10 tärkeää tietoa ensisijaisesta progressiivisesta MS: stä

1. PPMS: ssä ei usein ole helposti tunnistettavissa olevaa oireiden mallia. Vaikka MS: n uusiutuvat muodot aiheuttavat yleensä akuutin neurologisen jakson, jota on vaikea sivuuttaa, PPMS: n puhkeaminen ”on paljon asteittaisempaa ja salakavalempaa”, MD, neurologi ja multippeliskleroosin kokonaishoitokeskuksen johtaja Patricia K.Coyle kertoo. Stony Brookin yliopiston lääketieteellinen tiedekunta Stony Brookissa, New Yorkissa.

Coylen mukaan PPMS: n klassisiin oireisiin kuuluvat kävelyvaikeudet, jalkojen heikkous ja lihasten spastisuus. Mutta koska Näiden oireiden ilmaantuminen on asteittaista: ”Ihmiset ovat taipuvaisempia kirjoittamaan ne pois:” Vanhenen, olen kömpelö ”, sanoo tohtori Coyle. ”Mielestäni on erittäin helppo unohtaa se tietyn ajanjakson ajan.”

PPMS voi vaikuttaa myös kognitiiviseen toimintaan. Huhtikuussa 2013 julkaistussa Neurology-lehdessä julkaistussa tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että PPMS-potilaat ja muut relapsoivan remisoituvan MS: n kohdalla molemmat saivat huonommat kognitiiviset ja valppaustestit kuin kontrolliryhmä, jolla ei ollut MS: tä, mutta PPMS-potilaiden kognitio oli heikentynyt useammilla alueilla ja heikommin kuin relapsoivan remisoituvan MS: n.

Hajuaistin lisääminen on huomaamattomien oireiden luetteloon lisääminen.Heinäkuussa 2017 julkaistun tutkimuksen mukaan Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 prosenttia PPMS: llä havaittiin hajuaistin heikkeneminen verrattuna vain 31 prosenttiin niistä, joilla on uusiutuva tai remisoituva MS.

2. On epäselvää, mikä aiheuttaa PPMS: n. Coylen mukaan PPMS: n uskotaan olevan seurauksena myeliinin vaurioista, joka ympäröi aksoneja aivoissa ja s selkäydin sekä itse aksonit. Tällä neurodegeneraatiolla on taipumus vaikuttaa kaikkiin MS-tautiin liittyviin ihmisiin ajan myötä, mutta ei tiedetä, miksi PPMS-potilaat kokevat harvoin fokaalisen tulehduksen, joka aiheuttaa akuutteja oireita tyypillisesti ihmisille, joilla on uusiutuva MS-muoto.

”Ei ole selvää, onko primaarisen progressiivisen MS: n ja uusiutuvan MS: n välillä ero”, Coyle sanoo.

Kansallisen multippeliskleroosiseuran (NMSS) mukaan PPMS-potilailla on yleensä vähemmän aivovaurioita. , joilla on vähemmän tulehdussoluja kuin ihmisillä, joilla on uusiutuva MS – mikä saattaa selittää oireiden erot. Mutta PPMS-potilailla on taipumus olla enemmän selkäydinvaurioita kuin aivovaurioita.

Kuten todettiin artikkelissa, joka julkaistiin Toukokuussa 2017 Frontiers in Neurology -lehdessä on tiettyjä geneettisiä tekijöitä, jotka liittyvät MS-taudin riskiin, mutta minkään niistä ei ole osoitettu ennustavan kenenkään kehittyvän MS-tyypin.

3. PPMS vaikuttaa vain noin 15 prosenttia MS-potilaista. Arviot PP: n esiintyvyydestä MS kaikkien MS-potilaiden keskuudessa vaihtelee noin 10-15 prosentista Coylen mukaan. NMSS: n mukaan lukumäärä on lähellä 15 prosenttia.

Toisin kuin MS: n uusiutuvat muodot, jotka ovat kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin naisia, PPMS vaikuttaa molempiin sukupuoliin NMSS: n mukaan.

4. PPMS: n alkamisella on taipumus tapahtua myöhemmin kuin MS: n uusiutuvat muodot. PPMS-potilaat ovat yleensä vanhempia kuin uusiutuvan MS: n, koska diagnoosin keski-ikä on NMSS: n mukaan noin 10 vuotta myöhemmin.

Vaikka tämän myöhemmän puhkeamisen syytä ei täysin ymmärretä, Coyle sanoo, että se saattaa heijastaa neurodegeneraatiota (hermoston rappeutuminen), joka ilmenee kliinisesti keski-iässä, kun keskushermoston toimintaa on menetetty tietyssä määrin.

5. PPMS-potilaat voivat vakautua jopa useita vuosia. Joillakin PPMS-tautia sairastavilla ihmisillä Coyle sanoo, että tämän taudin muodolle ominaisten oireiden asteittainen paheneminen vähenee jopa muutaman vuoden ajan tuntemattomista syistä. Joskus hän sanoo: ”Voit jopa nähdä pieniä parannuksia”, mutta väistämättä tämä parannus kääntyy päinvastaiseksi ja ihmisen neurologinen alijäämä pahenee.

Silloinkin, kun PPMS-potilaalla näyttää olevan kliininen vakaus oireista, Coyle sanoo, MRI-tutkimukset osoittavat tyypillisesti jatkuvaa keskushermostovaurioita.

6. PPMS: n hoitoon on nyt FDA: n hyväksymä lääke. Maaliskuussa 2017 Food and Drug Administration (FDA) ) hyväksyi Ocrevuksen (okrelitsumabin) ensimmäiseksi tautia modifioivaksi lääkkeeksi PPMS: lle.

Ocrelizumabia annetaan laskimonsisäisenä (IV) infuusiona, tyypillisesti noin puolen vuoden välein. Se on myös hyväksytty MS: n uusiutuviin muotoihin. / p>

The New England Journal of Medicine -lehdessä tammikuussa 2017 julkaistun tutkimuksen mukaan okrelitsumabin havaittiin vähentävän vammaisuuden etenemistä PPMS-potilailla verrattuna lumelääkkeeseen (ei-aktiivinen hoito). Tutkimuksessa ajoitus 25 jalan kävelytestissä oli heikentynyt 39 prosentissa osasta odrelantit saivat okrelitsumabia verrattuna 55 prosenttiin lumelääkettä saaneista.

Aivovaurioiden kokonaismäärän 120 viikon jälkeen myös osoitettiin pienenevän keskimäärin 3,4 prosenttia ocrelizumabia saaneilla osallistujilla verrattuna 7,4 prosentin kasvuun lumelääkettä saaneilla.

7. Hyväksytty lääke ei ehkä toimi hyvin kaikilla, joilla on PPMS. Vaikka okrelitsumabin yleinen tehokkuus PPMS: ssä on osoitettu, tammikuun 2017 tutkimus keskittyi nuorempiin ihmisiin (55-vuotiaat tai sitä nuoremmat), joilla on enemmän tulehduksellista sairautta.

Lisäksi Coylen mukaan myöhempi analyysi, jonka FDA osoitti, että okrelitsumabi vaikutti yleensä paremmin miehillä kuin naisilla.

8. Jopa hoidon aikana PPMS johtaa asteittaiseen neurologisen toiminnan menetykseen. MS: n progressiivisia muotoja, mukaan lukien PPMS, pidetään vakavampina kuin uusiutuvia ja remisoituvia MS: itä, koska ne johtavat väistämättä vammaisuuteen, Coylen mukaan. ”Kun potilas siirtyy progressiiviseen vaiheeseen”, hän sanoo, ”heikkeneminen tapahtuu asteittain.”

Huhtikuussa 2017 Multiple Sclerosis Journal -lehdessä julkaistussa tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että 853 PPMS-osallistujan ryhmä 24 maasta, 17 prosentilla oli lievä vamma, 44 prosentilla kohtalainen vamma ja 39 prosentilla oli vaikea vamma. Jokaisen ryhmän vammaisuudella oli taipumus edetä merkittävästi 10 vuoden aikana.

9. On tärkeää hoitaa PPMS-oireita, ei vain sairausprosessia. Vaikka PPMS: lle on vain yksi tautia muokkaava hoito, jolla on vaatimaton hyöty, Coyle korostaa, että neurologit voivat silti tehdä paljon auttaakseen sairaita ihmisiä hallitsemaan oireitaan ja parantamaan elämänlaatua.

Tämä tarkoittaa, Coylen mukaan hoitamalla spastisuutta, kouristuksia tai kipua ja puhumalla mukautuvista laitteista ja käyttäytymisestä päivittäisten tehtävien tekemiseksi vähemmän työläiksi.

10. Huomio yleiseen hyvinvointiin voi auttaa hidastamaan PPMS: n etenemistä. Coyle toteaa, että viime vuosina on tullut yhä selvemmäksi, kuinka tärkeä yleinen hyvinvointiohjelma on ihmisille, joilla on PPMS. Hän korostaa, kuinka tärkeää on olla tupakoimaton, ylläpitää terveellistä painoa, harjoittaa säännöllisesti ja varmistaa, että sinulla ei ole D-vitamiinin puutetta.