Abducens nervförlamning

Strabismus / okulär inriktning

Sjukdom

Abducens nervförlamning är den vanligaste ögonmotoriska förlamningen. De bortförande (sjätte) kranialnerven styr den laterala rektusmuskeln, som bortför ögat. Abducens nervförlamning orsakar en esotropi på grund av den motsatta verkan av den antagonistiska mediala rektusmuskeln. Det drabbade ögat vänder in mot näsan och kan inte kidnappa ordentligt. Avvikelsen är konstant och är vanligtvis större vid avståndsfixering än nära. Esotropi är också värre när patienten tittar mot den drabbade sidan.

Etiologi

I pediatrik

• Medfödd.

• • Pares kan förekomma, om än sällsynta. De kan ibland associeras med födelsetrauma, neuronala migrationsdefekter i utvecklingen och med neurologiska tillstånd som hydrocefalus och cerebral pares.

• Förvärvat.

• • Förvärvade bortförande nervförlamningar i barndomen kan bero på neoplasma, trauma, infektion, inflammation och idiopatiska etiologier. Icke-traumatisk förvärvad sjätte nervförlamning kan bero på godartad återkommande sjätte nervförlamning, förhöjt eller lågt intrakraniellt tryck, pontingliom och i sällsynta fall akut lymfoblastisk leukemi. Godartad isolerad abducens nervförlamning kan uppstå i barndomen under en episod av bihåleinflammation, eller efter en öron-, hals- eller virusinfektion. I sällsynta fall har isolerad bortförande av nervförlamning till och med uppstått hos barn med Kawasakisjukdom efter IVIG-behandling.

• Trauma, sekundärt för öppna eller stängda huvudskador

• • Trauma orsakar indirekt tryck på nerven, vilket är mycket känsligt för trauma när det passerar över toppen av den petrösa delen av det temporala benet till den kavernösa sinusen. . Dessutom kan traumatisk bortförande nervförlamning inträffa sekundärt mot blåmärken och / eller blödning och orsaka tryck på nerven. Stängt huvudtrauma kan orsaka förhöjt intrakraniellt tryck (ICP) och sekundärt ge en icke-lokaliserande sjätte nervförlamning.

• Pontine glioma.

• • Hjärnstammgliom är en av de vanligaste tumörerna som ses hos den pediatriska populationen, och mer än 80% uppstår från pons med högsta åldersstart mellan 5-8 år av ålder. Presenterande symptom inkluderar ataxi, gångstörning och ensidig eller bilateral bortförande av nervförlamning.

• Förhöjt eller lågt intrakraniellt tryck

• • Förhöjt intrakraniellt tryck kan orsaka töjning av de sjätte kranialnerverna som är bundna i Dorellos kanal. Denna nerv tenderar att springa brant från pons till Dorellos kanal och löper långt till lateral rectus, vilket gör den sjätte nerven mottaglig för skada. Samma mekanism kan förklara orsaken till den icke-lokaliserande sjätte nervförlamningen som kan ses med antingen förhöjda eller reducerade intrakraniella tryck. Förhöjt intrakraniellt tryck kan förekomma sekundärt till en mängd olika orsaker, inklusive shuntfel, pseudotumör cerebri, posteriora fossa tumörer, neurokirurgiskt trauma, venös sinustrombos, hjärnhinneinflammation eller Lyme-sjukdom. / ul>
    • Intrakraniell tumör
    • • Bakre fossa tumörer, såsom pontin gliomas, medulloblastom, ependymom, trigeminus schwannom eller cystisk cerebellär astrocytom kan producera ensidiga eller bilaterala bortförande nervbesvär hos barn. Skallbastumörer (meningiom, chordoma, nasofaryngeal karcinom, metastas) dominerar i den vuxna befolkningen. Abducens nervförlamning kan också uppträda som en postoperativ komplikation efter resektion av bakre fossa tumörer i den pediatriska populationen.
    • Meningit
      • Hanna et al fann abducens nervförlamning hos 16,5% av patienterna med akut bakteriell hjärnhinneinflammation. Kranialnervförlamning i denna inställning brukar vara multipel och bilateral.
    

    Baserat på en retrospektiv studie av 14 patienter som togs in på Hacettepe University Childrens Hospital Pediatric Emergency Department mellan den 1 januari 2002 och den 31 december 2012.

    Hos vuxna

    • Mikrovaskulär ischemi.
    • Trauma.
    • Idiopatisk.
    • Mindre troligt:
    • • Flera skleros.
    • • Neoplasma.
    • • Stroke.
    • • Sarkoidos / vaskulit.
    • • Ökat intrakraniellt tryck.
    • • Jättecellarterit.
    • • Hypofosfatasi-syndrom (med sekundär klivalförtjockning)
    • • Gestationshypertension
    • • Gradenigos syndrom
    • • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
    • • Syfilis
    • • Poliomyelit
    • • Mastoidit
    • Lesioner som orsakar abducens nervförlamning är vanligtvis klassificeras efter skadans plats.
    • • Fascicular.
    • • • Demyelinisering, kärlsjukdom och metastaserande tumörer är sannolikt orsaker till fascikulär skada. Lesioner i detta område kan orsaka Fovilles syndrom (skada på pontine tegmentum) som klassificeras av partiell sjätte nervförlamning, ipsilateral ansiktssvaghet, smakförlust i den främre delen av tungan, ipsilateral Horners syndrom, ipsilateral sensorisk ansiktsförlust och ipsilateral perifer dövhet. Lesioner i det fascikulära området kan också orsaka Millard-Gublers syndrom, som är ett resultat av skador på de ventrala ponerna, kännetecknas av sjätte nervförlamning och kontralateral hemiplegi, och kan eller inte också ha ipsilateral ansiktsförlamning.
    • • Perifer.
    • • • 

          Baserat på en retrospektiv studie rapporterad av Mayo Clinic från 1950 till 1980 för patienter i alla åldersgrupper (totalt 1919 patienter)

          Orsaker till perifer nervskada inkluderar stängd huvudskada , kompression och bakteriell infektion i innerörat. Lokal kompression kan orsakas av en primär hypofystumör, kraniofaryngiom, schwannom eller meningiom. Metastaserande tumörer och aneurysmer som involverar basilärartären kan också orsaka nervösa pares.

    Riskfaktorer

    Inflammatoriska och mikrovaskulära tillstånd är riskfaktorer för bortförande av nervförlamning. Andra riskfaktorer inkluderar multipel skleros, encefalit, hjärnhinneinflammation, kavernös sinustrombos, högt blodtryck, hyperkolesterolemi, aneurysm, diabetes, åderförkalkning, födelsetrauma och neurokirurgisk intervention.

    Diagnos

    Mönstret för uppkomst och associerade symtom kan vara mycket viktigt för att bestämma etiologin hos en bortförd nervförlamning. Plötslig debut antyder en vaskulär etiologi, medan långsamt progressiv debut antyder en kompression etiologi. Subakut debut antyder en demyeliniserande process.

    Fysisk undersökning

    Alla patienter med förmodad bortförande av nervförlamning behöver en fullständig oftalmologisk undersökning, inklusive synskärpa, binokulär funktion och stereopsis, motilitetsutvärdering, mätning av strabismus vid nära, avstånd och i kardinalpositioner, mätning av fusionsamplituder, cykloplegisk brytning och utvärdering av okulära strukturer i de främre och bakre segmenten. Exakt bedömning av kanaler och versioner, liksom exakta ortoptiska mätningar i laterala blickar är till hjälp vid bestämning av inkomitans associerad med abducens nervförlamning. Långsam sackadisk hastighet i sidoblicken kan vara närvarande och är till hjälp vid diagnosen. Hos barn, med tanke på att neoplasmer och trauma är de vanligaste etiologierna för bortförande av nervförlamning, måste omedelbara och noggranna utvärderingar göras för att utesluta allvarliga etiologier. Det är viktigt att komma ihåg de pseudobegränsande effekterna av alternerande monokulär fixering och vergens när båda ögonen är öppna samtidigt; därför måste varje öga testas oberoende.

    Tecken

    Eftersom det största motilitetsunderskottet inträffar vid försök att bortföra det förlamade ögat, kan palpebral spricka vidga vid bortförande ses med maximal bortföringsansträngning . Patienten kan också ha en huvudvändning mot det drabbade ögat för att hålla ögat mittemot den drabbade laterala rektusmuskeln och därigenom undvika eller minimera diplopi. Det är viktigt att skilja isolerat sjätte nervassocierat bortföringsunderskott från blickförlam eller INO eftersom detta skulle lokalisera lesionen till kärnan / kärnan i den 6: e och 3: e nerven.

    Symtom

    Diplopi är det vanligaste symptomet. Patienterna kommer att ha horisontell okorsad diplopi som är större på avstånd än på nära håll.Diplopien är också värre i riktning mot den förlamade muskeln och blir bättre i den kontralaterala blicken (inkomitant). I nyligen inträffade pares mäter avvikelsen större när paretiskt öga fixeras och mindre när det icke-paretiska ögat fixeras (primära och sekundära avvikelser).

    I fall av bortförande av nervförlamning på grund av förhöjt intrakraniellt tryck, patienter kan uppleva symtom på huvudvärk, smärta runt ögonen, illamående, kräkningar eller synkron tinnitus i pulsen. Låg ICP från en CSF-läcka kan också orsaka bortförande pares och kan uppvisa symtom på huvudvärk och kan därför förekomma kliniskt mycket lika med upphöjd ICP. MR-hjärna och banor kan ibland hjälpa till att skilja mellan hög och låg ICP. Om en patient har en lesion som orsakar abducens nervbesvär som påverkar andra strukturer i hjärnan, kan andra neurologiska tecken observeras. I händelse av subaraknoidalblödning kan patienterna uppvisa leptomeningeal irritation och ha kranialnervpares.

    Om etiologin hos den bortförda nervförlamningen är en hjärnstamskada som påverkar den sjätte kranialnerven fasciculus, kan det finnas associerad ipsilateral ansiktssvaghet, kontralateral hemipares eller sensoriska abnormiteter. Om den bortförda nervförlamningen uppträder tillsammans med andra ipsilaterala kranialnervförlamningar, kan etiologi vara en lesion som involverar hjärnhinnorna, överlägsen orbitalfissur, orbital apex eller kavernös sinus.

    Klinisk diagnos

    Det finns en begränsning av bortförandet i det drabbade ögat. Abducens nervförlamning orsakar en esotropi på grund av den motsatta verkan av den antagonistiska mediala rektusmuskeln. Det drabbade ögat vänder in mot näsan och kan inte kidnappa ordentligt. Avvikelsen är konstant och är vanligtvis större vid avståndsfixering än nära, och också större när patienten tittar mot den drabbade sidan.

    Diagnostiska procedurer

    Det finns ingen allmän enighet om diagnostisk relevans av MR vid bortförande av nervförlamning. I allmänhet, om unilateral bortförande av nervförlamning uppträder akut, kan MR utföras, särskilt om det inte finns några tecken på vaskulopatiska riskfaktorer. Vissa kliniker kan föredra att rutinmässigt utföra MR-undersökning hos alla patienter med bortförd nervförlamning, även med bevis på vaskulopati. En annan studie av Murchison och andra under 2011 analyserade kostnadseffektiviteten för MR-avbildning eftersom den relaterade till lesioner som hittades och påverkade behandlingsförlopp och fastställde att det kanske inte är medicinskt nödvändigt att utföra MR på varje patient med en isolerad kranialnervpares. / p>

    Enligt en granskning från 2017 av Elder et al var den senaste informationen till MR-debatten emellertid en prospektiv studie från 2013 av 109 patienter > 50 år gamla med isolerade okulära motoriska neuropatier som fick MR. En annan etiologi än ischemi hittades hos 16,5% av patienterna, inklusive hjärnstammarinfarkt, petroklival meningiom och cavernös sinus B-celllymfom. På grund av risken för farliga sjukdomar med en isolerad kraniell motorneuropati rekommenderade författarna MR-avbildning även om det misstänks en mikrovaskulär orsak. Författarna betonar att högupplöst hjärna- och omlopps-MR med gadolinium, fettundertryckning och tunna koronala och axiella skärningar genom banorna är nödvändiga, eftersom sjätte nervförlamning efterliknar (t.ex. sköldkörtelögonsjukdom) kan missas av en vanlig MR-hjärna. / p>

    Laboratorietest

    • Antal blodkroppar (CBC) totalt
    • Glukosenivåer
    • Glykosylerat hemoglobin (HbA1C)
    • Erytrocytsedimenteringshastighet
    • C-reaktivt protein
    • Fluorescerande treponemal antikroppsabsorptionstest, VDRL eller RPR
    • Lyme titer
    • Glukos toleransprov
    • Antinukleärt antikroppstest
    • Reumatoid faktor test
    • MR kan utföras för följande:
    • • Patienter yngre än 45 år
    • • Associerad smärta eller annan neurologisk avvikelse
    • • Cancerhistoria
    • • Bilateral sjätte nervförlamning
    • • Ödem i synnerven
    • • Om ingen markant förbättring ses eller andra nerver blir involverade
    • En LP kan övervägas om MR-resultat är negativa.

    Differentialdiagnos

    Differentialdiagnos för abducens nervförlamning inkluderar vaskulopati relaterad till högt blodtryck och diabetes mellitus, aneurysm, sfenoidit, neoplasma, Duanes retraktionssyndrom (typ 1 och 3), medfödd esotropi, sköldkörtelögonsjukdom, kramp i närreflexen, långvarig esotropi med medial rectus contracture, okular neuromyotoni och lateral rectus myosit.Sköldkörteln ögonsjukdom, även om det är vanligare bilateralt, kan uppvisa ensidiga symtom inklusive proptos och symtom på inflammation vid uppvaknande. Ett bortföringsunderskott kan produceras av omloppssjukdom, såsom en utblåsningsfraktur med infångning av den mediala rektusmuskeln, eller genom neuromuskulär sjukdom såsom okulär myasthenia gravis eller Miller-Fishers syndrom. Myasthenia gravis kan härma en isolerad sjätte nervförlamning, men åtföljs vanligtvis av trötthet, andfåddhet och heshet, som alla är värre senare på dagen. Klinisk bedömning av orbital, neuromuskulär och hjärnstammsjukdom är det första steget i utvärderingen av detta tillstånd, och därefter kan en abducens nervförlamning diagnostiseras genom uteslutning.

    Allmän behandling

    Behandlingen beror på etiologin hos den bortförda nervförlamningen. I allmänhet behandlas underliggande eller systemiska tillstånd främst. De flesta patienter med mikrovaskulär abducens nervförlamning observeras helt enkelt och återhämtar sig vanligtvis inom 3-6 månader. Behandling för diplopi associerad med abducens nervförlamning kan hanteras med prismer, ocklusion, botulinumtoxin eller kirurgi. Ocklusion med hjälp av Bangerter-filter eller piratplåster kan eliminera diplopi och förvirring, förhindra amblyopi eller undertryckande hos yngre patienter och minska risken för ipsilateral medial rectus-kontraktur. Bas-out Fresnel-prismer kan användas för att hjälpa patienten att upprätthålla binokulär enkel syn i den primära positionen, men är vanligtvis inte användbara på grund av avvikelsen. Botulinumtoxininjektioner i det mediala ändtarmen i det drabbade ögat används ibland för att förhindra sekundär sammandragning av det mediala ändtarmen eller under transpositionsförfaranden för att försvaga den icke-operativa muskeln. I allmänhet är kirurgiskt ingrepp reserverat för patienter som har haft stabila ortoptiska mätningar i minst 6 månader.

    Kirurgi

    Strabismuskirurgi kan utföras för ihållande bortförande nervbesvär som visar stabila mätningar under en sexmånadersperiod. Tvingat kanaltest utförs på kontoret eller i operationssalen för att hjälpa till med kirurgisk planering. Ofta utförs en resektion av den drabbade laterala rektusen och recession av den ipsilaterala mediala rektusen (urtag / resekt eller ”R och R” -proceduren) Alternativt kan en resektion av den drabbade laterala rektusen med en recession av den kontralaterala mediala rektusen utförs.

    Olika former av transpositionsoperationer kan övervägas (t.ex. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim med resektioner +/- Foster-modifieringar, Knapps procedur). Botulismtoxininjektioner i det mediala ändtarmen i det drabbade ögat kan också användas som en temporiserande behandling.

    Kirurgisk uppföljning

    Patienter kan hanteras nära postoperativt och eventuell kvarvarande diplopi kan hanteras med prismer.

    Komplikationer

    Den mest troliga komplikationen efter kirurgisk korrigering av abducens nervförlamning är risken för över- eller underkorrigering, som kan hanteras postoperativt med prismer.

    Prognos

    Prognosen för sjätte nervförlamning beror på den underliggande etiologin. Rush och Younge rapporterade en återhämtningsgrad på 49,6% i 419 icke-utvalda sjätte nervförlamande fall och en högre frekvens på 71% hos 419 patienter med diabetes mellitus, högt blodtryck eller ateroskleros.

    < / Referenser >

    1. McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Hantera barnet med en diagnos av Moebius syndrom: mer än vad som syns. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
    1. Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in Pediatrisk akutavdelning: analys av 14 patienter. Barnläkare Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
    1. Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
    1. Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, Third ed.
    1. Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Vad gör jag nu? Neuro-oftalmologi. Oxford, New York; 2011.
    1. Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Isolated Abducens Nerve Palsy Associated with Ruptured Posterior Inferior Cerebellar Artery Aneurysm: Rare Neurologic Finding. World Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
    1. Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MR i isolerade sjätte nervförlamningar. Neuroradiologi 2001; 43 (9): 742-745.
    1. Rush JA, Younge BR. Förlamning av kranialnerv III, IV och VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79
  • # McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Hantera barnet med en diagnos av Moebius syndrom: mer än vad som syns. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
  • # Kung NH, Van Stavern GP.Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, Third ed.
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Vad gör jag nu? Neuro-oftalmologi. Oxford, New York; 2011.
  • # Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Isolated Abducens Nerve Palsy Associated with Ruptured Posterior Inferior Cerebellar Artery Aneurysm: Rare Neurologic Finding. World Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
  • # Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MR i isolerade sjätte nervförlamningar. Neuroradiologi 2001; 43 (9): 742-745.
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Isolerade okulära motoriska nervförlamningar. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Vad gör jag nu? Neuro-oftalmologi. Oxford, New York; 2011.
  • # Von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus, Third ed.
  • # Rush JA, Younge BR. Förlamning av kranialnerv III, IV och VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79