Mi az a DIPG?

A DIPG vagy diffúz belső pontine glioma az agydaganatok egy típusa, amely az agytörzs pons néven ismert területén található. A diffúz intrinsic pontine glioma elnevezés leírja, hogyan növekszik a daganat, hol található, és milyen típusú sejtek eredményezik a daganatot.

Diffúz

A diffúz azt jelenti, hogy a daganat nincs jól zárva – más szövetekké nő ki, így a rákos sejtek egészséges sejtekkel keverednek.

Belső

Az intrinsic egyszerűen azt jelenti, hogy “be”, utalva a pontra vagy az eredetre.

Pontine

A Pontine azt jelzi, hogy a daganat megtalálható az agytörzs egy részében, amelyet ponsnak neveznek. A pons felelős számos fontos testi funkcióért, mint például a légzés, az alvás, a hólyagszabályozás és az egyensúly.

Glioma

A glioma a gliasejtekből származó daganatok általános fogalma. A gliasejtek az egész agyban megtalálhatók. Ezek alkotják az agy fehér anyagát, amely körülveszi és támogatja az idegsejteket (az idegsejtek sejtek, amelyek üzeneteket hordoznak az agyban).

Kit érint a DIPG?

A DIPG elsősorban gyermekek, a legtöbb diagnózis 5-7 éves kor között fordul elő. Ez a gyermekek összes agydaganatának 10-15% -át teszi ki, az Egyesült Államokban évente körülbelül 150-300 új diagnózist diagnosztizálnak. Sajnos a gyermekek kevesebb mint 10% -a él túl két évet a diagnózistól.

Lásd: A statisztika a DIPG-ről

Miért kapnak bizonyos gyermekek DIPG-t?

Röviden, az orvosok nem tudják miért. A DIPG nem ismert semmilyen környezeti vagy fertőző ágenssel. A legtöbb DIPG-t kutató kutató úgy véli, hogy ezek az agydaganatok, hasonlóan a többi, gyermekeket érintő daganathoz, akkor fordulnak elő, amikor a normális fejlődési és érési folyamatok meghibásodnak.

A DIPG okai

A DIPG klinikai jelei

A szülők néha észreveszik:

• furcsa szemmozgások
• homályos beszéd
• nyelési nehézség
• az egyensúly fenntartása
• vagy a gyermek arcának egyik részének megereszkedése

A pontinumorongások nyomást gyakorolhatnak ezekre az idegekre és megzavarhatják ezek működését, ami a kar és / vagy egy láb.

Az agytörzs daganatai szintén fokozott nyomást okozhatnak a koponyán belül. A megnövekedett nyomás miatt a betegek tartós fejfájásra panaszkodhatnak, egyes betegeknél émelygéshez és hányáshoz vezethet.

A DIPG tünetei

A DIPG megjelenése MRI-n

A a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a legjobb nem invazív módszer az agydaganatok méretének és tulajdonságainak meghatározására. Mivel a gyermekkori agytörzsi tumorok két leggyakoribb típusának, a DIPG-nek és a pilocytás asztrocitómáknak az MRI megjelenése annyira különbözik egymástól, hogy az idő túlnyomó többségében egyedül MRI segítségével pontosan azonosíthatók.

Ritka esetekben, amikor a diagnózis az MRI eredményei alapján bizonytalan, orvosa biopsziát rendelhet el.

A DIPG képalkotása

A DIPG klinikai lefutása

Miután a DIPG diagnózisa gyaníthatóan van egy szokásos kezelési mód, amelyet orvosa valószínűleg követni fog:

• A diagnózis felállításakor gyakran a szteroidok jelentik az első kezelést diffúz intrinsic pontine gliomában szenvedő betegek számára.
• A szteroid kezelést követően hamarosan a betegeket felkészítik a sugárterápiára.
• Sajnos a mai napig egyetlen olyan kemoterápiás gyógyszer sem ismert, amely hatással lenne a túlélésre.

Szinte minden esetben, körülbelül 6–12 hónap elteltével a DIPG tumor újra növekedni kezd. Miután a daganat ismét növekedni kezdett, nem bizonyították, hogy további kezelés javítaná a túlélést. Amikor a gyermekeknél neurológiai tünetek jelentkeznek, gyakran újraindítják őket szteroidokkal.

További információ a DIPG klinikai tanfolyamáról

Lásd még:

• Diagnózis a DIPG-ről
• DIPG előrejelzése és túlélési arányai
• Mi a teendő diagnózis esetén
• DIPG Gyakran Ismételt Kérdések