Paralýza nervu Abducens
autor S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH 2. února 2021.
Strabismus / oční vychýlení
Nemoc
Paralýza nervu Abducens je nejčastější motorickou paralýzou oka. Abducens (šestý) lebeční nerv řídí boční přímý sval, který unáší oko. Paralýza nervu Abducens způsobuje esotropii v důsledku neoznačeného působení antagonistického mediálního přímého svalu. Postižené oko se otočí směrem k nosu a nedokáže správně unést. Odchylka je konstantní a je obvykle větší při fixaci vzdálenosti než blízko. Esotropie je také horší, když se pacient dívá na postiženou stranu.
Etiologie
V pediatrii
- Vrozená.
-
- Mohou se objevit obrny, i když vzácně. Někdy mohou být spojeny s porodním traumatem, vývojovými defekty neuronální migrace a s neurologickými stavy, jako je hydrocefalus a mozková obrna.
- Získané.
-
- Získané obrny nervů abducens v dětství mohou být způsobeny novotvarem, traumatem, infekcí, zánětem a idiopatickou etiologií. Netraumatická paralýza šestého nervu může být způsobena benigní rekurentní paralýzou šestého nervu, zvýšeným nebo nízkým intrakraniálním tlakem, pontinními gliomy a ve vzácných případech akutní lymfoblastickou leukémií. Benigní izolovaná obrna nervu abducens se může objevit v dětství během epizody sinusitidy nebo po uchu, krku nebo virové infekci. Vzácně se po léčbě IVIG dokonce u dětí s Kawasakiho chorobou projevila paralýza izolovaného nervu abducens.
- Trauma, sekundární u otevřených nebo uzavřených poranění hlavy
-
- Trauma způsobuje nepřímý tlak na nerv, který je velmi citlivý na trauma, když prochází vrcholem drobné části spánkové kosti do kavernózního sinu. . Navíc může dojít k traumatické paralýze nervu abducens sekundárně po modřinách a / nebo krvácení způsobujících tlak na nerv. Uzavřené poranění hlavy může způsobit zvýšený nitrolební tlak (ICP) a sekundárně vyvolat nelokalizující obrnu šestého nervu.
- Pontinský gliom.
-
- Gliomy mozkového kmene jsou jedním z běžných nádorů pozorovaných v pediatrické populaci a více než 80% pochází z mostů s vrcholným věkem nástupu mezi 5-8 let. Mezi přítomné příznaky patří ataxie, poruchy chůze a jednostranná nebo oboustranná obrna nervu abducens.
- Zvýšený nebo nízký nitrolební tlak
-
- Zvýšený intrakraniální tlak může způsobit protažení šestých hlavových nervů, které jsou uvázány v Dorellově kanálu. Tento nerv má tendenci běžet strmě z mostu do Dorellolova kanálu a vede dlouhou cestu k bočnímu konečníku, čímž je šestý nerv náchylný ke zranění. Stejný mechanismus může vysvětlit důvod nelokalizující obrny šestého nervu, kterou lze pozorovat při zvýšeném nebo sníženém intrakraniálním tlaku. Zvýšený intrakraniální tlak může nastat sekundárně v důsledku různých příčin, včetně selhání bočníku, pseudotumor cerebri, tumorů zadní fossy, neurochirurgického traumatu, trombózy žilních dutin, meningitidy nebo lymské boreliózy.
- Intrakraniální nádor
-
- Nádory zadní fossy, jako jsou pontinní gliomy, meduloblastomy, ependymomy, trigeminální schwannomy nebo cystické mozečky astrocytomy mohou u dětí vytvářet jednostranné nebo oboustranné obrny nervů abducens. V dospělé populaci převládají nádory lebky (meningiom, chordom, karcinom nosohltanu, metastázy). Paralýza nervu Abducens se také může projevit jako pooperační komplikace po resekci tumorů zadní fossy u dětské populace.
- meningitida
- Hanna et al zjistili obrnu nervu abducens u 16,5% pacientů s akutní bakteriální meningitidou. Paralýza kraniálních nervů v tomto prostředí bývá mnohonásobná a oboustranná.
Na základě retrospektivní studie 14 pacientů přijatých na dětskou pohotovostní službu dětské nemocnice Hacettepe University v období od 1. ledna 2002 do 31. prosince 2012.
U dospělých
- mikrovaskulární ischemie.
- trauma.
- idiopatické.
- méně pravděpodobné:
-
- více skleróza.
-
- novotvar.
-
- Mrtvice.
-
- Sarkoidóza / vaskulitida.
-
- Zvýšený nitrolební tlak.
-
- Obří arteritida.
-
- Hypofosfatázový syndrom (se sekundárním zesílením clivalu)
-
- Gestační hypertenze
-
- Gradenigo syndrom
-
- Creutzfeldt-Jakobova choroba
-
- Syfilis
-
- Poliomyelitida
-
- mastoiditida
- léze způsobující paralýzu nervů únosců jsou obvykle klasifikováno podle umístění léze.
-
- Fascicular.
-
-
- Demyelinace, vaskulární onemocnění a metastatické nádory jsou pravděpodobně příčinou poškození fascicularis. Léze v této oblasti mohou způsobit Fovilleův syndrom (poškození pontinního segmentu), který je klasifikován částečnou obrnou šestého nervu, ipsilaterální slabostí obličeje, ztrátou chuti v přední části jazyka, ipsilaterálním Hornerovým syndromem, ipsilaterální ztrátou smyslového obličeje a ipsilaterální periferní poruchou hluchota. Léze ve fascikulární oblasti mohou také způsobit syndrom Millard-Gubler, který je výsledkem poškození ventrálních mostů, je charakterizován obrnou šestého nervu a kontralaterální hemiplegií a může nebo nemusí také mít ipsilaterální paralýzu obličeje.
-
-
- Periferní.
-
-
-
Na základě retrospektivní studie hlášené klinikou Mayo od 50. do 80. let u pacientů všech věkových skupin (celkem 1919 pacientů)
Příčiny poškození periferních nervů zahrnují uzavřené poranění hlavy , komprese a bakteriální infekce vnitřního ucha. Lokalizovaná komprese může být způsobena primárním nádorem hypofýzy, kraniofaryngiomem, schwannomem nebo meningiomem. Metastatické nádory a aneuryzma postihující bazilární tepnu mohou také způsobit obrnu nervu abducens.
-
-
Rizikové faktory
Zánětlivé a mikrovaskulární podmínky jsou rizikovými faktory pro obrnu nervů únosců. Mezi další rizikové faktory patří roztroušená skleróza, encefalitida, meningitida, trombóza kavernózních dutin, hypertenze, hypercholesterolemie, aneuryzma, cukrovka, arterioskleróza, porodní trauma a neurochirurgická intervence.
Diagnóza
Vzorec nástupu a související příznaky mohou být velmi důležité při určování etiologie obrny nervu abducens. Náhlý nástup naznačuje vaskulární etiologii, zatímco pomalu progresivní nástup naznačuje kompresivní etiologii. Subakutní nástup naznačuje demyelinizační proces.
Fyzikální vyšetření
Všichni pacienti s předpokládanou paralýzou nervu abducens potřebují kompletní oftalmologické vyšetření, včetně zrakové ostrosti, binokulární funkce a stereopse, hodnocení motility, měření strabismu na blízko, na dálku a v hlavních polohách pohledu, měření fúzních amplitud, cykloplegická refrakce a hodnocení očních struktur v předním a zadním segmentu. Přesné posouzení kanálků a verzí, jakož i přesná ortoptická měření v bočních pohledech jsou užitečné při určování nekompatibility spojené s obrnou nervu únosců. Může být přítomna pomalá sakadická rychlost v bočním pohledu, což je užitečné při diagnostice. U dětí, vzhledem k tomu, že novotvary a trauma jsou nejčastější etiologií obrny nervů únosců, je třeba provést okamžité a pečlivé vyhodnocení, aby se vyloučila závažná etiologie. Je důležité mít na paměti pseudoreaktivní účinky střídání monokulární fixace a vergence, pokud máte obě oči otevřené současně; proto musí být každé oko testováno samostatně.
Známky
Protože největší deficit pohyblivosti nastává při pokusu o únos ochrnutého oka, lze při maximálním únosném úsilí pozorovat rozšíření palpebrální trhliny po únosu. . Pacient se může také projevit otočením hlavy směrem k postiženému oku, aby udržel své oko naproti zornému poli zasaženého laterálního svalu konečníku, čímž se vyhne nebo minimalizuje diplopii. Je důležité odlišit izolovaný deficit únosu spojeného se šestým nervem od paralýzy pohledu nebo INO, protože by to lokalizovalo lézi do jádra / internukle 6. a 3. nervu.
Příznaky
Diplopie je nejčastějším příznakem. Pacienti budou mít horizontální nekříženou diplopii, která je větší na dálku než na blízko.Diplopie je také horší ve směru ochrnutého svalu a zlepšuje se v kontralaterálním pohledu (nekompatibilní). V nedávné paralýze se odchylka měří větší, když se paretické oko fixuje, a menší, když se neparetické oko fixuje (primární a sekundární odchylky).
V případě ochabnutí nervu únosem v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku mohou pociťovat související příznaky bolesti hlavy, bolesti očí, nevolnosti, zvracení nebo pulzního synchronního tinnitu. Nízký ICP z úniku mozkomíšního moku může také způsobit obrnu abducens a může se projevovat příznaky bolesti hlavy, a proto se může klinicky projevovat velmi podobně jako zvýšený ICP. Mozek a oběžné dráhy MRI mohou někdy pomoci rozlišovat mezi vysokou a nízkou ICP. Pokud má pacient lézi způsobující obrnu nervu únosců, která ovlivňuje jiné struktury v mozku, lze pozorovat další neurologické příznaky. V případě subarachnoidálního krvácení mohou mít pacienti leptomeningeální podráždění a paralýzu kraniálních nervů.
Pokud je etiologie paralýzy nervu abducens lézí mozkového kmene ovlivňující fasciculus šestého lebečního nervu, může dojít k asociovaná ipsilaterální slabost obličeje, kontralaterální hemiparéza nebo senzorické abnormality. Pokud se paralýza nervu abducens projevuje společně s dalšími ipsilaterálními paralýzami lebečních nervů, může být etiologií léze zahrnující mozkové pleny, vynikající orbitální trhlinu, orbitální vrchol nebo kavernózní sinus.
Klinická diagnóza
Únos v postiženém oku je omezen. Paralýza nervu Abducens způsobuje esotropii v důsledku neoznačeného působení antagonistického mediálního přímého svalu. Postižené oko se otočí směrem k nosu a nedokáže správně unést. Odchylka je konstantní a je obvykle větší při fixaci vzdálenosti než na blízko a také větší, když se pacient dívá směrem k postižené straně.
Diagnostické postupy
Neexistuje univerzální shoda ohledně diagnostická relevance MRI při obrně nervu abducens. Obecně platí, že pokud se jednostranná obrna nervu abducens projeví akutně, je možné provést MRI, zvláště pokud neexistují důkazy o vaskulopatických rizikových faktorech. Někteří lékaři mohou upřednostňovat rutinní provádění MRI u všech pacientů s obrnou nervu abducens, a to i při známkách vaskulopatie. Další studie, kterou provedli Murchison a další v roce 2011, analyzovala nákladovou efektivitu zobrazování pomocí magnetické rezonance, protože se týkala nalezených lézí a ovlivňovala léčebné postupy a zjistila, že nemusí být lékařsky nutné provádět MRI u každého pacienta s izolovanou paralýzou hlavového nervu.
Podle recenze Elder et al z roku 2017 však posledním vstupem do diskuse o MRI byla prospektivní studie z roku 2013, na které se zúčastnilo 109 pacientů > 50 let s izolované oční motorické neuropatie, kteří podstoupili MRI. Jiné etiologie než ischemie byly nalezeny u 16,5% pacientů, včetně infarktu mozkového kmene, petrokliválního meningiomu a lymfomu B buněk kavernózního sinu. Vzhledem k možnosti vzniku nebezpečných onemocnění s izolovanou kraniální motorickou neuropatií autoři doporučili MR zobrazení i při podezření na mikrovaskulární příčinu. Autoři zdůrazňují, že je nutná mozková a orbitální MRI s vysokým rozlišením s gadoliniem, potlačením tuků a tenkými koronálními a axiálními řezy na oběžné dráze, protože standardní mozek MRI by mohl vynechat paralýzu šestého nervu (např. Onemocnění štítné žlázy).
Laboratorní test
- Celkový počet krevních buněk (CBC)
- Hladiny glukózy
- Glykosylovaný hemoglobin (HbA1C)
- Míra sedimentace erytrocytů
- C-reaktivní protein
- Fluorescenční treponemální protilátka-absorpční test, VDRL nebo RPR
- Lyme titer
- glukóza test tolerance
- Test antinukleárních protilátek
- Test revmatoidního faktoru
- MRI lze provést u následujících pacientů:
-
- Pacienti mladší 45 let
-
- Přidružená bolest nebo jiná neurologická abnormalita
-
- Historie rakoviny
-
- Bilaterální obrna šestého nervu
-
- Edém optického nervu
-
- Pokud není patrné žádné výrazné zlepšení nebo jsou zapojeny jiné nervy
- LP lze považovat za negativní, pokud jsou výsledky MRI.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika paralýzy nervu abducens zahrnuje vaskulopatii související s hypertenzí a diabetes mellitus, aneuryzma, sfenoiditidu, novotvar, Duanův retrakční syndrom (typy 1 a 3), vrozenou esotropii, oční onemocnění štítné žlázy, křeč blízkého reflexu, dlouhodobou esotropii s mediální kontraktura konečníku, oční neuromyotonie a laterální myozitida konečníku.Oční onemocnění štítné žlázy, i když je častěji bilaterální, se může po probuzení projevit jednostrannými příznaky, jako je propóza a příznaky zánětu. Deficit únosu může být vyvolán orbitálním onemocněním, jako je prasknutí zlomeniny se zachycením mediálního přímého svalu, nebo neuromuskulárním onemocněním, jako je oční myasthenia gravis nebo Miller-Fisherův syndrom. Myasthenia gravis může napodobovat izolovanou obrnu šestého nervu, ale obvykle je doprovázena únavou, dušností a chrapotem, které jsou později během dne horší. Klinické hodnocení orbitálních, neuromuskulárních a mozkových kmenových onemocnění je prvním krokem při hodnocení tohoto stavu a poté může být diagnostikována obrna nervu abducens vyloučením.
Obecná léčba
Léčba závisí na etiologii obrny nervu abducens. Obecně se primárně léčí základní nebo systémové stavy. Většina pacientů s mikrovaskulární obrnou nervu abducens je jednoduše pozorována a obvykle se zotaví během 3–6 měsíců. Léčba diplopie spojené s obrnou nervu abducens lze zvládnout hranoly, okluzí, botulotoxinem nebo chirurgickým zákrokem. Okluze pomocí Bangerterova filtru nebo pirátské náplasti může eliminovat diplopii a zmatenost, zabránit amblyopii nebo potlačení u mladších pacientů a snížit možnost ipsilaterální kontrakce mediálního rekta. Fresnelovy hranoly Base-out mohou být použity k tomu, aby pomohly pacientovi udržovat binokulární jedno vidění v primární poloze, ale nejsou obvykle užitečné kvůli nekompatibilitě odchylky. Injekce botulotoxinu do mediálního rekta postiženého oka se někdy používají k prevenci sekundární kontrakce mediálního rekta nebo během transpozičních procedur k oslabení nefunkčního svalu. Obecně je chirurgický zákrok vyhrazen pro pacienty, kteří podstoupili stabilní ortoptická měření po dobu nejméně 6 měsíců.
Chirurgie
Chirurgii strabismu lze provést u perzistentních parodií nervů únosců, které prokazují stabilní měření po dobu 6 měsíců. Zkouška nuceným vedením je prováděna v kanceláři nebo na operačním sále, aby se usnadnilo chirurgické plánování. Často se provádí resekce postiženého laterálního rekta a recese ipsilaterálního mediálního rekta (postup recese / resekce nebo „R a R“). Alternativně může být provedena resekce postiženého laterálního rekta s recesí kontralaterálního mediálního rekta. provedeny.
Lze uvažovat o různých formách transpozičních operací (např. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim s resekcemi +/- Fosterovými úpravami, Knappovým postupem). Injekce toxinu botulismu do mediálního konečníku postiženého oka lze také použít jako dočasnou léčbu.
Chirurgické sledování
Pacienti mohou být pooperačně pečlivě léčeni a může být odstraněna jakákoli reziduální diplopie. zvládnut pomocí hranolů.
Komplikace
Nejpravděpodobnější komplikací po chirurgické korekci obrny nervu abducens je riziko nadměrné nebo nedostatečné korekce, kterou lze pooperačně zvládnout pomocí hranolů.
Prognóza
Prognóza obrny šestého nervu závisí na základní etiologii. Rush a Younge uváděli míru zotavení 49,6% u 419 nevybraných případů šesté obrny nervů a vyšší míru 71% u 419 pacientů s diabetes mellitus, hypertenzí nebo aterosklerózou.
< / Reference >
- McKay VH, Touil LL, Jenkins D a kol. Léčba dítěte s diagnózou Moebiusova syndromu: více než se na první pohled zdá. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
- Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in oddělení dětské pohotovosti: analýza 14 pacientů. Pediatr Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
- Kung NH, GP Van Stavern. Izolované oční motorické nervové obrny. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10,1055 / s-0035-1563568
- Von Noorden GK. Binokulární vidění a oční motilita: Teorie a řízení strabismu, třetí vydání.
- Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Co teď dělám? Neuro-oftalmologie. Oxford, New York; 2011.
- Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Izolovaná Abducens Nerve Palsy spojená s prasklou zadní inferiorní mozkovou tepnou mozkové tepny: Vzácné neurologické nálezy. Svět Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
- Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M a kol. MRI v izolované obrně šestého nervu. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
- Rush JA, Younge BR. Ochrnutí hlavových nervů III, IV a VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79