10 viktiga fakta om primär-progressiv MS

1. Det finns ofta inget lätt identifierbart symptommönster i PPMS. Medan återfallande former av MS tenderar att orsaka en akut neurologisk episod som är svår att ignorera, är uppkomsten av PPMS ”mycket mer gradvis och smygande”, enligt Patricia K. Coyle, läkare, neurolog och chef för Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center på Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York.

Klassiska symptom på PPMS, enligt Coyle, inkluderar svårigheter att gå, bensvaghet och muskelspasticitet. Men för att Uppkomsten av dessa symtom är gradvis, ”Människor är mer benägna att skriva av det som,” Jag blir äldre, jag blir klumpigare ”, säger Dr. Coyle. ”Jag tycker att det är väldigt lätt att missa det under en tidsperiod.”

PPMS kan också påverka kognitiv funktion. I en studie som publicerades i april 2013 i tidskriften Neurology fann forskare att deltagare med PPMS och de med återfallande remitterande MS fick båda värre på kognitiva tester och vakenhetstester än en kontrollgrupp utan MS, men att de med PPMS hade nedsatt kognition i fler områden och var mer nedsatta än de med MS med återfall.

Att lägga till listan över symtom som kan gå obemärkt förbi är en minskad luktsinne. Enligt en studie som publicerades i juni 2017 i tidskriften Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 procent av deltagarna PPMS visade sig ha en nedsatt luktsans, jämfört med bara 31 procent av dem med återfall-remitterande MS.

2. Det är oklart vad som orsakar PPMS. Enligt Coyle tros PPMS vara resultat av skada på myelin som omger axoner i hjärnan och s ryggmärgen, såväl som själva axonerna. Denna neurodegeneration tenderar att påverka alla personer med MS över tiden, men det är okänt varför personer med PPMS sällan upplever den fokala inflammationen som orsakar akuta symtom som är typiska för personer med återfall av MS.

”Huruvida det finns en grundläggande skillnad mellan primär-progressiv MS och återfall MS är inte klart”, säger Coyle.

Enligt National Multiple Sclerosis Society (NMSS) tenderar personer med PPMS att ha färre hjärnskador. , med färre inflammatoriska celler, än personer med återfallande MS – vilket kan stå för skillnaderna i symtom. Men personer med PPMS tenderar också att ha fler ryggskador än hjärnskador.

Som framgår av en artikel publicerad i Maj 2017 i tidskriften Frontiers in Neurology finns det vissa genetiska faktorer som är förknippade med risken för MS, men ingen av dem har visat sig förutsäga vilken typ av MS någon utvecklar.

3. PPMS påverkar endast cirka 15 procent av personerna med MS Uppskattningar av förekomsten av PP MS bland alla människor med MS sträcker sig från cirka 10 till 15 procent, enligt Coyle. NMSS säger att antalet är nära 15 procent.

Till skillnad från återfallande former av MS, som är två till tre gånger mer benägna att drabba kvinnor, påverkar PPMS de två könen ungefär lika, enligt NMSS.

4. Uppkomsten av PPMS tenderar att inträffa senare än återfallande former av MS. Personer med PPMS tenderar att vara äldre än de med återfall MS, eftersom den genomsnittliga diagnosåldern är cirka 10 år senare, enligt NMSS.

Även om orsaken till denna senare debut inte är helt klarlagd, Coyle säger att det kan återspegla neurodegeneration (degeneration av nervsystemet) som dyker upp kliniskt i mitten av livet, när det har skett en viss förlust av centrala nervsystemets funktion.

5. Personer med PPMS kan stabilisera sig i upp till flera år. Hos vissa personer med PPMS, säger Coyle, kommer den gradvisa försämringen av symtom som kännetecknar denna form av sjukdomen att avta i upp till några år av okända skäl. Ibland säger hon, ”Du kan till och med se små förbättringar”, men oundvikligen vänds denna förbättring och en persons neurologiska underskott försämras.

Även när en person med PPMS verkar vara kliniskt stabil i termer av symtom, säger Coyle, visar MR-undersökningar vanligtvis fortsatta skador på deras centrala nervsystem.

6. Det finns nu ett FDA-godkänt läkemedel för behandling av PPMS. I mars 2017, Food and Drug Administration (FDA) ) godkänt Ocrevus (ocrelizumab) som det första sjukdomsmodifierande läkemedlet för PPMS.

Ocrelizumab ges som en intravenös (IV) infusion, vanligtvis ungefär var sjätte månad. Det är också godkänt för återfall av MS.

Enligt en studie som publicerades i januari 2017 i The New England Journal of Medicine, visade sig ocrelizumab minska funktionshinder hos personer med PPMS jämfört med placebo (inaktiv behandling). Till exempel vid vecka 120 av studie hade prestanda på ett tidsbestämt 25-fots gångtest försämrats i 39 procent av delarna icipants som fick ocrelizumab, jämfört med 55 procent av de som fick placebo.

Den totala volymen hjärnskador efter 120 veckor visades också krympa med i genomsnitt 3,4 procent hos deltagare som fick ocrelizumab, jämfört med en ökning med 7,4 procent hos de som fick placebo.

7. Det godkända läkemedlet kanske inte fungerar bra hos alla med PPMS. Även om den totala effektiviteten av ocrelizumab för PPMS har visats, fokuserade studien i januari 2017 på yngre människor (55 år eller yngre) med mer inflammatorisk sjukdomsaktivitet.

Dessutom, enligt Coyle, begärde en senare analys FDA visade att ocrelizumab tenderade att fungera bättre hos män än hos kvinnor.

8. Även med behandling leder PPMS till gradvis förlust av neurologisk funktion. Progressiva former av MS, inklusive PPMS, anses vara allvarligare än MS med återfall, eftersom de oundvikligen leder till funktionshinder, enligt Coyle. ”När en patient kommer in eller är i ett progressivt stadium”, säger hon, ”kommer det att ske gradvis försämring.”

I en studie som publicerades i april 2017 i Multiple Sclerosis Journal, fann forskare att en grupp av 853 deltagare med PPMS från 24 länder, 17 procent hade milt funktionshinder, 44 procent hade måttligt handikapp och 39 procent hade svårt handikapp. Funktionshinder i varje grupp tenderade att utvecklas betydligt under tio år.

9. Det är viktigt att behandla symptom på PPMS, inte bara sjukdomsprocessen. Även om det bara finns en sjukdomsmodifierande behandling med en blygsam fördel för PPMS, betonar Coyle att neurologer fortfarande kan göra mycket för att hjälpa människor med tillståndet att hantera sina symtom och förbättra deras livskvalitet.

Detta betyder, enligt Coyle, behandla spasticitet, kramper eller smärta, och prata om anpassningsbara enheter och beteenden för att göra dagliga uppgifter mindre krävande.

10. Uppmärksamhet på övergripande välbefinnande kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av PPMS. Coyle konstaterar att det under de senaste åren har blivit allt tydligare hur viktigt ett allmänt hälsoprogram är för personer med PPMS. Hon betonar hur viktigt det är att inte röka, att hålla en hälsosam kroppsvikt, att träna regelbundet och att se till att du inte har brist på vitamin D.