Paralizia nervului Abducens

Strabism / dezalinierea oculară

Boala

Paralizia nervului abducens este cea mai frecventă paralizie motorie oculară. Nervul cranian abducens (al șaselea) controlează mușchiul rectului lateral, care răpește ochiul. Paralizia nervului Abducens provoacă o esotropie datorită acțiunii neopuse a mușchiului rectal medial antagonist. Ochiul afectat se întoarce spre nas și nu este capabil să răpească corespunzător. Abaterea este constantă și este de obicei mai mare la fixarea distanței decât la aproape. Esotropia este, de asemenea, mai gravă atunci când pacientul privește partea afectată.

Etiologie

În pediatrie

• Congenital.

• Pot apărea paralizii, deși rare. Uneori pot fi asociați cu traume la naștere, defecte ale migrației neuronale în dezvoltare și cu afecțiuni neurologice, cum ar fi hidrocefalia și paralizia cerebrală.
• Dobândite.
• Paralizia nervoasă abducensă dobândită în copilărie se poate datora neoplasmului, traumei, infecției, inflamației și etiologiilor idiopatice. Paralizii nervoase dobândite nontraumatice pot fi cauzate de paralizie nervoasă benignă recidivată, presiune intracraniană crescută sau scăzută, glioame pontine și, în cazuri rare, leucemie limfoblastică acută. Paralizia nervoasă abducentă izolată benignă poate apărea în copilărie în timpul unui episod de sinuzită sau în urma unei urechi, gât sau infecție virală. Rareori, paralizia nervoasă abducensă izolată s-a prezentat chiar la copiii cu boala Kawasaki după terapia IVIG.
• Traumatisme secundare leziunilor craniene deschise sau închise
• Trauma provoacă presiune indirectă asupra nervului, care este foarte susceptibilă la traume, deoarece trece peste vârful porțiunii petroase a osului temporal către sinusul cavernos. . În plus, paralizia nervoasă abducentă traumatică poate apărea secundar vânătăilor și / sau hemoragiei care provoacă presiune asupra nervului. Traumatismul cranian închis poate provoca o presiune intracraniană crescută (ICP) și poate produce în al doilea rând o paralizie nervoasă non-localizantă.
• Gliom pontin.
• Glioamele trunchiului cerebral sunt una dintre tumorile frecvente observate la populația pediatrică și mai mult de 80% provin din pons cu vârsta maximă de debut între 5-8 ani. Simptomele prezentate includ ataxie, tulburări de mers și paralizie nervoasă unilaterală sau bilaterală.
• Presiune intracraniană ridicată sau scăzută
• Presiunea intracraniană ridicată poate determina întinderea celui de-al șaselea nerv cranian care este legat în canalul lui Dorello. Acest nerv tinde să alerge abrupt de la pons la canalul lui Dorello și rulează un drum lung spre rectul lateral, făcând cel de-al șaselea nerv sensibil la leziuni. Același mecanism poate explica motivul paraliziei nervoase non-localizante care poate fi observată fie cu presiuni intracraniene ridicate, fie reduse. Presiunea intracraniană crescută poate apărea secundar unei varietăți de cauze diferite, incluzând eșecul șuntului, pseudotumor cerebral, tumori de fosă posterioară, traume neurochirurgicale, tromboză sinusală venoasă, meningită sau boala Lyme. / ul>
  • Tumoră intracraniană
  • Tumori de fosă posterioară, cum ar fi glioamele pontine, meduloblastoamele, ependimoamele, schwanoamele trigeminoase sau cerebelosul chistic astrocitoamele pot produce paralizie nervoasă abducensă unilaterală sau bilaterală la copii. Tumorile bazei craniului (meningiom, cordom, carcinom nazofaringian, metastaze) predomină în populația adultă. Paralizia nervului Abducens se poate prezenta, de asemenea, ca o complicație postoperatorie după rezecția tumorilor de fosă posterioară la populația pediatrică.
  • Meningita
    • Hanna și colab. Au descoperit paralizie nervoasă abducensă la 16,5% dintre pacienții cu meningită bacteriană acută. Paralizii nervului cranian în acest cadru tind să fie multiple și bilaterale.
  

  Pe baza unui studiu retrospectiv pe 14 pacienți internați la secția de urgență pediatrică a Spitalului Universitar de Copii Hacettepe în perioada 01 ianuarie 2002 – 31 decembrie 2012.

  La adulți

  • Ischemie microvasculară.
  • Traumatisme.
  • Idiopatic.
  • Mai puțin probabil:
  • Multiple scleroză.
  • Neoplasm.
  • • Accident vascular cerebral.
  • Sarcoidoză / vasculită.
  • Presiune intracraniană crescută.
  • • Arterită cu celule gigant.
  • Sindromul hipofosfataziei (cu îngroșare clivală secundară)
  • Hipertensiune gestațională

  • sindromul Gradenigo

  • Boala Creutzfeldt-Jakob
  • Sifilis

  • Poliomielita
  • Mastoidita

  bie

  • Leziunile care provoacă paralizie nervoasă abducentă sunt de obicei clasificate după localizarea leziunii.
  • Fascicular.
  • • • Demielinizarea, bolile vasculare și tumorile metastatice sunt probabil cauze ale afectării fasciculare. Leziunile din această zonă pot provoca sindromul Foville (afectarea tegmentului pontin) care este clasificat prin paralizie nervoasă parțială parțială, slăbiciune facială ipsilaterală, pierderea gustului în porțiunea anterioară a limbii, sindrom ipsilateral Horner, pierderea senzorială facială ipsilaterală și periferică ipsilaterală surditate. Leziunile din zona fasciculară pot provoca, de asemenea, sindromul Millard-Gubler, care este rezultatul afectării ponsului ventral, se caracterizează prin paralizie nervoasă și hemiplegie contralaterală și poate avea sau nu paralizie facială ipsilaterală.
  • Periferic.
  • • • 

        Pe baza unui studiu retrospectiv raportat de Clinica Mayo din anii 1950 până în anii 1980 pentru pacienți de toate grupele de vârstă (1919 pacienți în total) , compresie și infecție bacteriană a urechii interne. Compresia localizată poate fi cauzată de o tumoare hipofizară primară, craniofaringiom, schwannom sau meningiom. Tumorile metastatice și anevrismele care implică artera bazilară pot provoca, de asemenea, o paralizie a nervului abducens.

  Factori de risc

  Afecțiunile inflamatorii și microvasculare sunt factori de risc pentru paralizia nervului abducens. Alți factori de risc includ scleroza multiplă, encefalita, meningita, tromboza sinusală cavernoasă, hipertensiunea arterială, hipercolesterolemia, anevrismul, diabetul, arterioscleroza, trauma la naștere și intervenția neurochirurgicală.

  Diagnostic

  Modelul de debut și simptomele asociate pot fi foarte importante în determinarea etiologiei unei paralizie a nervului abducens. Debutul brusc sugerează o etiologie vasculară, în timp ce debutul lent progresiv sugerează o etiologie compresivă. Debutul subacut sugerează un proces demielinizant.

  Examen fizic

  Toți pacienții cu prezumție de paralizie nervoasă abducentă necesită un examen oftalmologic complet, inclusiv acuitatea vizuală, funcția binoculară și stereopsis, evaluarea motilității, măsurarea strabismului la apropiere, la distanță și în pozițiile cardinale ale privirii, măsurarea amplitudinilor fuzionale, refracția cicloplegică și evaluarea structurilor oculare în segmentele anterioare și posterioare. Evaluarea precisă a ductiunilor și a versiunilor, precum și măsurători ortoptice precise în privirile laterale sunt utile în determinarea incomitenței asociate cu paralizia nervului abducens. Viteza sacadică lentă în privirea laterală poate fi prezentă și este utilă pentru diagnostic. La copii, având în vedere că neoplasmele și traumele sunt cele mai frecvente etiologii ale paraliziei nervului abducens, trebuie efectuate evaluări imediate și atente pentru a exclude etiologiile grave. Este important să rețineți efectele pseudo-restrictive ale alternării fixării monoculare și a vergenței atunci când aveți ambii ochi deschiși în același timp; prin urmare, fiecare ochi trebuie testat independent.

  Semne

  Deoarece cel mai mare deficit de motilitate apare la încercarea de răpire a ochiului paralizat, fisura palpebrală care se extinde la răpire poate fi văzută cu un efort maxim de răpire. . Pacientul se poate prezenta, de asemenea, cu o întoarcere a capului către ochiul afectat, pentru a-și menține ochiul opus câmpului de vedere al mușchiului rectului lateral afectat și, astfel, pentru a evita sau a minimiza diplopia. Este important să se diferențieze deficitul de abducție asociat cu cel de-al șaselea nerv de o paralizie a privirii sau INO deoarece acest lucru ar localiza leziunea la nucleul / internuclei nervului 6 și 3.

  Simptome

  Diplopia este cel mai frecvent simptom de prezentare. Pacienții vor avea diplopie orizontală necrucișată, care este mai mare la distanță decât la aproape.Diplopia este, de asemenea, mai rea în direcția mușchiului paralizat și se îmbunătățește în privința contralaterală (incomitentă). În paraliziile cu debut recent, abaterea măsoară mai mult atunci când ochiul paretic se fixează și mai mică atunci când ochiul neparetic se fixează (abateri primare și secundare).

  În cazurile de paralizie a nervului abducens datorită creșterii presiunii intracraniene, pacienții poate prezenta simptome asociate de cefalee, durere în jurul ochilor, greață, vărsături sau tinitus sincron al pulsului. ICP scăzut dintr-o scurgere de LCR poate provoca, de asemenea, paralizie abdominală și poate prezenta simptome de cefalee și, prin urmare, poate prezenta clinic foarte similar cu ICP crescut. RMN creierul și orbitele pot ajuta uneori să distingă între ICP ridicat și scăzut. Dacă un pacient are o leziune care cauzează paralizia nervului abducens care afectează alte structuri din creier, pot fi observate alte semne neurologice. În cazul hemoragiei subarahnoidiene, pacienții pot prezenta iritații leptomeningeale și pot prezenta paralizie a nervului cranian.

  Dacă etiologia paraliziei nervului abducens este o leziune a trunchiului cerebral care afectează al șaselea fascicul al nervului cranian, poate exista slăbiciune facială ipsilaterală asociată, hemipareză contralaterală sau anomalii senzoriale. Dacă paralizia nervului abducens se prezintă împreună cu alte paralizii ale nervului cranian ipsilateral, etiologia ar putea fi o leziune care implică meningele, fisura orbitală superioară, vârful orbital sau sinusul cavernos.

  Diagnostic clinic

  Există o limitare a răpirii la ochiul afectat. Paralizia nervului Abducens provoacă o esotropie datorită acțiunii neopuse a mușchiului rectal medial antagonist. Ochiul afectat se întoarce spre nas și nu este capabil să răpească corespunzător. Abaterea este constantă și este de obicei mai mare la fixarea distanței decât la aproape și, de asemenea, mai mare atunci când pacientul privește spre partea afectată.

  Proceduri de diagnosticare

  Nu există un consens universal cu privire la relevanța diagnosticului RMN în paralizia nervului abducens. În general, dacă paralizia nervoasă abducentă unilaterală se prezintă acut, RMN-ul ar putea fi efectuat, mai ales dacă nu există dovezi ale factorilor de risc vasculopatici. Unii medici pot prefera să efectueze în mod obișnuit RMN la toți pacienții cu paralizie nervoasă abducensă, chiar și cu dovezi de vasculopatie. Un alt studiu realizat de Murchison și alții în 2011 a analizat raportul cost-eficacitate al imagisticii RMN în legătură cu leziunile găsite și cursurile de tratament afectate și a stabilit că este posibil să nu fie necesar din punct de vedere medical să se efectueze RMN la fiecare pacient cu o paralizie a nervului cranian izolat / p>

  Cu toate acestea, conform unei revizuiri din 2017 realizată de Elder și colab., cea mai recentă contribuție la dezbaterea RMN a fost un studiu prospectiv din 2013 cu 109 pacienți > cu vârsta de 50 de ani neuropatii motorii oculare izolate care au primit RMN. O etiologie diferită de ischemie a fost găsită la 16,5% dintre pacienți, incluzând infarctul de trunchi cerebral, meningiomul petroclival și limfomul celular B sinusal cavernos. Datorită posibilității unor boli periculoase care prezintă o neuropatie motorie craniană izolată, autorii au recomandat imagistica MR chiar dacă se suspectează o cauză microvasculară. Autorii subliniază că RMN-ul creierului și orbitalului de înaltă rezoluție cu gadolinium, supresia grăsimilor și tăieturile coronale și axiale subțiri prin orbite sunt necesare, întrucât un al șaselea tip de paralizie nervoasă (de exemplu, boala tiroidiană a ochilor) poate fi ratat de un RMN cerebral standard.

  Test de laborator

  • Numărul complet de celule sanguine (CBC)
  • Nivelurile de glucoză
  • Hemoglobina glicozilată (HbA1C)
  • Viteza de sedimentare a eritrocitelor
  • Proteina C reactivă
  • Test de absorbție a anticorpilor treponemici fluorescenți, VDRL sau RPR
  • Titrul Lyme
  • Glucoza test de toleranță
  • Test de anticorpi antinucleari
  • Test de factor reumatoid
  • RMN-ul ar putea fi efectuat pentru următoarele:
  • Pacienți cu vârsta sub 45 de ani
  • • Durerea asociată sau altă anomalie neurologică
  • Istoricul cancerului
  • Paralizia nervoasă bilaterală a șasea
  • • Edem al nervului optic
  • Dacă nu se observă o îmbunătățire marcată sau se implică alți nervi
  • Un LP poate fi luat în considerare dacă rezultatele RMN sunt negative.

  Diagnosticul diferențial

  Diagnosticul diferențial pentru paralizia nervului abducens include vasculopatie legată de hipertensiune și diabet zaharat, anevrism, sfenoidită, neoplasm, sindrom de retracție Duane (tipuri 1 și 3), esotropie congenitală, boală tiroidiană a ochiului, spasm al reflexului apropiat, esotropie de lungă durată cu medial contractură rectală, neuromiotonie oculară și miozită rectală laterală.Boala tiroidiană a ochiului, deși este mai frecvent bilaterală, poate prezenta simptome unilaterale, inclusiv proptoză și simptome de inflamație la trezire. Un deficit de răpire poate fi produs de o boală orbitală, cum ar fi o fractură de explozie cu prinderea mușchiului rectal medial sau de o boală neuromusculară, cum ar fi miastenia gravis oculară sau sindromul Miller-Fisher. Miastenia gravis poate imita o paralizie nervoasă a șasea izolată, dar este de obicei însoțită de fatigabilitate, dificultăți de respirație și răgușeală, toate acestea fiind mai grave în cursul zilei. Evaluarea clinică a bolii orbitale, neuromusculare și a trunchiului cerebral este primul pas în evaluarea acestei afecțiuni și, după aceasta, o paralizie nervoasă abducentă poate fi diagnosticată prin excludere.

  Tratament general

  Tratamentul depinde de etiologia paraliziei nervului abducens. În general, condițiile subiacente sau sistemice sunt tratate în primul rând. Majoritatea pacienților cu paralizie nervoasă microvasculară abducens sunt pur și simplu observați și de obicei se recuperează în decurs de 3-6 luni. Tratamentul pentru diplopia asociată cu paralizia nervului abducens poate fi gestionat cu prisme, ocluzie, toxină botulinică sau intervenție chirurgicală. Ocluzia utilizând filtrul Bangerter sau plasturele pirat poate elimina diplopia și confuzia, poate preveni ambliopia sau suprimarea la pacienții mai tineri și poate reduce posibilitatea contracturii rectului medial ipsilateral. Prismele Fresnel de bază pot fi folosite pentru a ajuta pacientul să mențină viziunea binoculară unică în poziția primară, dar nu sunt de obicei utile datorită incomitenței abaterii. Injecțiile cu toxină botulinică în rectul medial al ochiului afectat sunt uneori utilizate pentru a preveni contracția secundară a rectului medial sau în timpul procedurilor de transpunere pentru a slăbi mușchiul neoperator. În general, intervenția chirurgicală este rezervată pacienților care au avut măsurători ortoptice stabile timp de cel puțin 6 luni.

  Chirurgie

  Intervenția chirurgicală cu strabism poate fi efectuată pentru paralizii nervoase abducente persistente care demonstrează măsurători stabile pe o perioadă de 6 luni. Testul de ductare forțată se efectuează în birou sau în sala de operații pentru a ajuta la planificarea chirurgicală. Adesea, se efectuează o rezecție a rectului lateral afectat și recesiune a rectului medial ipsilateral (recess / resect sau procedura „R și R”). Alternativ, o rezecție a rectului lateral afectat cu o recesiune a rectului medial contralateral poate fi efectuate.

  Pot fi luate în considerare diverse forme de intervenții chirurgicale de transpunere (de ex., Jensen, Hummelsheim, Hummelsheim augmentat cu rezecții +/- Modificări Foster, procedura Knapp). Injecțiile cu toxină botulismă în rectul medial al ochiului afectat pot fi, de asemenea, utilizate ca tratament temporizant.

  Urmărire chirurgicală

  Pacienții pot fi tratați îndeaproape postoperator și orice diplopie reziduală poate fi gestionată cu prisme.

  Complicații

  Cea mai probabilă complicație după corecția chirurgicală a paraliziei nervoase abdominale este riscul de supra-corecție sau sub-corecție, care poate fi gestionat postoperator cu prisme.

  Prognoză

  Prognosticul pentru paralizia nervoasă a șasea depinde de etiologia de bază. Rush și Younge au raportat o rată de recuperare de 49,6% în 419 cazuri de paralizie nervoasă neselectate și o rată mai mare de 71% la 419 pacienți cu diabet zaharat, hipertensiune arterială sau ateroscleroză.

  < / Referințe >

  1. McKay VH, Touil LL, Jenkins D și colab. Gestionarea copilului cu un diagnostic de sindrom Moebius: mai mult decât văd ochii. Arhivele bolilor în copilărie 2016; 101: 843-846.
  1. Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerve Paralysis in Departamentul de Urgență Pediatrică: Analiza a 14 pacienți. Pediatr Care Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
  1. Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  1. Von Noorden GK. Viziunea binoculară și motilitatea oculară: teoria și gestionarea strabismului, ediția a treia.
  1. Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Ce fac acum? Neuro-oftalmologie. Oxford, New York; 2011.
  1. Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Paralizie nervoasă abducentă izolată asociată cu anevrism de arteră cerebelară ruptă posterioară inferioară: descoperire neurologică rară. World Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
  1. Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, și colab. RMN în paralizii nervoase a șasea izolate. Neuroradiologie 2001; 43 (9): 742-745.
  1. Rush JA, Younge BR. Paralizia nervilor cranieni III, IV și VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79
  • # McKay VH, Touil LL, Jenkins D și colab. Gestionarea copilului cu un diagnostic de sindrom Moebius: mai mult decât văd ochii. Arhivele bolilor în copilărie 2016; 101: 843-846.
  • # Kung NH, GP Van Stavern.Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Von Noorden GK. Viziunea binoculară și motilitatea oculară: teoria și gestionarea strabismului, ed.
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Ce fac acum? Neuro-oftalmologie. Oxford, New York; 2011.
  • # Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Paralizia nervoasă abducensă izolată asociată cu anevrismul arterial cerebelos inferior inferior rupt: descoperire neurologică rară. World Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
  • # Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, și colab. RMN în paralizii nervoase a șasea izolate. Neuroradiologie 2001; 43 (9): 742-745.
  • # Kung NH, GP Van Stavern. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Paralizii izolate ale nervului motor ocular. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Ce fac acum? Neuro-oftalmologie. Oxford, New York; 2011.
  • # Von Noorden GK. Viziunea binoculară și motilitatea oculară: teoria și gestionarea strabismului, ed.
  • # Rush JA, Younge BR. Paralizia nervilor cranieni III, IV și VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79
  admin
  0