Parálisis del nervio abducens
por S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH el 2 de febrero de 2021.
Estrabismo / desalineación ocular
Enfermedad
La parálisis del nervio abducens es la parálisis motora ocular más común. El nervio craneal abducens (sexto) controla el músculo recto lateral, que abduce el ojo. La parálisis del nervio abducens causa una endotropía debido a la acción sin oposición del músculo recto medial antagonista. El ojo afectado gira hacia la nariz y no puede realizar una abducción adecuada. La desviación es constante y suele ser mayor en la fijación a distancia que en la cercana. La endotropía también empeora cuando el paciente mira hacia el lado afectado.
Etiología
En pediatría
- Congénita.
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- Las parálisis pueden ocurrir, aunque raras. A veces pueden estar asociados con traumatismos de nacimiento, defectos de migración neuronal del desarrollo y con afecciones neurológicas como hidrocefalia y parálisis cerebral.
- Adquirido.
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- Las parálisis del nervio abducens adquiridas en la infancia pueden deberse a neoplasias, traumatismos, infecciones, inflamación y etiologías idiopáticas. Las parálisis adquiridas no traumáticas del VI par craneal pueden deberse a parálisis benigna recurrente del VI par, presión intracraneal elevada o baja, gliomas pontinos y, en casos raros, leucemia linfoblástica aguda. La parálisis benigna aislada del nervio abducens puede ocurrir en la infancia durante un episodio de sinusitis o después de una infección de oído, garganta o virus. En raras ocasiones, la parálisis aislada del nervio abducens se ha presentado incluso en niños con enfermedad de Kawasaki después de la terapia con IgIV.
- Trauma, secundario a traumatismos craneales abiertos o cerrados
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- El traumatismo provoca una presión indirecta sobre el nervio, que es muy susceptible al traumatismo cuando pasa por encima del vértice de la porción petrosa del hueso temporal hasta el seno cavernoso. . Además, la parálisis traumática del nervio abducens puede ocurrir como consecuencia de hematomas y / o hemorragia que provocan presión sobre el nervio. El traumatismo craneoencefálico cerrado puede causar presión intracraneal (PIC) elevada y, en forma secundaria, una parálisis no localizada del sexto par craneal.
- Glioma pontino.
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- Los gliomas del tronco encefálico son uno de los tumores más comunes que se observan en la población pediátrica, y más del 80% surgen de la protuberancia con la edad máxima de aparición entre los 5-8 años de edad. Los síntomas de presentación incluyen ataxia, alteración de la marcha y parálisis del nervio abducens unilateral o bilateral.
- Presión intracraneal elevada o baja
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- La presión intracraneal elevada puede causar el estiramiento de los sextos pares craneales que están anclados en el canal de Dorello. Este nervio tiende a correr empinado desde la protuberancia hasta el canal de Dorello y recorre un largo camino hasta el recto lateral, lo que hace que el sexto nervio sea susceptible a lesiones. El mismo mecanismo puede explicar la razón de la parálisis no localizada del sexto par craneal que puede observarse con presiones intracraneales elevadas o reducidas. La presión intracraneal elevada puede ocurrir como consecuencia de una variedad de causas diferentes, que incluyen falla de la derivación, pseudotumor cerebral, tumores de la fosa posterior, trauma neuroquirúrgico, trombosis del seno venoso, meningitis o enfermedad de Lyme.
- Tumor intracraneal
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- Tumores de la fosa posterior, como gliomas pontinos, meduloblastomas, ependimomas, schwannomas del trigémino o cerebelos quísticos los astrocitomas pueden producir parálisis del nervio abducens unilateral o bilateral en los niños. Los tumores de la base del cráneo (meningioma, cordoma, carcinoma nasofaríngeo, metástasis) predominan en la población adulta. La parálisis del nervio abducens también puede presentarse como una complicación posoperatoria después de la resección de tumores de la fosa posterior en la población pediátrica.
- Meningitis
- Hanna et al encontraron parálisis del nervio abducens en el 16,5% de los pacientes con meningitis bacteriana aguda. Las parálisis de los pares craneales en esta situación tienden a ser múltiples y bilaterales.
Basado en un estudio retrospectivo de 14 pacientes ingresados en el Departamento de Urgencias Pediátricas del Hospital Pediátrico de la Universidad de Hacettepe entre el 1 de enero de 2002 y el 31 de diciembre de 2012.
En adultos
- Isquemia microvascular.
- Trauma.
- Idiopático.
- Menos probable:
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- Múltiples esclerosis.
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- Neoplasia.
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- Accidente cerebrovascular.
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- Sarcoidosis / vasculitis.
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- Aumento de la presión intracraneal.
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- Arteritis de células gigantes.
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- Síndrome de hipofosfatasia (con engrosamiento secundario del clival)
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- Hipertensión gestacional
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- síndrome de Gradenigo
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- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
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- Sífilis
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- Poliomielitis
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- Mastoiditis
- Lesiones que causan parálisis del nervio abducens son normalmente clasificados por la ubicación de la lesión.
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- Fascicular.
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- La desmielinización, la enfermedad vascular y los tumores metastásicos son causas probables de daño fascicular. Las lesiones en esta área pueden causar el síndrome de Foville (daño en el tegmento pontino) que se clasifica en parálisis parcial del VI par, debilidad facial ipsilateral, pérdida del gusto en la porción anterior de la lengua, síndrome de Horner ipsilateral, pérdida sensorial facial ipsilateral y periférica ipsilateral. sordera. Las lesiones en el área fascicular también pueden causar el síndrome de Millard-Gubler, que es el resultado de un daño en la protuberancia ventral, se caracteriza por parálisis del sexto par y hemiplejía contralateral, y puede o no tener también parálisis facial ipsolateral.
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- Periférico.
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Basado en un estudio retrospectivo informado por la Clínica Mayo de 1950 a 1980 para pacientes de todos los grupos de edad (1919 pacientes en total)
Las causas del daño del nervio periférico incluyen traumatismo craneal cerrado , compresión e infección bacteriana del oído interno. La compresión localizada puede ser causada por un tumor hipofisario primario, craneofaringioma, schwannoma o meningioma. Los tumores metastásicos y los aneurismas que involucran la arteria basilar también pueden causar una parálisis del nervio abducens.
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Factores de riesgo
Las condiciones inflamatorias y microvasculares son factores de riesgo para la parálisis del nervio abducens. Otros factores de riesgo incluyen esclerosis múltiple, encefalitis, meningitis, trombosis del seno cavernoso, hipertensión, hipercolesterolemia, aneurisma, diabetes, arteriosclerosis, traumatismo en el parto e intervención neuroquirúrgica.
Diagnóstico
El patrón de aparición y los síntomas asociados pueden ser muy importantes para determinar la etiología de una parálisis del nervio abducens. El inicio repentino sugiere una etiología vascular, mientras que el inicio lentamente progresivo sugiere una etiología compresiva. El inicio subagudo sugiere un proceso desmielinizante.
Examen físico
Todos los pacientes con presunta parálisis del nervio abducens necesitan un examen oftalmológico completo, que incluya agudeza visual, función binocular y estereopsis, evaluación de la motilidad, mediciones del estrabismo de cerca, de lejos y en las posiciones cardinales de la mirada, medición de amplitudes fusionales, refracción ciclopléjica y evaluación de estructuras oculares en los segmentos anterior y posterior. La evaluación precisa de las conducciones y versiones, así como las mediciones ortópticas precisas en miradas laterales son útiles para determinar la incomitancia asociada con la parálisis del nervio abducens. Puede haber una velocidad sacádica lenta en la mirada lateral y es útil para el diagnóstico. En los niños, dado que las neoplasias y los traumatismos son las etiologías más frecuentes de la parálisis del nervio abducens, se deben realizar evaluaciones inmediatas y cuidadosas para descartar etiologías graves. Es importante tener en cuenta los efectos pseudo-restrictivos de alternar la fijación monocular y la vergencia cuando se abren ambos ojos al mismo tiempo; por lo tanto, cada ojo debe examinarse de forma independiente.
Signos
Debido a que el mayor déficit de motilidad se produce al intentar abducir el ojo paralizado, la fisura palpebral se ensancha durante la abducción con el máximo esfuerzo de abducción . El paciente también puede presentarse con un giro de la cabeza hacia el ojo afectado, para mantener el ojo opuesto al campo de la mirada del músculo recto lateral afectado y así evitar o minimizar la diplopía. Es importante diferenciar el déficit aislado de abducción asociado al VI par de una parálisis de la mirada o INO, ya que esto localizaría la lesión en el núcleo / internúcleos del VI y III nervio.
Síntomas
La diplopía es el síntoma de presentación más común. Los pacientes tendrán diplopía horizontal no cruzada que es mayor a distancia que a cerca.La diplopía también empeora en la dirección del músculo paralítico y mejora en la mirada contralateral (incomitante). En las parálisis de aparición reciente, la desviación es mayor cuando el ojo parético está fijando y más pequeña cuando el ojo no parético está fijando (desviaciones primarias y secundarias).
En casos de parálisis del nervio abducens debido a la presión intracraneal elevada, los pacientes puede experimentar síntomas asociados de dolor de cabeza, dolor alrededor de los ojos, náuseas, vómitos o tinnitus sincronizado con el pulso. La PIC baja por una fuga de LCR también puede causar parálisis de los músculos abducens y puede presentarse con síntomas de dolor de cabeza y, por lo tanto, puede presentarse clínicamente de manera muy similar a la PIC elevada. El cerebro y las órbitas de resonancia magnética a veces pueden ayudar a distinguir entre la PIC alta y baja. Si un paciente tiene una lesión que causa la parálisis del nervio abducens que afecta a otras estructuras del cerebro, pueden observarse otros signos neurológicos. En caso de hemorragia subaracnoidea, los pacientes pueden presentar irritación leptomeníngea y parálisis de pares craneales.
Si la etiología de la parálisis del nervio abducens es una lesión del tallo cerebral que afecta al fascículo del sexto par craneal, puede haber debilidad facial ipsilateral asociada, hemiparesia contralateral o anomalías sensoriales. Si la parálisis del nervio abducens se presenta junto con otras parálisis de pares craneales ipsolaterales, la etiología podría ser una lesión que afecte las meninges, la fisura orbitaria superior, el ápice orbitario o el seno cavernoso.
Diagnóstico clínico
Existe una limitación para la abducción en el ojo afectado. La parálisis del nervio abducens causa una endotropía debido a la acción sin oposición del músculo recto medial antagonista. El ojo afectado gira hacia la nariz y no puede realizar una abducción adecuada. La desviación es constante y suele ser mayor en la fijación a distancia que en la de cerca, y también mayor cuando el paciente mira hacia el lado afectado.
Procedimientos diagnósticos
No existe un consenso universal sobre relevancia diagnóstica de la resonancia magnética en la parálisis del nervio abducens. En general, si la parálisis del nervio abducens unilateral se presenta de manera aguda, se podría realizar una resonancia magnética, especialmente si no hay evidencia de factores de riesgo vasculopático. Algunos médicos pueden preferir realizar MRI de manera rutinaria en todos los pacientes con parálisis del nervio abducens, incluso con evidencia de vasculopatía. Otro estudio realizado por Murchison y otros en 2011 analizó la rentabilidad de las imágenes de resonancia magnética en relación con las lesiones encontradas y los cursos de tratamiento afectados, y determinó que puede no ser médicamente necesario realizar una resonancia magnética en todos los pacientes con una parálisis de pares craneales aislada.
Sin embargo, según una revisión de 2017 de Elder et al, la aportación más reciente al debate sobre la resonancia magnética fue un estudio prospectivo de 2013 de 109 pacientes > de 50 años con neuropatías motoras oculares aisladas que recibieron resonancia magnética. En el 16,5% de los pacientes se encontró una etiología distinta a la isquemia, que incluyó infarto del tronco encefálico, meningioma petroclival y linfoma de células B del seno cavernoso. Debido a la posibilidad de enfermedades peligrosas que se presentan con una neuropatía motora craneal aislada, los autores recomendaron la RM incluso si se sospecha una causa microvascular. Los autores enfatizan que la resonancia magnética cerebral y orbitaria de alta resolución con gadolinio, supresión de grasa y cortes finos coronales y axiales a través de las órbitas son necesarios, ya que los imitadores de la parálisis del sexto nervio (p. Ej., Enfermedad ocular tiroidea) pueden pasar por alto en una resonancia magnética cerebral estándar.
Prueba de laboratorio
- Recuento completo de células sanguíneas (CBC)
- Niveles de glucosa
- Hemoglobina glicosilada (HbA1C)
- Velocidad de sedimentación de eritrocitos
- Proteína C reactiva
- Prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes, VDRL o RPR
- Título de Lyme
- Glucosa prueba de tolerancia
- Prueba de anticuerpos antinucleares
- Prueba de factor reumatoide
- La resonancia magnética se puede realizar para lo siguiente:
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- Pacientes menores de 45 años
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- Dolor asociado u otra anomalía neurológica
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- Antecedentes de cáncer
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- Parálisis bilateral del VI par
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- Edema del nervio óptico
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- Si no se observa una mejoría marcada o si otros nervios se ven afectados
- Se puede considerar un LP si los resultados de la resonancia magnética son negativos.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la parálisis del nervio abducens incluye vasculopatía relacionada con hipertensión y diabetes mellitus, aneurisma, esfenoiditis, neoplasia, síndrome de retracción de Duane (tipos 1 y 3), esotropía congénita, enfermedad del ojo tiroideo, espasmo del reflejo cercano, esotropía de larga duración con medial Contractura del recto, neuromiotonía ocular y miositis del recto lateral.La enfermedad ocular tiroidea, aunque más comúnmente bilateral, puede presentarse con síntomas unilaterales que incluyen proptosis y síntomas de inflamación al despertar. Un déficit de abducción puede producirse por una enfermedad orbitaria, como una fractura por reventón con atrapamiento del músculo recto medial, o por una enfermedad neuromuscular como la miastenia gravis ocular o el síndrome de Miller-Fisher. La miastenia gravis puede simular una parálisis aislada del VI par, pero suele ir acompañada de fatiga, dificultad para respirar y ronquera, todos los cuales empeoran más tarde en el día. La evaluación clínica de la enfermedad orbitaria, neuromuscular y del tronco encefálico es el primer paso en la evaluación de esta afección y, después de esto, se puede diagnosticar una parálisis del nervio abducens por exclusión.
Tratamiento general
El tratamiento depende de la etiología de la parálisis del nervio abducens. En general, las afecciones subyacentes o sistémicas se tratan principalmente. La mayoría de los pacientes con parálisis del nervio microvascular abducens simplemente se observan y generalmente se recuperan en 3-6 meses. El tratamiento de la diplopía asociada con la parálisis del nervio abducens puede manejarse con prismas, oclusión, toxina botulínica o cirugía. La oclusión con el filtro Bangerter o el parche pirata puede eliminar la diplopía y la confusión, prevenir la ambliopía o la supresión en pacientes más jóvenes y reducir la posibilidad de contractura del recto medial ipsilateral. Los prismas de Fresnel de base hacia fuera se pueden utilizar para ayudar al paciente a mantener la visión binocular única en la posición primaria, pero no suelen ser útiles debido a la incomitancia de la desviación. Las inyecciones de toxina botulínica en el recto medial del ojo afectado se utilizan a veces para prevenir la contracción secundaria del recto medial o durante los procedimientos de transposición para debilitar el músculo no operatorio. En general, la intervención quirúrgica se reserva para pacientes que han tenido medidas ortopédicas estables durante al menos 6 meses.
Cirugía
La cirugía de estrabismo se puede realizar para parálisis persistentes del nervio abducens que demuestran medidas estables durante un período de 6 meses. La prueba de conducción forzada se realiza en la oficina o en el quirófano para ayudar con la planificación quirúrgica. A menudo, se realiza una resección del recto lateral afectado y la recesión del recto medial ipsolateral (receso / resección o procedimiento «R y R»). Alternativamente, se puede realizar una resección del recto lateral afectado con una recesión del recto medial contralateral
Se pueden considerar varias formas de cirugías de transposición (por ejemplo, Jensen, Hummelsheim, Hummelsheim aumentada con resecciones +/- modificaciones de Foster, procedimiento de Knapp). Las inyecciones de toxina botulínica en el recto medial del ojo afectado también se pueden utilizar como tratamiento temporal.
Seguimiento quirúrgico
Los pacientes pueden ser tratados de cerca después de la operación y cualquier diplopía residual puede ser manejado con prismas.
Complicaciones
La complicación más probable después de la corrección quirúrgica de la parálisis del nervio abducens es el riesgo de corrección excesiva o insuficiente, que puede tratarse posoperatoriamente con prismas.
Pronóstico
El pronóstico de la parálisis del VI par craneal depende de la etiología subyacente. Rush y Younge informaron una tasa de recuperación del 49,6% en 419 casos no seleccionados de parálisis del VI par craneal y una tasa más alta del 71% en 419 pacientes con diabetes mellitus, hipertensión o aterosclerosis.
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