10 vigtige fakta om primær-progressiv MS

1. Der er ofte ikke noget let identificerbart mønster af symptomer i PPMS. Mens tilbagevendende former for MS har tendens til at forårsage en akut neurologisk episode, der er svær at ignorere, er indtræden af PPMS “meget mere gradvis og snigende,” ifølge Patricia K. Coyle, MD, neurolog og direktør for Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center på Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York.

Klassiske symptomer på PPMS inkluderer ifølge Coyle vanskeligheder med at gå, bensvaghed og muskelspasticitet. Men fordi Begyndelsen af disse symptomer er gradvis, “Folk er mere tilbøjelige til at afskrive det som: Jeg bliver ældre, jeg bliver klodset,” siger Dr. Coyle. “Jeg synes det er meget let at gå glip af det i en periode.”

PPMS kan også påvirke kognitiv funktion. I en undersøgelse, der blev offentliggjort i april 2013 i tidsskriftet Neurology, fandt forskere, at deltagere med PPMS og dem med MS med recidiverende remitterende scorede begge dårligere på kognitive og årvågenhedsprøver end en kontrolgruppe uden MS, men at de med PPMS havde nedsat kognition i flere områder og var mere svækkede end dem med MS med tilbagevendende remission.

Tilføjelse til listen over symptomer, der kan gå ubemærket hen, er en reduceret lugtesans. Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i juni 2017 i tidsskriftet Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 procent af deltagerne med PPMS viste sig at have en nedsat lugtesans sammenlignet med kun 31 procent af dem med tilbagevendende MS.

2. Det er uklart, hvad der forårsager PPMS. Ifølge Coyle menes PPMS at være det resultat af skade på myelinet, der omgiver axoner i hjernen og s rygmarven såvel som til axonerne selv. Denne neurodegeneration har tendens til at påvirke alle mennesker med MS over tid, men det er ukendt, hvorfor mennesker med PPMS sjældent oplever den fokale betændelse, der forårsager akutte symptomer, der er typiske for mennesker med tilbagevendende former for MS.

“Hvorvidt der er en grundlæggende forskel mellem primær-progressiv MS og tilbagefald MS er ikke klart,” siger Coyle.

Ifølge National Multiple Sclerosis Society (NMSS) har folk med PPMS tendens til at have færre hjernelæsioner med færre inflammatoriske celler end mennesker med tilbagefaldende MS – hvilket kan forklare forskellene i symptomer. Men mennesker med PPMS har også en tendens til at have flere rygmarvsskader end hjernelæsioner.

Som bemærket i en artikel offentliggjort i Maj 2017 i tidsskriftet Frontiers in Neurology er der visse genetiske faktorer forbundet med risikoen for MS, men ingen af dem har vist sig at forudsige, hvilken type MS nogen udvikler.

3. PPMS påvirker kun ca. 15 procent af mennesker med MS Skøn over forekomsten af PP MS blandt alle mennesker med MS spænder fra ca. 10 til 15 procent, ifølge Coyle. NMSS siger, at antallet er tæt på 15 procent.

I modsætning til tilbagefaldende former for MS, som er to til tre gange mere tilbøjelige til at påvirke kvinder, påvirker PPMS de to køn omtrent lige ifølge NMSS.

4. Udbruddet af PPMS har tendens til at forekomme senere end tilbagefaldende former for MS. Mennesker med PPMS har tendens til at være ældre end dem med tilbagefald MS, da gennemsnitsalderen for diagnose er ca. 10 år senere ifølge NMSS.

Selvom årsagen til denne senere debut ikke er helt forstået, Coyle siger, at det kan afspejle neurodegeneration (degeneration af nervesystemet), der viser sig klinisk midt i livet, når der har været et vist tab af centralnervesystemets funktion.

5. Mennesker med PPMS kan stabilisere sig i op til flere år. Hos nogle mennesker med PPMS, siger Coyle, vil den gradvise forværring af symptomer, der karakteriserer denne form for sygdommen, aftage i op til et par år af ukendte årsager. Nogle gange siger hun, “Du kan endda se små forbedringer,” men uundgåeligt er denne forbedring vendt, og en persons neurologiske underskud forværres.

Selv når en person med PPMS ser ud til at være klinisk stabil med hensyn til af symptomer, siger Coyle, viser MR-scanning typisk fortsat skade på deres centralnervesystem.

6. Der er nu et FDA-godkendt lægemiddel til behandling af PPMS. I marts 2017, Food and Drug Administration (FDA) ) godkendte Ocrevus (ocrelizumab) som det første sygdomsmodificerende lægemiddel til PPMS.

Ocrelizumab gives som en intravenøs (IV) infusion, typisk ca. hver sjette måned. Det er også godkendt til recidiverende former for MS.

Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i januar 2017 i The New England Journal of Medicine, viste det sig, at ocrelizumab reducerede handicapprogression hos mennesker med PPMS sammenlignet med placebo (inaktiv behandling). F.eks. i uge 120 af undersøgelse, præstation på en tidsbestemt 25-fods gangtest var forværret i 39 procent af delen icipants, der fik ocrelizumab, sammenlignet med 55 procent af dem, der fik placebo.

Det samlede volumen af hjernelæsioner efter 120 uger viste sig også at krympe med et gennemsnit på 3,4 procent hos deltagere, der fik ocrelizumab sammenlignet med en stigning på 7,4 procent hos dem, der fik placebo.

7. Det godkendte lægemiddel fungerer muligvis ikke godt hos alle med PPMS. Mens den samlede effektivitet af ocrelizumab for PPMS er blevet demonstreret, fokuserede undersøgelsen i januar 2017 på yngre mennesker (55 år eller derunder) med mere inflammatorisk sygdomsaktivitet.

Derudover ifølge Coyle en senere analyse anmodet af FDA viste, at ocrelizumab havde en tendens til at fungere bedre hos mænd end hos kvinder.

8. Selv med behandling fører PPMS til gradvis tab af neurologisk funktion. Progressive former for MS, herunder PPMS, betragtes som mere alvorlige end tilbagevendende MS, fordi de uundgåeligt fører til handicap, ifølge Coyle. ”Når en patient kommer ind i eller er i et progressivt stadium,” siger hun, “vil der være en gradvis forværring.”

I en undersøgelse, der blev offentliggjort i april 2017 i Multiple Sclerosis Journal, fandt forskere det ud af en gruppe på 853 deltagere med PPMS fra 24 lande, 17 procent havde let handicap, 44 procent havde moderat handicap og 39 procent havde svært handicap. Handicap i hver gruppe havde tendens til at udvikle sig markant over 10 år.

9. Det er vigtigt at behandle symptomer på PPMS, ikke kun sygdomsprocessen. Mens der kun er én sygdomsmodificerende behandling med en beskeden fordel for PPMS, understreger Coyle, at neurologer stadig kan gøre meget for at hjælpe mennesker med tilstanden med at håndtere deres symptomer og forbedre deres livskvalitet.

Dette betyder, ifølge Coyle, behandling af spasticitet, kramper eller smerter og tale om adaptive apparater og adfærd for at gøre daglige opgaver mindre vanskelige.

10. Opmærksomhed på generel wellness kan hjælpe med at bremse udviklingen af PPMS. Coyle bemærker, at det i de senere år er blevet mere og mere klart, hvor vigtigt et generelt wellness-program er for mennesker med PPMS. Hun understreger, hvor vigtigt det ikke er at ryge, opretholde en sund kropsvægt, træne regelmæssigt og sørge for, at du ikke mangler vitamin D.