Abducens nerve parese
av S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH 2. februar 2021.
Strabismus / okulær feiljustering
Sykdom
Abducens nerveparese er den vanligste øyemotoriske lammelsen. Den bortførte (sjette) hjernenerven styrer den laterale rectus muskelen, som bortfører øyet. Abducens nerveparese forårsaker en esotropi på grunn av den motsatte virkningen av den antagonistiske mediale rektusmuskelen. Det berørte øyet vender seg mot nesen og klarer ikke å bortføre ordentlig. Avviket er konstant og er vanligvis større ved avstandsfiksering enn i nærheten. Esotropia er også verre når pasienten ser mot den berørte siden.
Etiologi
I pediatri
- Medfødt.
-
- Parese kan forekomme, om enn sjeldne. Noen ganger kan de være assosiert med fødselstraumer, neuronale migrasjonsdefekter i utviklingen og med nevrologiske tilstander som hydrocefalus og cerebral parese.
- Ervervet.
-
- Ervervet bortførelse av nerveparese i barndommen kan skyldes neoplasma, traumer, infeksjon, betennelse og idiopatiske etiologier. Ikke-traumatisk ervervet sjette nerveparese kan skyldes godartet tilbakevendende sjette nerveparese, forhøyet eller lavt intrakranielt trykk, pontin gliomas, og i sjeldne tilfeller akutt lymfoblastisk leukemi. Godartet isolert abducens nerveparese kan oppstå i barndommen under en episode av bihulebetennelse, eller etter en øre-, hals- eller virusinfeksjon. Sjelden har isolert abducens nerveparese til og med presentert hos barn med Kawasaki sykdom etter IVIG-behandling.
- Traumer, sekundær til åpne eller lukkede hodeskader
-
- Traumer forårsaker indirekte trykk på nerven, noe som er veldig utsatt for traumer når den passerer over toppen av den petrous delen av det temporale beinet til den kavernøse bihulen. . I tillegg kan traumatisk abducens nerveparese oppstå sekundært til blåmerker og / eller blødning og forårsake trykk på nerven. Lukket hodetraume kan forårsake forhøyet intrakranielt trykk (ICP) og sekundært gi en ikke-lokaliserende sjette nerveparese.
- Pontine glioma.
-
- Hjernestamme gliomer er en av de vanligste svulstene som ses hos den pediatriske befolkningen, og mer enn 80% oppstår fra ponsene med topp debutalder mellom 5-8 år gammel. Presentasjon av symptomer inkluderer ataksi, forstyrrelse av gangart og ensidig eller bilateral abducens nerveparese.
- Forhøyet eller lavt intrakranielt trykk
-
- Forhøyet intrakranielt trykk kan forårsake strekking av de sjette kraniale nervene som er bundet i Dorellos kanal. Denne nerven har en tendens til å løpe bratt fra ponsene til Dorellos kanal og løper langt til lateral rectus, noe som gjør den sjette nerven utsatt for skade. Den samme mekanismen kan forklare årsaken til den ikke-lokaliserende sjette nerveparese som kan sees med enten forhøyet eller redusert intrakranielt trykk. Forhøyet intrakranielt trykk kan forekomme sekundært til en rekke forskjellige årsaker, inkludert shuntfeil, pseudotumor cerebri, posterior fossa tumorer, nevrokirurgisk traume, venøs sinus trombose, meningitt eller Lyme sykdom.
- Intrakraniell svulst
-
- Posterior fossa svulster, som pontin gliomas, medulloblastomas, ependymomas, trigeminus schwannomas eller cystisk cerebellar astrocytomer kan gi ensidig eller bilateral abducens nerveparese hos barn. Hodeskallbaserte svulster (meningioma, chordoma, nasopharyngeal carcinoma, metastase) dominerer i den voksne befolkningen. Abducens nerveparese kan også presentere seg som en postoperativ komplikasjon etter reseksjon av bakre fossa svulster i den pediatriske befolkningen.
- Meningitt
- Hanna et al fant abducens nerve parese hos 16,5% av pasientene med akutt bakteriell hjernehinnebetennelse. Kraniale nerveparese i denne innstillingen har en tendens til å være flere og bilaterale.
Basert på en retrospektiv studie av 14 pasienter innlagt på Hacettepe University Childrens Hospital Pediatric Emergency Department mellom 1. januar 2002 og 31. desember 2012.
Hos voksne
- Microvascular ischemia.
- Trauma.
- Idiopatisk.
- Mindre sannsynlig:
-
- Flere sklerose.
-
- Svulst.
-
- Hjerneslag.
-
- Sarkoidose / vaskulitt.
-
- Økt intrakranielt trykk.
-
- Kjempecellearteritt.
-
- Hypofosfatasi syndrom (med sekundær klivalfortykning)
-
- Svangerskapshypertensjon
-
- Gradenigo syndrom
-
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom
-
- Syfilis
-
- Poliomyelitt
-
- Mastoiditt
- Lesjoner som forårsaker abducens nerve parese er vanligvis klassifisert etter lesjonen.
-
- Fascicular.
-
-
- Demyelinisering, vaskulær sykdom og metastaserende svulster er sannsynlig årsaker til fascikulær skade. Lesjoner i dette området kan forårsake Fovilles syndrom (skade på pontine tegmentum) som er klassifisert av delvis sjette nerveparese, ipsilateral ansiktssvakhet, tap av smak i fremre del av tungen, ipsilateral Horners syndrom, ipsilateral ansikts sensorisk tap og ipsilateral perifer døvhet. Lesjoner i det fascikulære området kan også forårsake Millard-Gubler syndrom, som er et resultat av skade på de ventrale ponsene, er preget av sjette nerveparese og kontralateral hemiplegi, og kan eller ikke også ha ipsilateral ansiktslammelse.
-
-
- Perifer.
-
-
-
Basert på en retrospektiv studie rapportert av Mayo Clinic fra 1950 til 1980 for pasienter i alle aldersgrupper (totalt 1919 pasienter)
Årsaker til perifer nerveskade inkluderer lukket hodeskade , kompresjon og bakteriell infeksjon i det indre øret. Lokalisert kompresjon kan være forårsaket av en primær hypofysetumor, craniopharyngioma, schwannoma eller meningioma. Metastatiske svulster og aneurismer som involverer basilararterien kan også forårsake nervøs parese.
-
-
Risikofaktorer
Inflammatoriske og mikrovaskulære tilstander er risikofaktorer for abducens nerveparese. Andre risikofaktorer inkluderer multippel sklerose, encefalitt, hjernehinnebetennelse, kavernøs sinustrombose, hypertensjon, hyperkolesterolemi, aneurisme, diabetes, arteriosklerose, fødselstraumer og nevrokirurgisk inngrep.
Diagnose
Oppstartsmønsteret og tilhørende symptomer kan være veldig viktig for å bestemme etiologien til en abducens nerveparese. Plutselig debut antyder en vaskulær etiologi, mens sakte progressiv debut antyder en komprimerende etiologi. Subakutt debut antyder en demyeliniserende prosess.
Fysisk undersøkelse
Alle pasienter med antatt abducens nerveparese trenger en fullstendig oftalmologisk undersøkelse, inkludert synsstyrke, binokulær funksjon og stereopsis, evaluering av motilitet, måling av strabismus i nærheten, avstand og i kardinalposisjonene, måling av fusjonsamplituder, cykloplegisk refraksjon og evaluering av okulære strukturer i fremre og bakre segment. Nøyaktig vurdering av kanaler og versjoner, samt presise ortoptiske målinger i laterale blikk er nyttige for å bestemme incomitance assosiert med abducens nerve parese. Langsom sakkadisk hastighet i sideblikk kan være til stede og er nyttig med diagnosen. Hos barn, gitt at svulster og traumer er de vanligste etiologiene for abducens nerveparese, må umiddelbare og nøye evalueringer utføres for å utelukke alvorlige etiologier. Det er viktig å huske på de pseudobegrensende effektene av vekslende monokulær fiksering og vergens når begge øynene er åpne samtidig; Derfor må hvert øye testes uavhengig.
Tegn
Fordi det største motilitetsunderskuddet oppstår ved forsøk på å bortføre det parese øye, kan palpebral sprekk utvides ved bortføring ses med maksimal bortføringsinnsats . Pasienten kan også møte med et hode som vender mot det berørte øyet, for å holde øye overfor blikkfeltet til den berørte laterale rectus muskelen og derved unngå eller minimere diplopi. Det er viktig å skille isolert sjette nerveassosiert bortføringsunderskudd fra et blikkesvikt eller INO, da dette vil lokalisere lesjonen til kjernen / internukleiene til 6. og 3. nerve.
Symptomer
Diplopi er det vanligste presenterende symptomet. Pasienter vil ha horisontal, ikke krysset diplopi, som er større på avstand enn i nærheten.Diplopien er også verre i retning av den lammede muskelen og blir bedre i det kontralaterale blikket (inkomitant). I nybegynnende parese måler avviket større når det paretiske øyet fikserer og mindre når det ikke-paretiske øyet fikser seg (primære og sekundære avvik).
I tilfeller av abducens nerveparese på grunn av forhøyet intrakranielt trykk, pasienter kan oppleve tilknyttede symptomer på hodepine, smerter rundt øynene, kvalme, oppkast eller puls synkron tinnitus. Lav ICP fra en CSF-lekkasje kan også forårsake abducens parese og kan ha symptomer på hodepine og kan følgelig være klinisk veldig lik hevet ICP. MR-hjerne og baner kan noen ganger bidra til å skille mellom høy og lav ICP. Hvis en pasient har en lesjon som forårsaker abducens nerveparese som påvirker andre strukturer i hjernen, kan andre nevrologiske tegn bli observert. I tilfelle subaraknoidalblødning kan pasientene presentere leptomeningeal irritasjon og være tilstede med hjerne nerveparese.
Hvis etiologien til abducens nerveparese er en hjernestammenlesjon som påvirker den sjette hjernenerven fasciculus, kan det være assosiert ipsilateral ansiktssvakhet, kontralateral hemiparese eller sensoriske abnormiteter. Hvis abducens nerveparese presenterer seg sammen med andre ipsilaterale kraniale nerveparese, kan etiologi være en lesjon som involverer hjernehinnene, overlegen orbitalfissur, orbital apex, eller cavernous sinus. Det er en begrensning på bortføring i det berørte øyet. Abducens nerveparese forårsaker en esotropi på grunn av den motsatte virkningen av den antagonistiske mediale rektusmuskelen. Det berørte øyet vender seg mot nesen og klarer ikke å bortføre ordentlig. Avviket er konstant og er vanligvis større ved avstandsfiksering enn i nærheten, og også større når pasienten ser mot den berørte siden.
Diagnostiske prosedyrer
Det er ingen allmenn enighet om diagnostisk relevans av MR ved abducens nerve parese. Generelt, hvis unilateral abducens nerveparese presenteres akutt, kan MR utføres, spesielt hvis det ikke er bevis for vaskulopatiske risikofaktorer. Noen klinikere kan foretrekke å utføre MR rutinemessig hos alle pasienter med abducens nerveparese, selv med bevis på vaskulopati. En annen studie av Murchison og andre i 2011 analyserte kostnadseffektiviteten av MR-bildebehandling fordi den relaterte seg til lesjoner som ble funnet og påvirket behandlingsforløp, og bestemte at det kanskje ikke er medisinsk nødvendig å utføre MR på hver pasient med en isolert kranial nerve parese. / p>
Ifølge en gjennomgang fra 2017 av Elder et al., var det siste innspillet til MR-debatten imidlertid en prospektiv studie fra 2013 av 109 pasienter > 50 år med isolerte okulære motoriske nevropatier som fikk MR. En annen etiologi enn iskemi ble funnet hos 16,5% av pasientene, inkludert hjernestammeinfarkt, petroklival meningioma og cavernøs sinus B-celle lymfom. På grunn av muligheten for farlige sykdommer med isolert kraniell motorneuropati, foreslo forfatterne MR-avbildning, selv om det er mistanke om en mikrovaskulær årsak. Forfatterne understreker at høyoppløselig MR og orbital MR med gadolinium, fettundertrykkelse og tynne koronale og aksiale kutt gjennom banene er nødvendig, da sjette nerveparese etterligner (f.eks. Skjoldbruskøyesykdom) kan bli savnet av en standard MR-hjerne. / p>
Laboratorietest
- Antall komplette blodceller (CBC)
- Glukosenivåer
- Glykosylert hemoglobin (HbA1C)
- Erytrocytsedimenteringshastighet
- C-reaktivt protein
- Fluorescerende treponemal antistoffabsorpsjonstest, VDRL eller RPR
- Lyme titer
- Glukose toleranse test
- Antinukleært antistoff test
- Revmatoid faktor test
- MR kan utføres for følgende:
-
- Pasienter yngre enn 45 år
-
- Assosiert smerte eller annen nevrologisk abnormitet
-
- Krefthistorie
-
- Bilateral sjette nerveparese
-
- Optisk nerveødem
-
- Hvis det ikke sees noen markant forbedring eller andre nerver blir involvert
- En LP kan vurderes hvis MR-resultatene er negative.
Differensialdiagnose
Differensialdiagnose for abducens nerveparese inkluderer vaskulopati relatert til hypertensjon og diabetes mellitus, aneurisme, sphenoiditt, neoplasma, Duanes retraksjonssyndrom (Type 1 og 3), medfødt esotropi, skjoldbruskkjertelen i øyet, krampe i nærrefleksen, langvarig esotropi med medial rectus contracture, okular neuromyotonia og lateral rectus myositis.Skjoldbrusk øyesykdom, selv om det er mer bilateralt, kan ha ensidige symptomer, inkludert proptose og betennelsessymptomer ved oppvåkning. Et bortføringsunderskudd kan produseres av orbital sykdom, for eksempel en utblåsningsfraktur med inneslutning av den mediale rectus-muskelen, eller av nevromuskulær sykdom som okulær myasthenia gravis eller Miller-Fisher syndrom. Myasthenia gravis kan etterligne en isolert sjette nerveparese, men ledsages vanligvis av utmattbarhet, kortpustethet og heshet, som alle er verre senere på dagen. Klinisk vurdering for orbital, nevromuskulær og hjernestammesykdom er det første trinnet i evaluering av denne tilstanden, og etter dette kan en abducens nerveparese diagnostiseres ved eksklusjon.
Generell behandling
Behandlingen avhenger av etiologien til abducens nerveparese. Generelt behandles underliggende eller systemiske forhold primært. De fleste pasienter med mikrovaskulær abducens nerveparese blir ganske enkelt observert og blir vanligvis friske innen 3-6 måneder. Behandling for diplopi assosiert med abducens nerveparese kan håndteres med prismer, okklusjon, botulinumtoksin eller kirurgi. Okkklusjon ved bruk av Bangerter-filter eller piratplaster kan eliminere diplopi og forvirring, forhindre amblyopi eller undertrykkelse hos yngre pasienter og redusere muligheten for ipsilateral medial rectus-kontraktur. Base-out Fresnel-prismer kan brukes til å hjelpe pasienten med å opprettholde kikkerten enkeltsyn i primærposisjon, men er vanligvis ikke nyttige på grunn av avvikets innvikling. Botulinumtoksininjeksjoner til den mediale rektusen i det berørte øyet brukes noen ganger for å forhindre sekundær sammentrekning av den mediale rektusen, eller under transposisjonsprosedyrer for å svekke den ikke-operative muskelen. Generelt er kirurgisk inngrep forbeholdt pasienter som har hatt stabile ortoptiske målinger i minst 6 måneder.
Kirurgi
Strabismus-kirurgi kan utføres for vedvarende abducens nerveparese som viser stabile målinger over en 6-måneders periode. Tvungen kanaltest utføres på kontoret eller i operasjonsstuen for å hjelpe med kirurgisk planlegging. Ofte utføres en reseksjon av den berørte laterale rektus og resesjon av den ipsilaterale mediale rektusen (utsparing / resekt eller «R og R» -prosedyre) Alternativt kan en reseksjon av den berørte laterale rektusen med en resesjon av den kontralaterale mediale rektusen være utført.
Ulike former for transposisjonsoperasjoner kan vurderes (f.eks. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim med reseksjoner +/- Foster modifikasjoner, Knapps prosedyre). Botulismetoksininjeksjoner i det mediale rektusen i det berørte øyet kan også brukes som en midlertidig behandling.
Kirurgisk oppfølging
Pasienter kan håndteres tett postoperativt, og eventuell gjenværende diplopi kan være administreres med prismer.
Komplikasjoner
Den mest sannsynlige komplikasjonen etter kirurgisk korreksjon av abducens nerveparese er risikoen for over- eller underkorreksjon, som kan håndteres postoperativt med prismer.
Prognose
Prognosen for sjette nerveparese avhenger av den underliggende etiologien. Rush og Younge rapporterte en utvinningsgrad på 49,6% i 419 ikke-utvalgte sjette nerveparese tilfeller, og en høyere rate på 71% hos 419 pasienter med diabetes mellitus, hypertensjon eller aterosklerose.
< / Referanser >
- McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Håndtere barnet med en diagnose av Moebius syndrom: mer enn det som møter øyet. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
- Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in Pediatric Emergency Department: Analyse av 14 pasienter. Barnelege Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
- Kung NH, Van Stavern GP. Isolerte Ocular Motor Nerve Palsies. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
- Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, Third ed.
- Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Hva gjør jeg nå? Nevro-oftalmologi. Oxford, New York; 2011.
- Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Isolated Abducens Nerve Palsy Associated with Ruptured Posterior Inferior Cerebellar Artery Aneurysm: Rare Neurologic Finding. Verden Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
- Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MR i isolerte sjette nerveparese. Nevroadiologi 2001; 43 (9): 742-745.
- Rush JA, Younge BR. Lammelse av kraniale nerver III, IV og VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79