DIPGとは

DIPG、またはびまん性内因性橋神経膠腫は、橋として知られる脳幹の領域に見られる脳腫瘍の一種です。びまん性内因性橋グリオーマという名前は、腫瘍がどのように成長するか、どこで発見されるか、どのような種類の細胞が腫瘍を引き起こすかを表しています。

ポン領域が強調表示された脳の図。

拡散

びまん性とは、腫瘍が十分に封じ込められていないことを意味します。腫瘍は他の組織に成長し、癌細胞が健康な細胞と混ざり合います。

内因性

内因性とは、単に「中」を意味し、点または原点を指します。

橋は、腫瘍が橋と呼ばれる脳幹の一部に見られます。橋は、呼吸、睡眠、膀胱制御、バランスなど、多くの重要な身体機能に関与しています。

神経膠腫

神経膠腫は、グリア細胞に由来する腫瘍の総称です。グリア細胞は脳全体に見られます。それらはニューロンを取り囲み、サポートする脳の白質を構成します(ニューロンは脳内でメッセージを運ぶ細胞です)。

DIPGの影響を受けるのは誰ですか?

DIPGは主に影響を及ぼしますほとんどの診断は5歳から7歳の間に起こります。それは子供のすべての脳腫瘍の10-15%を占め、米国では年間約150-300の新しい診断があります。残念ながら、診断から2年生存する子供は10%未満です。

DIPGの統計を参照

特定の子供がDIPGを発症するのはなぜですか?

要するに、医者は理由を知りません。 DIPGと環境病原体または感染性病原体との関連は知られていない。 DIPGを研究するほとんどの研究者は、これらの脳腫瘍は、子供に影響を与える他の腫瘍と同様に、正常な発達および成熟過程がうまくいかないときに発生すると考えています。

DIPGの原因

DIPGの臨床徴候

親が気付くことがあります:

  • 奇妙な眼球運動
  • 不明瞭なスピーチ
  • 嚥下困難
  • バランス維持の問題
  • または子供の顔の一部の垂れ下がり

脳腫瘍はこれらの神経を圧迫して機能を妨害し、腕の衰弱や神経衰弱につながる可能性があります脚。

脳幹の腫瘍も、頭蓋骨内の圧力を上昇させる可能性があります。圧力が上昇すると、患者は持続性の頭痛を訴える可能性があり、一部の患者では吐き気と嘔吐を引き起こす可能性があります。

DIPGの症状

MRIでのDIPGの出現

A磁気共鳴画像法(MRI)スキャンは、脳腫瘍のサイズと特性を決定するための最良の非侵襲的方法です。 2つの最も一般的なタイプの小児脳幹部腫瘍であるDIPGと毛包細胞性星状細胞腫のMRIの外観は非常に異なるため、ほとんどの場合、MRIのみで正確に識別できます。

まれにMRIの結果に基づいて診断が不確かな場合、医師は生検を命じることがあります。

DIPGの画像化

DIPGの臨床経過

DIPGの診断が疑われる場合、医師が従う可能性が最も高い標準的な治療方針があります。

  • 診断時に、ステロイドは、びまん性内因性橋グリオーマの患者に提供される最初の治療法であることがよくあります。
  • ステロイド療法の直後に、患者は放射線療法の準備が整います。
  • 残念ながら、これまでのところ、生存に影響を与える化学療法薬は知られていません。

ほとんどすべての場合、約6〜12か月後、DIPG腫瘍は再び成長し始めます。腫瘍が再び成長し始めると、生存率を改善するためのさらなる治療は示されていません。子供が神経症状を示し始めると、ステロイドで再開されることがよくあります。

DIPGの臨床経過の詳細

関連項目:

  • 診断DIPGの概要
  • DIPGの予後と生存率
  • 診断された場合の対処方法
  • DIPGに関するよくある質問

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