10 fapte esențiale despre SM primară-progresivă

1. De multe ori nu există un model ușor de identificat al simptomelor în PPMS. În timp ce formele recidivante de SM tind să provoace un episod neurologic acut greu de ignorat, debutul PPMS „este mult mai gradual și mai insidios”, potrivit Patricia K. Coyle, MD, neurolog și director al Centrului de îngrijire completă a sclerozei multiple la Stony Brook University School of Medicine din Stony Brook, New York.

Simptomele clasice ale PPMS, potrivit lui Coyle, includ dificultăți de mers, slăbiciune a picioarelor și spasticitate musculară. debutul acestor simptome este treptat, „Oamenii sunt mai predispuși să-l anuleze ca„ îmbătrânesc, devin mai neîndemânatic ””, spune dr. Coyle. „Cred că este foarte ușor să o ratezi pentru o perioadă de timp.”

PPMS poate afecta și funcția cognitivă. Într-un studiu publicat în aprilie 2013 în revista Neurology, cercetătorii au descoperit că participanții cu PPMS și cei cu SM recidivant-remitent, ambele au obținut rezultate mai slabe la testele cognitive și de vigilență decât un grup de control fără SM, dar că cei cu PPMS au afectat cunoașterea în mai multe zone și au fost mai afectați decât cei cu SM recidivant-remitentă.

Adăugarea la lista simptomelor care pot trece neobservate este un simț al mirosului redus. Potrivit unui studiu publicat în iunie 2017 în revista Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflamare, 84% dintre participanții cu PPMS s-a dovedit a avea un simț al mirosului afectat, comparativ cu doar 31% dintre cei cu SM recidivant-remitentă.

2. Nu este clar exact ce cauzează PPMS. Potrivit lui Coyle, se crede că PPMS este rezultatul leziunii mielinei care înconjoară axonii din creier și s măduva spinării, precum și axonii înșiși. Această neurodegenerare tinde să afecteze toți oamenii cu SM în timp, dar nu se știe de ce persoanele cu PPMS rareori suferă inflamația focală care cauzează simptome acute tipice persoanelor cu forme recidivante de SM.

„Dacă există o diferență fundamentală între SM primară progresivă și SM recidivantă nu este clar”, spune Coyle.

Potrivit Societății Naționale a Sclerozei Multiple (NMSS), persoanele cu SMPP tind să aibă mai puține leziuni cerebrale , cu mai puține celule inflamatorii, decât persoanele cu SM recidivantă – ceea ce poate explica diferențele de simptome. Dar persoanele cu PPMS tind, de asemenea, să aibă mai multe leziuni ale coloanei vertebrale decât leziuni cerebrale.

După cum sa menționat într-un articol publicat în Mai 2017, în revista Frontiers in Neurology, există anumiți factori genetici asociați cu riscul de SM, dar niciunul dintre ei nu a demonstrat că prezice tipul de SM pe care cineva îl dezvoltă.

3. PPMS afectează doar aproximativ 15 la sută din persoanele cu SM. Estimări ale prevalenței PP SM în rândul tuturor persoanelor cu SM variază de la aproximativ 10 la 15 la sută, potrivit Coyle. NMSS spune că numărul este aproape de 15%.

Spre deosebire de formele recidivante de SM, care sunt de două până la trei ori mai predispuse să afecteze femeile, PPMS afectează cele două sexe aproximativ în mod egal, potrivit NMSS.

4. Debutul PPMS tinde să apară mai târziu decât formele recidivante de SM. Persoanele cu SMPP tind să fie mai în vârstă decât cele cu SM recidivantă, deoarece vârsta medie a diagnosticului este de aproximativ 10 ani mai târziu, potrivit NMSS.

Deși motivul acestui debut ulterior nu este pe deplin înțeles, Coyle spune că poate reflecta neurodegenerarea (degenerarea sistemului nervos) care apare clinic la mijlocul vieții, când a existat o anumită cantitate de pierdere a funcției sistemului nervos central.

5. Persoanele cu PPMS se pot stabiliza până la câțiva ani. La unele persoane cu PPMS, spune Coyle, agravarea treptată a simptomelor care caracterizează această formă a bolii se va diminua până la câțiva ani, din motive necunoscute. Uneori, spune ea, „poți vedea chiar mici mici îmbunătățiri”, dar în mod inevitabil această îmbunătățire este inversată, iar deficitul neurologic al unei persoane se înrăutățește.

Chiar și atunci când o persoană cu PPMS pare să fie stabilă din punct de vedere clinic în termeni de simptome, spune Coyle, scanările RMN arată de obicei leziuni continue ale sistemului lor nervos central.

6. Există acum un medicament aprobat de FDA pentru tratarea PPMS. În martie 2017, Food and Drug Administration (FDA ) a aprobat Ocrevus (ocrelizumab) ca primul medicament care modifică boala pentru PPMS.

Ocrelizumab este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă (IV), de obicei aproximativ la fiecare șase luni. Este, de asemenea, aprobat pentru formele recidivante de SM.

Conform unui studiu publicat în ianuarie 2017 în The New England Journal of Medicine, s-a constatat că ocrelizumab reduce progresia dizabilității la persoanele cu PPMS comparativ cu un placebo (tratament inactiv). De exemplu, până în săptămâna 120 din studiu, performanța la un test de mers pe jos de 25 de picioare sa înrăutățit în 39 la sută din parte icipanții care primesc ocrelizumab, comparativ cu 55% dintre cei care au primit placebo.

Volumul total al leziunilor cerebrale după 120 de săptămâni s-a dovedit, de asemenea, să scadă cu o medie de 3,4% la participanții care primesc ocrelizumab, comparativ cu o creștere de 7,4% la cei care au primit placebo.

7. Este posibil ca medicamentul aprobat să nu funcționeze bine la toată lumea cu PPMS. În timp ce eficacitatea generală a ocrelizumab pentru PPMS a fost demonstrată, studiul din ianuarie 2017 s-a concentrat asupra persoanelor mai tinere (cu vârsta de 55 de ani sau mai mici) cu activitate mai mare a bolii inflamatorii.

În plus, conform Coyle, o analiză ulterioară solicitată de FDA a arătat că ocrelizumab a avut tendința de a funcționa mai bine la bărbați decât la femei.

8. Chiar și cu tratament, PPMS duce la pierderea treptată a funcției neurologice. Formele progresive ale SM, inclusiv PPMS, sunt considerate mai severe decât SM recidivante-remitente, deoarece conduc inevitabil la dizabilități, potrivit Coyle. „Odată ce un pacient intră sau se află într-un stadiu progresiv”, spune ea, „va avea loc o deteriorare treptată”.

Într-un studiu publicat în aprilie 2017 în Jurnalul de scleroză multiplă, cercetătorii au descoperit că, din un grup de 853 de participanți cu PPMS din 24 de țări, 17% aveau dizabilități ușoare, 44% aveau dizabilități moderate și 39% aveau dizabilități severe. Dizabilitatea în fiecare grup a avut tendința de a progresa semnificativ pe parcursul a 10 ani.

9. Este important să tratați simptomele PPMS, nu doar procesul bolii. Deși există un singur tratament care modifică boala, cu un beneficiu modest pentru PPMS, Coyle subliniază că neurologii pot face totuși multe lucruri pentru a ajuta persoanele cu afecțiunea să-și gestioneze simptomele și să-și îmbunătățească calitatea vieții.

Acest lucru înseamnă, potrivit lui Coyle, tratarea oricărei spasticități, crampe sau dureri și vorbirea despre dispozitive și comportamente adaptive pentru a face sarcinile zilnice mai puțin dificile.

10. Atenția asupra bunăstării generale poate ajuta la încetinirea progresiei PPMS. Coyle constată că în ultimii ani a devenit din ce în ce mai clar cât de important este un program general de wellness pentru persoanele cu PPMS. Ea subliniază cât de important este să nu fumezi, să menții o greutate corporală sănătoasă, să faci mișcare regulată și să te asiguri că nu ești deficitar în vitamina D.