Hvad er DIPG?

DIPG, eller diffust iboende pontin gliom, er en type hjernetumor, der findes i et område af hjernestammen kendt som pons. Navnet diffus iboende pontin gliom beskriver, hvordan tumoren vokser, hvor den findes, og hvilke slags celler der giver tumor.

Diffus

Diffus betyder, at tumoren ikke er godt indeholdt – den vokser ud i andet væv, så kræftceller blandes med sunde celler.

Intrinsic

Intrinsic betyder simpelthen “in” med henvisning til punktet eller oprindelsen.

Pontine

Pontine angiver, at tumoren er findes i en del af hjernestammen kaldet pons. Pons er ansvarlig for en række vigtige kropsfunktioner, såsom vejrtrækning, søvn, blærekontrol og balance.

Glioma

Glioma er en generel betegnelse for tumorer, der stammer fra gliaceller. Gliaceller findes i hele hjernen. De udgør det hvide stof i hjernen, der omgiver og understøtter neuronerne (neuroner er celler, der bærer meddelelser i hjernen).

Hvem påvirkes af DIPG?

DIPG påvirker primært DIPG børn, hvor de fleste diagnoser forekommer mellem 5 og 7 år. Det udgør 10-15% af alle hjernetumorer hos børn med omkring 150-300 nye diagnoser om året i USA. Desværre overlever færre end 10% af børnene to år fra diagnosen.

Se statistikken om DIPG

Hvorfor får visse børn DIPG?

Kort sagt, læger ved ikke hvorfor. Der er ingen kendte tilknytninger af DIPG med nogen miljømæssige eller infektiøse agenser. De fleste forskere, der studerer DIPG, mener, at disse hjernetumorer, svarende til andre tumorer, der påvirker børn, opstår, når normale udviklings- og modningsprocesser går galt.

Årsager til DIPG

Kliniske tegn på DIPG

Nogle gange bemærker forældre:

• ulige øjenbevægelser
• sløret tale
• synkebesvær
• problemer med at opretholde balance
• eller hængende af en del af deres barns ansigt

Pontine tumorer kan presse på og forstyrre funktionen af disse nerver, hvilket fører til svaghed i en arm og / eller et ben.

Tumorer i hjernestammen kan også forårsage øget tryk i kraniet. Øget tryk kan få patienter til at klage over vedvarende hovedpine og hos nogle patienter kan det føre til kvalme og opkastning.

Symptomer på DIPG

DIPG Udseende på MR

A magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er den bedste ikke-invasive måde at bestemme størrelsen og egenskaberne af hjernetumorer på. Fordi MR-udseendet af de to mest almindelige typer af pædiatriske hjernestammen tumorer, DIPGer og pilocytiske astrocytomer, er så forskellige, kan de identificeres langt størstedelen af tiden ved MR alene.

I sjældne tilfælde hvor diagnosen er usikker baseret på MR-resultater, din læge kan bestille en biopsi.

Billedbehandling af DIPG

Klinisk forløb for DIPG

Når diagnosen af DIPG er mistænkt, er der et standardbehandlingsforløb, som din læge sandsynligvis vil følge:

• På tidspunktet for diagnosen er steroider ofte den første behandling, der tilbydes patienter med diffus iboende pontin gliom.
• Kort efter steroidregimen er patienter klargjort til strålebehandling.
• Desværre vides der hidtil ikke nogen kemoterapi-lægemidler, der har indflydelse på overlevelse.

I næsten alle tilfælde, efter ca. 6 til 12 måneder, begynder DIPG-tumoren at vokse igen. Når tumoren er begyndt at vokse igen, har ingen yderligere behandling vist sig at forbedre overlevelsen. Når børn begynder at have neurologiske symptomer, genstartes de ofte på steroider.

Mere om DIPGs kliniske forløb

Se også:

• Diagnose af DIPG
• DIPG Prognose og overlevelsesrater
• Hvad skal jeg gøre, når de diagnosticeres
• DIPG Ofte stillede spørgsmål