10 fatos essenciais sobre a EM progressiva primária

1. Freqüentemente, não há um padrão de sintomas facilmente identificável no PPMS. Embora as formas recorrentes de EM tendam a causar um episódio neurológico agudo que é difícil de ignorar, o início da PPMS “é muito mais gradual e insidioso”, de acordo com Patricia K. Coyle, MD, neurologista e diretora do Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center em Stony Brook University School of Medicine em Stony Brook, Nova York.

Os sintomas clássicos de PPMS, de acordo com Coyle, incluem dificuldade para andar, fraqueza nas pernas e espasticidade muscular. o início desses sintomas é gradual, “as pessoas estão mais propensas a descartá-los como Estou ficando mais velho, estou ficando mais desajeitado”, diz o Dr. Coyle. “Acho que é muito fácil perder isso por um período de tempo.”

O PPMS também pode afetar a função cognitiva. Em um estudo publicado em abril de 2013 na revista Neurology, os pesquisadores descobriram que os participantes com PPMS e aqueles com EM recorrente-remitente tiveram pontuação pior em testes cognitivos e de alerta do que um grupo de controle sem EM, mas aqueles com PPMS tiveram cognição prejudicada em mais áreas e foram mais prejudicados do que aqueles com EM recorrente-remitente.

Somando-se à lista de sintomas que podem passar despercebidos está uma redução do olfato. De acordo com um estudo publicado em junho de 2017 na revista Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 por cento dos participantes com Foi descoberto que o PPMS tem um olfato prejudicado, em comparação com apenas 31% daqueles com EM recorrente-remitente.

2. Não está claro exatamente o que causa o PPMS. De acordo com Coyle, acredita-se que o PPMS seja o resultado da lesão da mielina que envolve os axônios no cérebro e medula pinal, bem como aos próprios axônios. Esta neurodegeneração tende a afetar todas as pessoas com EM ao longo do tempo, mas não se sabe por que as pessoas com PPMS raramente experimentam a inflamação focal que causa os sintomas agudos típicos de pessoas com formas recorrentes de EM.

“Não está claro se há uma diferença fundamental entre a EM progressiva primária e a EM recorrente”, diz Coyle.

De acordo com a National Multiple Sclerosis Society (NMSS), as pessoas com PPMS tendem a ter menos lesões cerebrais , com menos células inflamatórias do que pessoas com EM recorrente – o que pode ser responsável pelas diferenças nos sintomas. Mas pessoas com PPMS também tendem a ter mais lesões espinhais do que cerebrais.

Conforme observado em um artigo publicado em Maio de 2017 na revista Frontiers in Neurology, existem certos fatores genéticos associados ao risco de MS, mas nenhum deles foi mostrado para prever o tipo de MS que alguém desenvolve.

3. PPMS afeta apenas cerca de 15 por cento das pessoas com EM. Estimativas da prevalência de PP MS entre todas as pessoas com MS varia de cerca de 10 a 15 por cento, de acordo com Coyle. O NMSS diz que o número está perto de 15 por cento.

Ao contrário das formas recidivantes de MS, que têm duas a três vezes mais probabilidade de afetar as mulheres, o PPMS afeta os dois sexos da mesma forma, de acordo com o NMSS.

4. O início do PPMS tende a ocorrer mais tarde do que as formas recidivantes de MS. Pessoas com PPMS tendem a ser mais velhas do que aquelas com EM recidivante, uma vez que a idade média do diagnóstico é cerca de 10 anos depois, de acordo com o NMSS.

Embora a razão para este início tardio não seja totalmente compreendida, Coyle diz que pode refletir a neurodegeneração (degeneração do sistema nervoso) que se manifesta clinicamente na meia-idade, quando há uma certa perda de função do sistema nervoso central.

5. Pessoas com PPMS podem se estabilizar por vários anos. Em algumas pessoas com PPMS, diz Coyle, a piora gradual dos sintomas que caracterizam essa forma da doença vai diminuir por até alguns anos, por razões desconhecidas. Às vezes, ela diz: “Você pode até ver pequenos sinais de melhora”, mas inevitavelmente essa melhora é revertida e o déficit neurológico de uma pessoa piora.

Mesmo quando uma pessoa com PPMS parece estar clinicamente estável em termos dos sintomas, diz Coyle, as ressonâncias magnéticas geralmente mostram danos contínuos ao sistema nervoso central.

6. Agora existe um medicamento aprovado pela FDA para tratar PPMS. Em março de 2017, a Food and Drug Administration (FDA ) aprovou Ocrevus (ocrelizumabe) como o primeiro medicamento modificador da doença para PPMS.

O Ocrelizumabe é administrado por infusão intravenosa (IV), geralmente a cada seis meses. Também é aprovado para formas recorrentes de EM.

De acordo com um estudo publicado em janeiro de 2017 no The New England Journal of Medicine, o ocrelizumabe reduziu a progressão da deficiência em pessoas com PPMS em comparação com um placebo (tratamento inativo). Por exemplo, na semana 120 do estudo, o desempenho em um teste cronometrado de caminhada de 25 pés piorou em 39 por cento da parte icipantes que receberam ocrelizumabe, em comparação com 55% daqueles que receberam placebo.

O volume total de lesões cerebrais após 120 semanas também diminuiu em média 3,4 por cento nos participantes que receberam ocrelizumabe, em comparação com um aumento de 7,4 por cento nos que receberam o placebo.

7. O medicamento aprovado pode não funcionar bem em todas as pessoas com PPMS. Embora a eficácia geral do ocrelizumabe para PPMS tenha sido demonstrada, o estudo de janeiro de 2017 se concentrou em pessoas mais jovens (55 anos ou menos) com mais atividade de doença inflamatória.

Além disso, de acordo com Coyle, uma análise posterior solicitada por o FDA mostrou que o ocrelizumabe tende a funcionar melhor em homens do que em mulheres.

8. Mesmo com o tratamento, o PPMS leva à perda gradual da função neurológica. Formas progressivas de MS, incluindo PPMS, são consideradas mais graves do que EM remitente-recorrente porque levam inevitavelmente à incapacidade, de acordo com Coyle. “Quando um paciente entra ou está em um estágio progressivo”, diz ela, “haverá uma deterioração gradual.”

Em um estudo publicado em abril de 2017 no Multiple Sclerosis Journal, os pesquisadores descobriram que fora um grupo de 853 participantes com PPMS de 24 países, 17 por cento com deficiência leve, 44 por cento com deficiência moderada e 39 por cento com deficiência grave. A deficiência em cada grupo tendeu a progredir significativamente ao longo de 10 anos.

9. É importante tratar os sintomas de PPMS, não apenas o processo da doença. Embora haja apenas um tratamento modificador da doença com um benefício modesto para PPMS, Coyle enfatiza que os neurologistas ainda podem fazer muito para ajudar as pessoas com a doença a controlar seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

Isso significa, de acordo com Coyle, tratar qualquer espasticidade, cãibras ou dores e falar sobre dispositivos adaptativos e comportamentos para tornar as tarefas diárias menos árduas.

10. A atenção ao bem-estar geral pode ajudar a retardar a progressão do PPMS. Coyle observa que, nos últimos anos, está cada vez mais claro o quão importante é um programa de bem-estar geral para pessoas com PPMS. Ela enfatiza como é importante não fumar, manter um peso corporal saudável, fazer exercícios regulares e se certificar de que você não tem deficiência de vitamina D.