Vatsahermojen halvaus

Strabismus / silmän vääristyminen

Sairaus

Abducens-hermohalvaus on yleisin silmämotorinen halvaus. Siepatut (kuudes) kallonhermo kontrolloi sivusuuntaista suorasoljetta, joka sieppaa silmän. Abducens-hermohalvaus aiheuttaa esotropian johtuen antagonistisen mediaalisen peräsuolen lihaksen vastustamattomasta toiminnasta. Vaurioitunut silmä kääntyy kohti nenää eikä kykene sieppaamaan kunnolla. Poikkeama on vakio ja on yleensä suurempi etäisyyden kiinnityksessä kuin lähellä. Aztropia on myös pahempi, kun potilas katsoo kohti sairastunutta puolta.

Etiologia

Pediatriassa

• Synnynnäinen.

• • Halvauksia voi esiintyä, vaikkakin harvinaisia. Ne voivat joskus liittyä syntymätraumoihin, kehon hermosolujen migraatiovioihin ja neurologisiin sairauksiin, kuten vesipää ja aivohalvaus.

• Hankittu.

• • Lapsuudessa hankitut abducens-hermohaljat voivat johtua kasvaimista, traumoista, infektioista, tulehduksista ja idiopaattisista etiologioista. Ei-traumaattiset hankitut kuudennet hermohaljat voivat johtua hyvänlaatuisesta toistuvasta kuudennesta hermovauriosta, kohonneesta tai matalasta kallonsisäisestä paineesta, pontiinigliomista ja harvoissa tapauksissa akuutista lymfoblastisesta leukemiasta. Hyvänlaatuista eristettyä abducens-hermohalvausta voi esiintyä lapsuudessa sinuiittijakson aikana tai korvan, kurkun tai virusinfektion jälkeen. Harvoin eristettyjä abducens-hermohalvauksia on esiintynyt jopa lapsilla, joilla on Kawasakin tauti IVIG-hoidon jälkeen.

• Trauma, toissijainen avoimen tai suljetun pään vammoihin

• • Trauma aiheuttaa epäsuoraa painetta hermoon, joka on erittäin altis traumalle, kun se kulkee ajallisen luun petroolisen osan kärjen yli kavernoottiseen sinukseen. . Lisäksi traumaattisia abducens-hermovaurioita voi esiintyä mustelmien ja / tai verenvuodon seurauksena, mikä aiheuttaa paineita hermoon. Suljettu päävamma voi aiheuttaa kohonneen kallonsisäisen paineen (ICP) ja toissijaisesti tuottaa ei-lokalisoivan kuudennen hermovaurion.

• Pontiiniglioma.

• • Aivorungon glioomat ovat yksi yleisimmistä lapsipotilailla havaituista kasvaimista, ja yli 80% syntyy eläimistä, joiden huippuikä on 5-8 vuotiaita. Esittäviin oireisiin kuuluvat ataksia, kävelyn häiriöt ja yksi- tai kahdenväliset abducens-hermohalvaukset.

• Kohonnut tai matala kallonsisäinen paine

• • Kohonnut kallonsisäinen paine voi aiheuttaa kuudennen kallonhermon venytyksen, joka on kytketty Dorellon kanavaan. Tämä hermo pyrkii kulkemaan jyrkästi pylväistä Dorellon kanavalle ja kulkee pitkän matkan sivusuuntaiseen peräsuoleen, mikä tekee kuudennesta hermosta alttiita vahingoille. Samalla mekanismilla voidaan selittää syy ei-lokalisoivaan kuudenteen hermovaurioon, joka voidaan havaita joko kohonneen tai alennetun kallonsisäisen paineen kanssa. Kohonnut kallonsisäinen paine voi esiintyä toissijaisesti useista eri syistä, mukaan lukien shuntin vajaatoiminta, pseudotumor cerebri, posterioriset fossa-kasvaimet, neurokirurgiset traumat, laskimoiden sinusitromboosi, aivokalvontulehdus tai Lyme-tauti.

• Kallonsisäinen kasvain

• • Takana olevat fossa-kasvaimet, kuten pontiiniglioomat, medulloblastoomat, ependymoomat, kolmoishermoschwannoomat tai kystiset pikkuaivot astrosytoomat voivat aiheuttaa yksi- tai kahdenvälisiä abducens-hermohaljoja lapsilla. Kallon pohjatuumorit (meningioma, chordoma, nenänielun karsinooma, etäpesäkkeet) ovat hallitsevia aikuisväestössä. Vatsaontelohermojen halvaus voi esiintyä myös postoperatiivisena komplikaationa pediatristen populaaristen fossa-kasvainten resektion jälkeen.

• Aivokalvontulehdus
  • Hanna ym. Löysivät abducens-hermohalvauksen 16,5%: lla potilaista, joilla on akuutti bakteeri-aivokalvontulehdus. Kallon hermohaljat tässä ympäristössä ovat yleensä moninkertaisia ja kahdenvälisiä.

Aikuisilla

• Mikrovaskulaarinen iskemia.

• Trauma.

• Idiopaattinen.

• Vähemmän todennäköinen:

• • Useita skleroosi.

• • kasvain.

• • aivohalvaus.

• • sarkoidoosi / vaskuliitti.

• • Lisääntynyt kallonsisäinen paine.

• • Jättisoluarteriitti.

• • Hypofosfatasiaoireyhtymä (sekundäärisellä klivaalin sakeutumisella)

• • raskauden hypertensio

• • Gradenigo-oireyhtymä

• • Creutzfeldt-Jakobin tauti

• • Kuppi

• • Poliomyeliitti

• • mastoidiitti

• abducens-hermovaurioita aiheuttavat vauriot on yleensä luokiteltu vaurion sijainnin mukaan.

• • Fascicular.

• • • Demyelinaatio, verisuonisairaudet ja metastaattiset kasvaimet ovat todennäköisesti syitä fascicular-vaurioihin. Tämän alueen vauriot voivat aiheuttaa Fovillen oireyhtymän (pontine tegmentumin vaurioituminen), joka luokitellaan osittaiseksi kuudenneksi hermohaljaukseksi, ipsilateraaliseksi kasvojen heikkoudeksi, maun menetykseksi kielen etuosassa, ipsilateral Hornerin oireyhtymään, ipsilateraliseen aistien menetykseen ja ipsilateral perifeeriseen kuurous. Faskikulaarisen alueen vauriot voivat myös aiheuttaa Millard-Gublerin oireyhtymän, joka johtuu vatsanonteloiden vaurioitumisesta, jolle on ominaista kuudes hermohalvaus ja kontralateraalinen hemiplegia, ja niillä voi olla tai ei voi olla myös ipsilateraalista kasvohalvausta. / ul>
  • • reuna.
  • • • 

        Perustuu retrospektiiviseen tutkimukseen, jonka Mayo Clinic raportoi 1950-luvulta 1980-luvulle kaiken ikäisille potilaille (yhteensä 1919 potilasta)

        Perifeerisen hermovaurion syihin kuuluu suljettu päävamma , puristus ja sisäkorvan bakteeri-infektio. Paikallinen puristus voi johtua aivolisäkkeen ensisijaisesta kasvaimesta, kraniofaryngiomasta, schwannoomasta tai meningiomasta. Metastaattiset kasvaimet ja basilar-valtimoon liittyvät aneurysmat voivat myös aiheuttaa abducens-hermohalvauksen.

  Riskitekijät

  Tulehdukselliset ja mikrovaskulaariset tilat ovat riskitekijöitä abducens-hermohalvaukseen. Muita riskitekijöitä ovat multippeliskleroosi, enkefaliitti, aivokalvontulehdus, kavernoottisen sinusitromboosi, hypertensio, hyperkolesterolemia, aneurysma, diabetes, arterioskleroosi, synnytystrauma ja neurokirurginen toimenpide.

  Diagnoosi

  puhkeamisen malli ja siihen liittyvät oireet voivat olla erittäin tärkeitä abducens-hermohalvauksen etiologian määrittämisessä. Äkillinen puhkeaminen viittaa verisuonten etiologiaan, kun taas hitaasti etenevä puhkeaminen viittaa puristavaan etiologiaan. Subakuutti puhkeaminen viittaa demyelinointiprosessiin.

  Fyysinen tutkimus

  Kaikki potilaat, joilla oletetaan olevan abducens-hermohalvaus, tarvitsevat täydellisen oftalmologisen tutkimuksen, mukaan lukien näöntarkkuus, binokulaarinen toiminta ja stereopsis, liikkuvuuden arviointi, strabismusmittaukset katseen lähellä, etäisyydellä ja kardinaalisissa asennoissa fuusioamplitudien mittaus, syklopleginen taittuminen ja silmärakenteiden arviointi etu- ja takaosassa. Dutsien ja versioiden tarkka arviointi sekä tarkat ortoptiset mittaukset sivutarkastuksissa ovat hyödyllisiä abducens-hermovaurioon liittyvän esiintyvyyden määrittämisessä. Hidas sakkaattinen nopeus sivutarkastuksessa voi olla läsnä ja se on hyödyllinen diagnoosissa. Lapsilla, koska kasvaimet ja traumat ovat yleisimpiä abducens-hermohalvauksen etiologioita, vakavien etiologioiden poissulkemiseksi on suoritettava välitön ja huolellinen arviointi. On tärkeää pitää mielessä monokulaarisen kiinnityksen ja vergenssin vuorovaikutuksen näennäistä rajoittavat vaikutukset, kun molemmat silmät ovat auki samanaikaisesti; sen vuoksi jokainen silmä on testattava itsenäisesti.

  Merkit

  Koska suurin liikkuvuusvika esiintyy yritettäessä siepata halvaantunut silmä, sieppauksen yhteydessä laajeneva halkeaman halkeama voidaan nähdä maksimaalisen sieppauksen avulla . Potilas voi myös osoittaa pään käännöksen sairastunutta silmää kohti pitäen silmänsä vastakkaisen sivusuuntaisen lihaksen näkökenttää vastapäätä ja välttää tai minimoida diplopia. On tärkeää erottaa eristetty kuudes hermoon liittyvä sieppauksen puute katseen halvauksesta tai INO: sta, koska se lokalisoi vaurion 6. ja 3. hermon ytimeen / sisäosiin.

  Oireet

  Diplopia on yleisin oire. Potilailla on horisontaalinen ristittymätön diplopia, joka on suurempi etäisyydellä kuin lähellä.Diplopia on myös huonompi halvaamattoman lihaksen suuntaan ja paranee kontralateraalisessa katseessa (seurauksena). Viime aikoina alkaneissa halvauksissa poikkeama on suurempi, kun pareetinen silmä kiinnittyy, ja pienempi, kun ei-paretic-silmä kiinnittyy (primaariset ja sekundääriset poikkeamat). voi esiintyä siihen liittyviä oireita päänsärky, kipu silmien ympärillä, pahoinvointi, oksentelu tai pulssin synkroninen tinnitus. CSF-vuotojen alhainen ICP voi myös aiheuttaa abducens-halvauksen, ja sillä voi olla päänsärkyoireita, ja se voi siten esiintyä kliinisesti hyvin samalla tavalla kuin kohonnut ICP. MRI-aivot ja kiertoradat voivat joskus auttaa erottamaan korkean ja matalan ICP: n. Jos potilaalla on vaurio, joka aiheuttaa abducens-hermohalvauksen, joka vaikuttaa muihin aivojen rakenteisiin, voidaan havaita muita neurologisia merkkejä. Subaraknoidisen verenvuodon sattuessa potilailla voi olla leptomeningeaalista ärsytystä ja kallon hermovaurioita.

  Jos abducens-hermovaurion etiologia on aivorungon vaurio, joka vaikuttaa kuudenteen kallonhermon fasciculukseen, voi olla siihen liittyvä ipsilateraalinen kasvojen heikkous, kontralateraalinen hemipareesi tai aistien poikkeavuudet. Jos abducens-hermovaurio esiintyy yhdessä muiden ipsilateraalisten kallonhermopaljojen kanssa, etiologia voi olla vaurio, johon liittyy aivokalvoja, ylempi orbitaalinen halkeama, orbitaalinen kärki tai kavernoosi sinus.

  Kliininen diagnoosi

  Sieppauksen vaikutus silmään on rajoitettu. Abducens-hermohalvaus aiheuttaa esotropian johtuen antagonistisen mediaalisen peräsuolen lihaksen vastustamattomasta toiminnasta. Vaurioitunut silmä kääntyy kohti nenää eikä kykene sieppaamaan kunnolla. Poikkeama on vakio ja on yleensä suurempi etäisyyden kiinnityksessä kuin lähellä, ja myös suurempi, kun potilas katsoo kohti sairastunutta puolta.

  Diagnostiset toimenpiteet

  Ei ole yleistä yksimielisyyttä MRI: n diagnostinen merkitys abducens-hermohalvauksessa. Yleensä, jos yksipuolinen abducens-hermovaurio esiintyy akuutisti, MRI voidaan suorittaa, varsinkin jos ei ole näyttöä vaskulopaattisista riskitekijöistä. Jotkut lääkärit saattavat haluta tehdä rutiininomaisesti magneettikuvaus kaikille potilaille, joilla on abducens-hermohalvaus, jopa vaskulopatian todisteilla. Eräässä toisessa Murchisonin ja muiden tutkimuksessa vuonna 2011 analysoitiin MRI-kuvantamisen kustannustehokkuutta, koska se liittyi havaittuihin vaurioihin ja vaikutti hoitokursseihin, ja todettiin, että MRI: n suorittaminen ei välttämättä ole välttämätöntä jokaiselle potilaalle, jolla on eristetty kallonhermon halvaus. / p>

  Elderin ym. vuonna 2017 tekemän katsauksen mukaan viimeisin tulos MRI-keskusteluun oli vuoden 2013 prospektiivinen tutkimus, johon osallistui 109 potilasta > 50 vuotta eristetyt silmän motoriset neuropatiat, jotka saivat MRI: n. Muu etiologia kuin iskemia todettiin 16,5%: lla potilaista, mukaan lukien aivorungon infarkti, petroklivaalinen meningioma ja kavernoottisen sinus-B-solulymfooma. Koska vaarallisten sairauksien mahdollisuus on eristetty kallon motorinen neuropatia, kirjoittajat suosittivat MR-kuvantamista, vaikka epäillään mikrovaskulaarista syytä. Kirjoittajat korostavat, että korkean resoluution aivojen ja kiertoradan magneettikuvaus gadoliniumilla, rasvan tukahduttaminen sekä ohut koronaalinen ja aksiaalinen leikkaus kiertoradan läpi ovat välttämättömiä, koska tavanomainen magneettikuvaus-aivo voi menettää kuudennen hermovaurion (kuten kilpirauhasen silmäsairaus). / p>

  Laboratoriotesti

  • Täydellinen verisolujen (CBC) määrä
  • Glukoositasot
  • glykosyloitu hemoglobiini (HbA1C)
  • punasolujen sedimentaatioaste
  • C-reaktiivinen proteiini
  • Fluoresoiva treponemaalisen vasta-aineen absorptiotesti, VDRL tai RPR
  • Lyme-tiitteri
  • Glukoosi suvaitsevuustesti
  • Antinukleaaristen vasta-aineiden testi
  • nivelreumatesti
  • Magneettikuvaus voidaan suorittaa seuraavilla tavoilla:
  • • Alle 45-vuotiaat potilaat
  • • Liittyvä kipu tai muu neurologinen poikkeavuus
  • • Historia syöpä
  • • Kahdenvälinen kuudes hermohalvaus
  • • Näköhermon turvotus
  • • Jos merkittävää parannusta ei havaita tai muut hermot ovat mukana
  • LP voidaan harkita, jos magneettikuvaus on negatiivinen.

  Differentiaalinen diagnoosi

  Diferentiaalidiagnoosi abducens-hermovaurioita varten sisältää verenpainetautiin ja diabetes mellitukseen liittyvän vaskulopatian, aneurysman, sphenoidiitin, kasvaimen, Duanen vetäytymisoireyhtymän (tyypit 1 ja 3), synnynnäisen esotropian, kilpirauhasen silmäsairauden, lähirefleksin kouristuksen, pitkäaikaisen esotropian mediaalisella peräsuolen supistuminen, silmän neuromyotonia ja lateraalinen peräsuolen myosiitti.Kilpirauhasen silmäsairaus, vaikkakin yleisemmin kahdenvälinen, voi aiheuttaa yksipuolisia oireita, mukaan lukien proptoosi ja tulehduksen oireet heräämisen yhteydessä. Sieppauksen puute voi johtua kiertoradasta, kuten räjähdysmurtuma, johon mediaalinen peräsuolen lihas tarttuu, tai neuromuskulaarinen sairaus, kuten silmän myasthenia gravis tai Miller-Fisherin oireyhtymä. Myasthenia gravis voi jäljitellä eristettyä kuudetta hermovaurioita, mutta siihen liittyy yleensä väsymys, hengenahdistus ja käheys, jotka kaikki ovat pahempia myöhemmin päivällä. Kiertorata-, hermo-lihas- ja aivorungosairauden kliininen arviointi on ensimmäinen vaihe tämän tilan arvioinnissa, ja sen jälkeen abducens-hermovaurio voidaan diagnosoida poissulkemisella.

  Yleinen hoito

  Hoito riippuu abducens-hermovaurion etiologiasta. Yleensä taustalla olevia tai systeemisiä olosuhteita hoidetaan ensisijaisesti. Useimmat potilaat, joilla on mikrovaskulaarinen abducens-hermovaurio, havaitaan yksinkertaisesti ja paranevat yleensä 3-6 kuukauden kuluessa. Abducens-hermohalvaukseen liittyvän diplopian hoito voidaan hallita prismoilla, tukkeutumisella, botuliinitoksiinilla tai leikkauksella. Tukos Bangerter-suodattimella tai merirosvolaastarilla voi poistaa kaksoiskuvan ja sekaannuksen, estää amblyopian tai tukahduttamisen nuoremmilla potilailla ja vähentää ipsilateraalisen mediaalisen peräsuolen supistumisen mahdollisuutta. Base-out Fresnel -prismoja voidaan käyttää auttamaan potilasta pitämään binokulaarinen yksinäkö ensisijaisessa asennossa, mutta ne eivät yleensä ole hyödyllisiä poikkeaman esiintymisen vuoksi. Botuliinitoksiini-injektioita sairastuneen silmän mediaaliseen peräsuoleen käytetään joskus estämään mediaalisen peräsuolen sekundaarinen supistuminen tai transponointimenettelyjen aikana heikentämään ei-operatiivista lihasta. Yleensä kirurginen toimenpide on varattu potilaille, joilla on ollut vakaat ortoptiset mittaukset vähintään 6 kuukauden ajan. 6 kuukauden aikana. Pakotettu imutesti suoritetaan toimistossa tai leikkaussalissa kirurgisen suunnittelun helpottamiseksi. Usein suoritetaan haavoittuneen lateraalisen peräsuolen resektio ja ipsilateraalisen mediaalisen peräsuolen taantuma (syvennys / resektio tai ”R ja R” -prosessi) .Vaihtoehtoisesti voidaan vaikuttaa kyseisen sivusuuntaisen resektion resektio vastakkaisen mediaalisen peräsuolen taantumaan. suoritetaan.

  Voidaan harkita erilaisia transponointileikkausten muotoja (esim. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim resektioilla +/- Foster-modifikaatiot, Knappin menettely). Botulismi-toksiinipistoksia sairastuneen silmän mediaaliseen peräsuoleen voidaan käyttää myös väliaikaisena hoitona.

  Kirurginen seuranta

  Potilaita voidaan hoitaa tiukasti leikkauksen jälkeen ja mahdollinen jäljellä oleva diplopia voidaan korjata. hoidetaan prismoilla.

  Komplikaatiot

  Todennäköisin komplikaatio abducens-hermohalvauksen kirurgisen korjauksen jälkeen on yli- tai alikorjauksen riski, jota voidaan hallita leikkauksen jälkeen prismojen avulla.

  Ennuste

  Kuudennen hermohalvauksen ennuste riippuu taustalla olevasta etiologiasta. Rush ja Younge ilmoittivat toipumisasteen olevan 49,6% 419: ssä valitsemattomassa kuudennessa hermohalkeustapauksessa ja korkeampi 71%: lla 419 potilaalla, joilla oli diabetes mellitus, hypertensio tai ateroskleroosi.

  < / Viitteet >

  1. McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et ai. Lapsen hallinta Moebius-oireyhtymän diagnoosilla: enemmän kuin näkee. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
  1. Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D.Acute Abducens Nerve Paralysis in lasten päivystysosasto: 14 potilaan analyysi. Lasten ensiapu. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
  1. Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  1. Von Noorden GK. Binokulaarinen visio ja silmämotiliteetti: Strabismuksen teoria ja hallinta, kolmas painos.
  1. Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Mitä teen nyt? Neuro-oftalmologia. Oxford, New York; 2011.
  1. Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Maailman neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
  1. Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et ai. MRI eristetyissä kuudennessa hermohalvassa. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
  1. Rush JA, Younge BR. Kallon hermojen halvaus III, IV ja VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79
• # McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et ai. Lapsen hallinta Moebius-oireyhtymän diagnoosilla: enemmän kuin näkee. Lasten sairauksien arkistot 2016; 101: 843-846.
• # Kung NH, Van Stavern GP.Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Von Noorden GK. Binokulaarinen näkö ja silmämotiliteetti: Strabismuksen teoria ja hallinta, kolmas painos.
• # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Mitä teen nyt? Neuro-oftalmologia. Oxford, New York; 2011.
• # Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Maailman neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
• # Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et ai. MRI eristetyissä kuudennessa hermohaljassa. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Kung NH, Van Stavern GP. Eristetyt silmämoottorin hermopaljat. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
• # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Mitä teen nyt? Neuro-oftalmologia. Oxford, New York; 2011.
• # Von Noorden GK. Binokulaarinen näkö ja silmämotiliteetti: Strabismuksen teoria ja hallinta, kolmas painos.
• # Rush JA, Younge BR. Kallon hermojen halvaus III, IV ja VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79