test przeciwciał przeciwjądrowych
- Test czynnika reumatoidalnego
- MRI można wykonać w następujących przypadkach:
-
- Pacjenci w wieku poniżej 45 lat
-
- Ból towarzyszący lub inne nieprawidłowości neurologiczne
-
- Historia raka
-
- Obustronne porażenie nerwu szóstego
-
- Obrzęk nerwu wzrokowego
-
- Jeśli nie widać wyraźnej poprawy lub zajęte są inne nerwy
- LP można rozważyć, jeśli wyniki MRI są ujemne.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa porażenia nerwu odwodzącego obejmuje waskulopatię związaną z nadciśnieniem i cukrzycą, tętniak, zapalenie klinowe, nowotwór, zespół retrakcji Duanea (Typy 1 i 3), wrodzoną esotropię, chorobę tarczycy, skurcz bliskiego odruchu, długotrwałą esotropię z przyśrodkową przykurcz prostnicy, neuromiotonia oczna i zapalenie mięśni prostnicy bocznej.Choroba tarczycy oka, chociaż częściej obustronna, może objawiać się jednostronnymi objawami, w tym wytrzeszczem i objawami zapalenia po przebudzeniu. Deficyt odwodzenia może być spowodowany chorobą oczodołu, taką jak pęknięcie pęknięcia z uwięzieniem mięśnia prostego przyśrodkowego lub chorobami nerwowo-mięśniowymi, takimi jak miastenia oczna lub zespół Millera-Fishera. Myasthenia gravis może naśladować izolowane porażenie nerwu szóstego, ale zwykle towarzyszy mu męczliwość, duszność i chrypka, z których wszystkie nasilają się później w ciągu dnia. Kliniczna ocena chorób oczodołu, nerwowo-mięśniowych i pnia mózgu jest pierwszym krokiem w ocenie tego schorzenia, a następnie porażenie nerwu odwodzącego można zdiagnozować przez wykluczenie.
Leczenie ogólne
Leczenie zależy od etiologii porażenia nerwu odwodzącego. Na ogół schorzenia podstawowe lub ogólnoustrojowe są leczone głównie. Większość pacjentów z porażeniem nerwu odwodzącego mikrokrążenia jest po prostu obserwowana i zwykle wraca do zdrowia w ciągu 3-6 miesięcy. Leczenie podwójnego widzenia związanego z porażeniem nerwu odwodzącego może być przeprowadzone za pomocą pryzmatów, okluzji, toksyny botulinowej lub operacji. Okluzja przy użyciu filtra Bangertera lub plastra pirackiego może wyeliminować podwójne widzenie i dezorientację, zapobiegać niedowidzeniu lub supresji u młodszych pacjentów oraz zmniejszyć możliwość wystąpienia przykurczu prostnicy ipsilateralnej przyśrodkowej. Podstawione pryzmaty Fresnela mogą być używane do pomocy pacjentowi w utrzymaniu dwuocznego widzenia pojedynczego w pozycji pierwotnej, ale zwykle nie są przydatne ze względu na brak odchylenia. Wstrzyknięcia toksyny botulinowej do przyśrodkowej części odbytnicy chorego oka są czasami stosowane w celu zapobiegania wtórnemu skurczowi przyśrodkowej części odbytnicy lub podczas zabiegów transpozycji w celu osłabienia nieoperacyjnego mięśnia. Ogólnie interwencja chirurgiczna jest zarezerwowana dla pacjentów, którzy mieli stabilne pomiary ortoptyczne przez co najmniej 6 miesięcy.
Chirurgia
Operację zeza można przeprowadzić w przypadku trwałego porażenia nerwu odwodzącego, który wykazuje stabilne pomiary w okresie 6 miesięcy. Test wymuszonej dusi jest wykonywany w gabinecie lub na sali operacyjnej w celu ułatwienia planowania operacji. Często wykonuje się resekcję zajętego bocznego odbytnicy i cofnięcie się ipsilateralnej przyśrodkowej prostnicy (recess / resect lub procedura „R i R”). Alternatywnie można wykonać resekcję dotkniętego odbytnicy bocznej z cofnięciem się tylnej części prostnicy przyśrodkowej po przeciwnej stronie.
Można rozważyć różne formy operacji transpozycji (np. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim z resekcjami +/- modyfikacje Fostera, procedura Knappa). Wstrzyknięcia toksyny botulizmu do przyśrodkowej części odbytnicy chorego oka mogą być również stosowane jako leczenie opóźniające.
Obserwacja chirurgiczna
Pacjentów można leczyć ściśle po operacji, a wszelkie resztkowe podwójne widzenie można leczone pryzmatami.
Powikłania
Najbardziej prawdopodobnym powikłaniem po chirurgicznej korekcji porażenia nerwu odwodzącego jest ryzyko nadmiernej lub niedostatecznej korekcji, którą można leczyć po operacji pryzmatami.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku porażenia nerwu szóstego zależy od jego etiologii. Rush i Younge zgłosili odsetek wyzdrowień na poziomie 49,6% w 419 niewybranych przypadkach porażenia nerwu szóstego i wyższy wskaźnik, wynoszący 71%, u 419 pacjentów z cukrzycą, nadciśnieniem lub miażdżycą tętnic.
< / References >
- McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Postępowanie z dzieckiem z rozpoznaniem zespołu Moebiusa: więcej niż na pierwszy rzut oka. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
- Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in Oddział Ratunkowy Pediatryczny: Analiza 14 Pacjentów. Pediatr Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
- Kung NH, Van Stavern GP. Odosobnione porażenie nerwu ruchowego oka. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
- Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, wydanie trzecie.
- Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Co mam teraz zrobić? Neuro-okulistyka. Oxford, Nowy Jork; 2011.
- Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Izolowane porażenie nerwu abducens związane z pękniętym tętniakiem tętnicy tylnej dolnej móżdżku: rzadkie stwierdzenie neurologiczne. World Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
- Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MRI w izolowanych porażeniach nerwu szóstego. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
- Rush JA, Younge BR. Porażenie nerwów czaszkowych III, IV i VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79