Vad är DIPG?

DIPG, eller diffust inneboende pontin gliom, är en typ av hjärntumör som finns i ett område av hjärnstammen som kallas pons. Namnet diffus inneboende pontint gliom beskriver hur tumören växer, var den finns och vilka typer av celler som ger upphov till tumören.

Diffus

Diffus betyder att tumören inte är välskött – den växer ut i annan vävnad så att cancerceller blandas med friska celler.

Intrinsic

Intrinsic betyder helt enkelt ”in”, med hänvisning till punkten eller ursprunget.

Pontine

Pontine indikerar att tumören är finns i en del av hjärnstammen som kallas pons. Pons är ansvarig för ett antal viktiga kroppsfunktioner, som andning, sömn, urinblåsekontroll och balans.

Gliom

Gliom är en allmän term för tumörer som härrör från gliaceller. Gliaceller finns i hela hjärnan. De utgör den vita substansen i hjärnan som omger och stöder nervcellerna (neuroner är celler som bär meddelanden i hjärnan).

Vem påverkas av DIPG?

DIPG påverkar främst DIPG barn, med de flesta diagnoser mellan 5 och 7 år. Det utgör 10-15% av alla hjärntumörer hos barn, med cirka 150-300 nya diagnoser per år i USA. Tyvärr överlever färre än 10% av barnen två år från diagnos.

Se statistiken om DIPG

Varför får vissa barn DIPG?

Kort sagt, läkare vet inte varför. Det finns inga kända föreningar av DIPG med några miljö- eller smittsamma ämnen. De flesta forskare som studerar DIPG tror att dessa hjärntumörer, liknande andra tumörer som drabbar barn, uppstår när normala utvecklings- och mognadsprocesser går fel.

Orsaker till DIPG

Kliniska tecken på DIPG

Ibland märker föräldrar:

• udda ögonrörelser
• otydligt tal
• sväljsvårigheter
• problem med att upprätthålla balans
• eller hängande av en del av barnets ansikte

Pontintumörer kan pressa på och störa funktionen hos dessa nerver, vilket leder till svaghet i en arm och / eller ett ben.

Tumörer i hjärnstammen kan också orsaka ökat tryck i skallen. Ökat tryck kan få patienter att klaga på ihållande huvudvärk och hos vissa patienter kan det leda till illamående och kräkningar.

Symptom på DIPG

DIPG Utseende på MR

A magnetisk resonanstomografi (MRI) är det bästa icke-invasiva sättet att bestämma storleken och egenskaperna hos hjärntumörer. Eftersom MR-utseendet på de två vanligaste typerna av pediatriska hjärnstammtumörer, DIPG och pilocytiska astrocytom, är så olika, kan de identifieras exakt de allra flesta med enbart MR.

I sällsynta fall där diagnosen är osäker baserat på MR-resultat, din läkare kan beställa en biopsi.

Bild av DIPG

Klinisk kurs för DIPG

När diagnosen DIPG är misstänkt, finns det en standardbehandling som din läkare sannolikt kommer att följa:

• Vid diagnos är steroider ofta den första behandlingen som erbjuds patienter med diffus inneboende pontin gliom.
• Strax efter steroidregimen förbereds patienterna för strålbehandling.
• Tyvärr är det inte känt att några kemoterapidroger hittills påverkar överlevnaden.

I nästan alla fall, efter cirka 6 till 12 månader, börjar DIPG-tumören växa igen. När tumören har börjat växa igen har ingen ytterligare behandling visat sig förbättra överlevnaden. När barn börjar få neurologiska symtom startas de ofta om på steroider.

Mer om DIPG: s kliniska kurs

Se även:

• Diagnos av DIPG
• DIPG-prognos och överlevnadshastigheter
• Vad ska man göra när man diagnostiseras
• DIPG Vanliga frågor