10 podstawowych faktów na temat pierwotnie postępującego SM

1. W PPMS często nie ma łatwego do zidentyfikowania wzoru objawów. Podczas gdy nawracające postacie stwardnienia rozsianego zwykle powodują ostry epizod neurologiczny, który jest trudny do zignorowania, początek PPMS „jest znacznie bardziej stopniowy i podstępny”, według Patricii K. Coyle, neurolog i dyrektor Centrum Kompleksowej Opieki Stwardnienia Rozsianego przy Stony Brook University School of Medicine w Stony Brook, Nowy Jork.

Według Coylea klasyczne objawy PPMS obejmują trudności w chodzeniu, osłabienie nóg i spastyczność mięśni. początek tych objawów jest stopniowy. „Ludzie są bardziej skłonni do zapisywania tego jako:„ Starzeję się, staję się niezdarny ”- mówi dr Coyle. „Myślę, że bardzo łatwo jest go przeoczyć przez pewien czas.”

PPMS może również wpływać na funkcje poznawcze. W badaniu opublikowanym w kwietniu 2013 r. W czasopiśmie Neurology naukowcy odkryli, że uczestnicy z PPMS i ci z rzutowo-remisyjną postacią SM uzyskali gorsze wyniki w testach poznawczych i czujności niż grupa kontrolna bez SM, ale osoby z PPMS miały upośledzone funkcje poznawcze w większej liczbie obszarów i były bardziej upośledzone niż osoby z rzutowo-remisyjną postacią SM.

Dodanie do listy objawów, które mogą pozostać niezauważone, to osłabienie węchu. Według badań opublikowanych w czerwcu 2017 r. W czasopiśmie Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 procent uczestników z Stwierdzono, że PPMS ma upośledzony zmysł węchu, w porównaniu z zaledwie 31 procentami osób z rzutowo-remisyjną postacią SM.

2. Nie jest jasne, co dokładnie powoduje PPMS. Według Coylea PPMS uważa się za wynik uszkodzenia mieliny otaczającej aksony w mózgu i s rdzeń kręgowy, a także same aksony. Ta neurodegeneracja ma z czasem wpływ na wszystkie osoby z SM, ale nie wiadomo, dlaczego ludzie z PPMS rzadko doświadczają ogniskowego zapalenia, które powoduje ostre objawy typowe dla osób z nawracającymi postaciami SM.

„Nie jest jasne, czy istnieje zasadnicza różnica między pierwotnie postępującym SM a nawracającym SM” – mówi Coyle.

Według National Multiple Sclerosis Society (NMSS), osoby z PPMS mają zwykle mniej uszkodzeń mózgu , z mniejszą liczbą komórek zapalnych, niż osoby z nawracającym SM – co może tłumaczyć różnice w objawach. Jednak osoby z PPMS mają również zwykle więcej uszkodzeń kręgosłupa niż mózgu.

Jak wspomniano w artykule opublikowanym w W maju 2017 r. W czasopiśmie Frontiers in Neurology opisano pewne czynniki genetyczne związane z ryzykiem SM, ale nie wykazano, aby żaden z nich przewidywał rodzaj SM u danej osoby.

3. PPMS wpływa tylko na około 15 procent osób ze stwardnieniem rozsianym. Szacunki częstości występowania PP Według Coylea stwardnienie rozsiane wśród wszystkich osób z SM wynosi od około 10 do 15 procent. Według NMSS liczba ta zbliża się do 15 procent.

W przeciwieństwie do nawracających postaci SM, które są dwa do trzech razy bardziej narażone na wpływ kobiet, PPMS dotyka obie płci w mniej więcej równym stopniu, według NMSS.

4. Początek PPMS zwykle występuje później niż nawracające postaci SM. Osoby z PPMS są zwykle starsze niż osoby z nawracającym SM, ponieważ średni wiek rozpoznania choroby wynosi około 10 lat później, według NMSS.

Chociaż przyczyna tego późniejszego początku nie jest w pełni zrozumiała, Coyle mówi, że może to odzwierciedlać neurodegenerację (zwyrodnienie układu nerwowego), która objawia się klinicznie w wieku średnim, kiedy nastąpiła pewna utrata funkcji ośrodkowego układu nerwowego.

5. Osoby z PPMS mogą ustabilizować się nawet przez kilka lat. Coyle mówi, że u niektórych osób z PPMS stopniowe pogarszanie się objawów charakteryzujących tę postać choroby ustąpi do kilku lat z nieznanych przyczyn. Czasami mówi: „Widać nawet niewielkie oznaki poprawy”, ale nieuchronnie ta poprawa jest odwrócona, a deficyt neurologiczny człowieka pogarsza się.

Nawet jeśli osoba z PPMS wydaje się być klinicznie stabilna pod względem Coyle mówi, że skany MRI zwykle wykazują ciągłe uszkodzenie ich ośrodkowego układu nerwowego.

6. Istnieje teraz zatwierdzony przez FDA lek do leczenia PPMS. W marcu 2017 roku, Food and Drug Administration (FDA ) zatwierdził Ocrevus (okrelizumab) jako pierwszy lek modyfikujący przebieg choroby w PPMS.

Okrelizumab jest podawany we wlewie dożylnym (IV), zwykle co około sześć miesięcy. Jest również zatwierdzony do leczenia nawracających postaci SM.

Według badania opublikowanego w styczniu 2017 r. w The New England Journal of Medicine stwierdzono, że okrelizumab zmniejsza progresję niepełnosprawności u osób z PPMS w porównaniu z placebo (leczenie nieaktywne). Na przykład w 120. Badanie wykazało, że wyniki w 25-stopowym teście chodu pogorszyły się w 39 procentach części icipants otrzymujących okrelizumab, w porównaniu z 55 procentami osób otrzymujących placebo.

Wykazano również, że całkowita objętość zmian w mózgu po 120 tygodniach zmniejszyła się średnio o 3,4% u uczestników otrzymujących okrelizumab, w porównaniu ze wzrostem o 7,4% u osób otrzymujących placebo.

7. Zatwierdzony lek może nie działać dobrze u wszystkich z PPMS. Chociaż wykazano ogólną skuteczność okrelizumabu w leczeniu PPMS, badanie ze stycznia 2017 r. Skupiło się na osobach młodszych (w wieku 55 lat lub młodszych) z większą aktywnością chorób zapalnych.

Ponadto, według Coyle, późniejsza analiza zlecona przez FDA wykazało, że okrelizumab zwykle działa lepiej u mężczyzn niż u kobiet.

8. Nawet podczas leczenia PPMS prowadzi do stopniowej utraty funkcji neurologicznej. Według Coylea postępujące postacie SM, w tym PPMS, są uważane za cięższe niż SM rzutowo-remisyjne, ponieważ nieuchronnie prowadzą do niepełnosprawności. „Gdy pacjent wejdzie w fazę progresywną lub znajdzie się w fazie progresywnej” – mówi – „nastąpi stopniowe pogorszenie”.

W badaniu opublikowanym w kwietniu 2017 roku w Multiple Sclerosis Journal, naukowcy odkryli, że grupa 853 uczestników z PPMS z 24 krajów, 17 procent miało lekką niepełnosprawność, 44 procent miało umiarkowaną niepełnosprawność, a 39 procent miało ciężką niepełnosprawność. Niepełnosprawność w każdej grupie miała tendencję do znacznego postępu w ciągu 10 lat.

9. Ważne jest, aby leczyć objawy PPMS, a nie tylko proces chorobowy. Chociaż istnieje tylko jedno leczenie modyfikujące przebieg choroby, przynoszące niewielkie korzyści w przypadku PPMS, Coyle podkreśla, że neurolodzy wciąż mogą wiele zrobić, aby pomóc osobom z tą chorobą radzić sobie z objawami i poprawić jakość życia.

Oznacza to, że: według Coylea, leczenie wszelkich spastyczności, skurczów lub bólu oraz mówienie o urządzeniach adaptacyjnych i zachowaniach, aby codzienne czynności były mniej uciążliwe.

10. Zwracanie uwagi na ogólne samopoczucie może pomóc spowolnić postęp PPMS. Coyle zauważa, że w ostatnich latach staje się coraz bardziej jasne, jak ważny jest ogólny program odnowy biologicznej dla osób z PPMS. Podkreśla, jak ważne jest, aby nie palić, utrzymywać prawidłową masę ciała, regularnie ćwiczyć i dbać o to, aby nie mieć niedoboru witaminy D.