Paralisi del nervo abducente
di S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH il 2 febbraio 2021.
Strabismo / disallineamento oculare
Malattia
La paralisi del nervo abducente è la paralisi motoria oculare più comune. Il nervo cranico abducente (sesto) controlla il muscolo retto laterale, che rapisce locchio. La paralisi del nervo abducente causa unesotropia dovuta allazione incontrastata del muscolo retto mediale antagonista. Locchio colpito si gira verso il naso e non è in grado di rapire correttamente. La deviazione è costante e di solito è maggiore con la fissazione a distanza rispetto a quella da vicino. Lesotropia è anche peggiore quando il paziente guarda verso il lato affetto.
Eziologia
In pediatria
- Congenita.
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- Possono verificarsi paralisi, anche se rare. A volte possono essere associati a traumi alla nascita, difetti di migrazione neuronale dello sviluppo e condizioni neurologiche come lidrocefalo e la paralisi cerebrale.
- Acquisito.
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- Le paralisi dei nervi abducenti acquisite durante linfanzia possono essere dovute a neoplasie, traumi, infezioni, infiammazioni ed eziologie idiopatiche. Le paralisi del sesto nervo acquisite non traumatiche possono essere dovute a paralisi benigna del sesto nervo ricorrente, pressione intracranica elevata o bassa, gliomi pontini e, in rari casi, leucemia linfoblastica acuta. La paralisi benigna del nervo abducente isolato può verificarsi durante linfanzia durante un episodio di sinusite o in seguito a uninfezione allorecchio, alla gola o virale. Raramente, la paralisi del nervo abducente isolato si è persino presentata nei bambini con malattia di Kawasaki dopo la terapia IVIG.
- Trauma, secondario a lesioni alla testa aperte o chiuse
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- Il trauma provoca una pressione indiretta sul nervo, che è molto suscettibile al trauma quando passa dallapice della porzione petrosa dellosso temporale al seno cavernoso. . Inoltre, la paralisi traumatica del nervo abducente può verificarsi in seguito a lividi e / o emorragie che causano pressione sul nervo. Il trauma cranico chiuso può causare una pressione intracranica elevata (ICP) e produrre secondariamente una paralisi del sesto nervo non localizzante.
- Glioma pontino.
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- I gliomi del tronco cerebrale sono uno dei tumori comuni osservati nella popolazione pediatrica e oltre l80% deriva dal ponte con letà massima di insorgenza compresa tra 5-8 anni di età. I sintomi che si presentano includono atassia, disturbi dellandatura e paralisi del nervo abducente unilaterale o bilaterale.
- Pressione intracranica elevata o bassa
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- Una pressione intracranica elevata può causare stiramento del sesto nervo cranico che è legato nel canale di Dorello. Questo nervo tende a scorrere ripido dal ponte al canale di Dorello e corre lungo il retto laterale, rendendo il sesto nervo suscettibile di lesioni. Lo stesso meccanismo può spiegare la ragione della paralisi del sesto nervo non localizzante che può essere osservata con pressioni intracraniche elevate o ridotte. Una pressione intracranica elevata può verificarsi in conseguenza di una varietà di cause diverse, tra cui insufficienza dello shunt, pseudotumor cerebri, tumori della fossa posteriore, traumi neurochirurgici, trombosi del seno venoso, meningite o malattia di Lyme.
- Tumore intracranico
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- Tumori della fossa posteriore, come gliomi pontini, medulloblastomi, ependimomi, schwannomi trigeminali o cerebellari cistici gli astrocitomi possono produrre paralisi del nervo abducente unilaterale o bilaterale nei bambini. I tumori della base cranica (meningioma, cordoma, carcinoma rinofaringeo, metastasi) predominano nella popolazione adulta. La paralisi del nervo abducente può anche presentarsi come complicanza postoperatoria dopo la resezione di tumori della fossa posteriore nella popolazione pediatrica.
- Meningite
- Hanna et al. Hanno riscontrato una paralisi del nervo abducente nel 16,5% dei pazienti con meningite batterica acuta. Le paralisi dei nervi cranici in questo contesto tendono ad essere multiple e bilaterali.
Basato su uno studio retrospettivo su 14 pazienti ricoverati presso il dipartimento di emergenza pediatrica dellospedale pediatrico Hacettepe University tra il 1 ° gennaio 2002 e il 31 dicembre 2012.
Negli adulti
- Ischemia microvascolare.
- Trauma.
- Idiopatico.
- Meno probabile:
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- Multiplo sclerosi.
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- Neoplasia.
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- Ictus.
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- Sarcoidosi / vasculite.
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- Aumento della pressione intracranica.
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- Arterite a cellule giganti.
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- Sindrome da ipofosfatasia (con ispessimento clivale secondario)
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- Ipertensione gestazionale
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- Sindrome di Gradenigo
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- Malattia di Creutzfeldt-Jakob
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- Sifilide
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- Poliomielite
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- Mastoidite
- Lesioni che causano la paralisi del nervo abducente sono di solito classificato in base alla posizione della lesione.
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- Fascicolare.
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- La demielinizzazione, le malattie vascolari e i tumori metastatici sono probabili cause di danno fascicolare. Lesioni in questarea possono causare la sindrome di Foville (danno al tegmento pontino) che è classificata come paralisi parziale del sesto nervo, debolezza facciale ipsilaterale, perdita del gusto nella porzione anteriore della lingua, sindrome di Horner ipsilaterale, perdita sensoriale facciale ipsilaterale e periferica ipsilaterale sordità. Le lesioni nellarea fascicolare possono anche causare la sindrome di Millard-Gubler, che è il risultato di un danno al ponte ventrale, è caratterizzata da paralisi del sesto nervo ed emiplegia controlaterale e può o meno avere anche una paralisi facciale ipsilaterale.
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- Periferico.
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Sulla base di uno studio retrospettivo riportato dalla Mayo Clinic dagli anni 50 agli anni 80 per pazienti di tutte le età (1919 pazienti in totale)
Le cause di danno ai nervi periferici includono lesioni alla testa chiusa , compressione e infezione batterica dellorecchio interno. La compressione localizzata può essere causata da un tumore ipofisario primitivo, craniofaringioma, schwannoma o meningioma. I tumori metastatici e gli aneurismi che coinvolgono larteria basilare possono anche causare una paralisi del nervo abducente.
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Fattori di rischio
Le condizioni infiammatorie e microvascolari sono fattori di rischio per la paralisi del nervo abducente. Altri fattori di rischio includono sclerosi multipla, encefalite, meningite, trombosi del seno cavernoso, ipertensione, ipercolesterolemia, aneurisma, diabete, arteriosclerosi, trauma alla nascita e intervento neurochirurgico.
Diagnosi
Il pattern di insorgenza e i sintomi associati possono essere molto importanti nel determinare leziologia di una paralisi del nervo abducente. Lesordio improvviso suggerisce uneziologia vascolare, mentre linsorgenza lentamente progressiva suggerisce uneziologia compressiva. Lesordio subacuto suggerisce un processo demielinizzante.
Esame fisico
Tutti i pazienti con presunta paralisi del nervo abducente necessitano di un esame oftalmologico completo, comprendente acuità visiva, funzione binoculare e stereopsi, valutazione della motilità, misurazioni dello strabismo a vicino, a distanza e nelle posizioni cardinali dello sguardo, misurazione delle ampiezze di fusione, rifrazione cicloplegica e valutazione delle strutture oculari nei segmenti anteriore e posteriore. Una valutazione precisa delle duzioni e delle versioni, nonché misurazioni ortottiche precise negli sguardi laterali, sono utili per determinare lincomitanza associata alla paralisi del nervo abducente. Può essere presente una velocità saccadica lenta nello sguardo laterale ed è utile per la diagnosi. Nei bambini, dato che neoplasie e traumi sono le eziologie più comuni della paralisi del nervo abducente, devono essere eseguite valutazioni immediate e attente per escludere eziologie gravi. È importante tenere a mente gli effetti pseudo-restrittivi dellalternanza di fissazione monoculare e vergenza quando si hanno entrambi gli occhi aperti contemporaneamente; pertanto, ogni occhio deve essere testato in modo indipendente.
Segni
Poiché il maggior deficit di motilità si verifica nel tentativo di rapire locchio paralizzato, lampliamento della fessura palpebrale dopo labduzione può essere visto con il massimo sforzo di abduzione . Il paziente può anche presentarsi girando la testa verso locchio colpito, per mantenere locchio opposto al campo visivo del muscolo retto laterale interessato e quindi evitare o ridurre al minimo la diplopia. È importante differenziare il deficit di abduzione associato al sesto nervo isolato da una paralisi dello sguardo o INO in quanto ciò localizzerebbe la lesione al nucleo / internuclei del 6 ° e 3 ° nervo.
Sintomi
La diplopia è il sintomo di presentazione più comune. I pazienti avranno una diplopia orizzontale non incrociata che è maggiore a distanza che a vicino.La diplopia è anche peggiore in direzione del muscolo paralitico e migliora nello sguardo controlaterale (incomitante). Nelle paralisi a insorgenza recente, la deviazione misura maggiore quando locchio paretico si fissa e minore quando locchio non paretico si fissa (deviazioni primarie e secondarie).
In caso di paralisi del nervo abducente a causa di una pressione intracranica elevata, i pazienti può manifestare sintomi associati di mal di testa, dolore intorno agli occhi, nausea, vomito o tinnito sincrono del polso. Un basso livello di pressione intracranica da una perdita di liquido cerebrospinale può anche causare paralisi abducente e può presentarsi con sintomi di mal di testa e può quindi presentarsi clinicamente in modo molto simile a un aumento della pressione intracranica. Il cervello e le orbite della risonanza magnetica a volte possono aiutare a distinguere tra ICP alto e basso. Se un paziente ha una lesione che causa la paralisi del nervo abducente che colpisce altre strutture del cervello, si possono osservare altri segni neurologici. In caso di emorragia subaracnoidea, i pazienti possono presentarsi con irritazione leptomeningea e presentarsi con paralisi dei nervi cranici.
Se leziologia della paralisi del nervo adducente è una lesione del tronco cerebrale che colpisce il sesto fascicolo del nervo cranico, potrebbe esserci debolezza facciale ipsilaterale associata, emiparesi controlaterale o anomalie sensoriali. Se la paralisi del nervo abducente si presenta insieme ad altre paralisi del nervo cranico omolaterale, leziologia potrebbe essere una lesione che coinvolge le meningi, la fessura orbitale superiore, lapice orbitale o il seno cavernoso.
Diagnosi clinica
Cè una limitazione al rapimento nellocchio colpito. La paralisi del nervo abducente causa unesotropia dovuta allazione incontrastata del muscolo retto mediale antagonista. Locchio colpito si gira verso il naso e non è in grado di rapire correttamente. La deviazione è costante e di solito è maggiore alla fissazione a distanza rispetto a quella da vicino e anche maggiore quando il paziente guarda verso il lato interessato.
Procedure diagnostiche
Non cè consenso universale su rilevanza diagnostica della risonanza magnetica nella paralisi del nervo abducente. In generale, se la paralisi del nervo abducente unilaterale si presenta in modo acuto, potrebbe essere eseguita la risonanza magnetica, soprattutto se non vi è evidenza di fattori di rischio vasculopatici. Alcuni medici possono preferire eseguire di routine la risonanza magnetica in tutti i pazienti con paralisi del nervo abducente, anche con evidenza di vasculopatia. Un altro studio di Murchison e altri nel 2011 ha analizzato il rapporto costo-efficacia dellimaging MRI in relazione alle lesioni riscontrate e ai cicli di trattamento interessati e ha stabilito che potrebbe non essere necessario dal punto di vista medico eseguire la risonanza magnetica su ogni paziente con una paralisi del nervo cranico isolato. / p>
Tuttavia, secondo una revisione del 2017 di Elder et al, il contributo più recente al dibattito sulla risonanza magnetica è stato uno studio prospettico del 2013 su 109 pazienti > di 50 anni con neuropatie motorie oculari isolate che hanno ricevuto la risonanza magnetica. Uneziologia diversa dallischemia è stata trovata nel 16,5% dei pazienti, inclusi infarto del tronco cerebrale, meningioma petroclivale e linfoma a cellule B del seno cavernoso. A causa della possibilità di malattie pericolose che si presentano con una neuropatia motoria cranica isolata, gli autori hanno raccomandato limaging RM anche se si sospetta una causa microvascolare. Gli autori sottolineano che sono necessarie una risonanza magnetica cerebrale e orbitale ad alta risoluzione con gadolinio, soppressione del grasso e sottili tagli coronali e assiali attraverso le orbite, poiché un cervello MRI standard può non rilevare la paralisi del sesto nervo (ad es. Malattia dellocchio tiroideo). / p>
Test di laboratorio
- Conteggio completo delle cellule del sangue (CBC)
- Livelli di glucosio
- Emoglobina glicosilata (HbA1C)
- Velocità di sedimentazione degli eritrociti
- Proteina C-reattiva
- Test di assorbimento di anticorpi treponemici fluorescenti, VDRL o RPR
- Titolo di Lyme
- Glucosio test di tolleranza
- Test degli anticorpi antinucleari
- Test del fattore reumatoide
- La risonanza magnetica può essere eseguita per:
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- Pazienti di età inferiore a 45 anni
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- Dolore associato o altra anomalia neurologica
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- Storia di cancro
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- Paralisi bilaterale del sesto nervo
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- Edema del nervo ottico
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- Se non si osserva alcun miglioramento marcato o se altri nervi vengono coinvolti
- Un LP può essere preso in considerazione se i risultati della risonanza magnetica sono negativi.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale per la paralisi del nervo abducente include vasculopatia correlata a ipertensione e diabete mellito, aneurisma, sfenoidite, neoplasia, sindrome da retrazione di Duane (tipi 1 e 3), esotropia congenita, malattia dellocchio tiroideo, spasmo del riflesso quasi, esotropia di contrattura del retto, neuromiotonia oculare e miosite del retto laterale.La malattia dellocchio tiroideo, sebbene più comunemente bilaterale, può presentarsi con sintomi unilaterali tra cui proptosi e sintomi di infiammazione al risveglio. Un deficit di abduzione può essere prodotto da una malattia orbitale, come una frattura da scoppio con intrappolamento del muscolo retto mediale, o da una malattia neuromuscolare come la miastenia grave oculare o la sindrome di Miller-Fisher. La miastenia grave può simulare una paralisi del sesto nervo isolata, ma di solito è accompagnata da affaticamento, mancanza di respiro e raucedine, che peggiorano nel corso della giornata. La valutazione clinica per malattie orbitali, neuromuscolari e del tronco cerebrale è il primo passo nella valutazione di questa condizione e, successivamente, una paralisi del nervo abducente può essere diagnosticata per esclusione.
Trattamento generale
Il trattamento dipende dalleziologia della paralisi del nervo abducente. In generale, le condizioni di base o sistemiche vengono trattate principalmente. La maggior parte dei pazienti con una paralisi del nervo abducente microvascolare viene semplicemente osservata e di solito guarisce entro 3-6 mesi. Il trattamento per la diplopia associata alla paralisi del nervo abducente può essere gestito con prismi, occlusione, tossina botulinica o intervento chirurgico. Locclusione che utilizza il filtro Bangerter o il cerotto pirata può eliminare la diplopia e la confusione, prevenire lambliopia o la soppressione nei pazienti più giovani e diminuire la possibilità di contrattura del retto mediale omolaterale. I prismi di Fresnel base-out possono essere utilizzati per aiutare il paziente a mantenere la visione singola binoculare nella posizione primaria, ma di solito non sono utili a causa dellincomitanza della deviazione. Iniezioni di tossina botulinica nel retto mediale dellocchio colpito sono talvolta utilizzate per prevenire la contrazione secondaria del retto mediale o durante le procedure di trasposizione per indebolire il muscolo non operatorio. In generale, lintervento chirurgico è riservato ai pazienti che hanno avuto misurazioni ortottiche stabili per almeno 6 mesi.
Chirurgia
La chirurgia dello strabismo può essere eseguita per paralisi persistenti del nervo abducente che dimostrano misurazioni stabili per un periodo di 6 mesi. Il test di duzione forzata viene eseguito in ufficio o in sala operatoria per assistere nella pianificazione chirurgica. Spesso viene eseguita una resezione del retto laterale interessato e una recessione del retto mediale ipsilaterale (recesso / resezione o procedura “R e R”). In alternativa, può essere eseguita una resezione del retto laterale interessato con una recessione del retto mediale controlaterale eseguita.
Varie forme di interventi chirurgici di trasposizione possono essere considerate (ad esempio, Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim con resezioni +/- modifiche Foster, procedura di Knapp). Le iniezioni di tossina botulinica nel retto mediale dellocchio colpito possono anche essere utilizzate come trattamento temporaneo.
Follow up chirurgico
I pazienti possono essere gestiti da vicino dopo lintervento e qualsiasi diplopia residua può essere gestito con prismi.
Complicazioni
La complicanza più probabile a seguito della correzione chirurgica della paralisi del nervo abducente è il rischio di sovracorrezione o sottocorrezione, che può essere gestita dopo lintervento con i prismi.
Prognosi
La prognosi per la paralisi del sesto nervo dipende dalleziologia sottostante. Rush e Younge hanno riportato un tasso di recupero del 49,6% in 419 casi di paralisi del sesto nervo non selezionati e un tasso più elevato del 71% in 419 pazienti con diabete mellito, ipertensione o aterosclerosi.
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