Abducens zenuwverlamming
door S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH op 2 februari 2021.
Strabismus / oculaire uitlijning
Ziekte
Abducens zenuwverlamming is de meest voorkomende oculaire motorische verlamming. De abducens (zesde) hersenzenuw controleert de laterale rectusspier, die het oog abduceert. Zenuwverlamming van Abducens veroorzaakt een esotropie als gevolg van de ongehinderde werking van de antagonistische mediale rectusspier. Het aangedane oog draait zich naar de neus toe en kan niet goed ontvoeren. De afwijking is constant en is meestal groter bij fixatie op afstand dan bij fixatie dichtbij. De esotropie is ook erger wanneer de patiënt naar de aangedane zijde kijkt.
Etiologie
Bij pediatrie
- Aangeboren.
-
- Verlamming kan optreden, zij het zeldzaam. Ze kunnen soms worden geassocieerd met geboortetrauma, ontwikkelingsneuronale migratiedefecten en met neurologische aandoeningen zoals hydrocephalus en hersenverlamming.
- Verworven.
-
- Verworven abducens zenuwverlamming in de kindertijd kan het gevolg zijn van neoplasma, trauma, infectie, ontsteking en idiopathische etiologieën. Niet-traumatisch verworven zesde zenuwverlamming kan het gevolg zijn van goedaardige terugkerende zesde zenuwverlamming, verhoogde of lage intracraniale druk, pontine gliomen en in zeldzame gevallen acute lymfoblastische leukemie. Goedaardige geïsoleerde abducens zenuwverlamming kan optreden in de kindertijd tijdens een episode van sinusitis, of na een oor-, keel- of virale infectie. Zelden is geïsoleerde abducens zenuwverlamming zelfs opgetreden bij kinderen met de ziekte van Kawasaki na IVIG-therapie.
- Trauma, secundair aan open of gesloten hoofdletsel
-
- Trauma veroorzaakt indirecte druk op de zenuw, die zeer vatbaar is voor trauma wanneer deze over de top van het petrous deel van het slaapbeen naar de holle sinus gaat.Bovendien kan traumatische zenuwverlamming van de abducens optreden als gevolg van blauwe plekken en / of bloeding die druk op de zenuw veroorzaakt. Gesloten hoofdtrauma kan verhoogde intracraniële druk (ICP) veroorzaken en secundair een niet-lokaliserende zesde zenuwverlamming veroorzaken.
- Pontine glioom.
-
- Hersenstamgliomen zijn een van de meest voorkomende tumoren bij pediatrische patiënten, en meer dan 80% komt voort uit de pons met een piekleeftijd tussen 5-8 leeftijd. Symptomen zijn onder meer ataxie, loopstoornis en eenzijdige of bilaterale abducens zenuwverlamming.
- Verhoogde of lage intracraniale druk
-
- Verhoogde intracraniale druk kan het uitrekken van de zesde hersenzenuwen veroorzaken die in het kanaal van Dorello zijn vastgemaakt. Deze zenuw loopt steil van de pons naar het kanaal van Dorello en loopt een heel eind naar de laterale rectus, waardoor de zesde zenuw vatbaar is voor verwonding. Hetzelfde mechanisme kan de reden verklaren voor de niet-lokaliserende zesde zenuwverlamming die kan worden gezien bij verhoogde of verlaagde intracraniale druk. Verhoogde intracraniale druk kan secundair zijn aan verschillende oorzaken, waaronder shuntfalen, pseudotumor cerebri, posterieure fossa-tumoren, neurochirurgisch trauma, veneuze sinustrombose, meningitis of de ziekte van Lyme.
- intracraniële tumor
-
- posterieure fossa-tumoren, zoals pontine gliomen, medulloblastomen, ependymomen, trigeminale schwannomen of cystische cerebellaire astrocytomen kunnen bij kinderen unilaterale of bilaterale abducens zenuwverlamming veroorzaken. Schedelbasistumoren (meningeoom, chordoom, nasofarynxcarcinoom, metastase) overheersen bij de volwassen populatie. Zenuwverlamming van Abducens kan zich ook voordoen als een postoperatieve complicatie na resectie van posterieure fossa-tumoren bij pediatrische patiënten.
- Meningitis
- Hanna et al. Vonden abducens zenuwverlamming bij 16,5% van de patiënten met acute bacteriële meningitis. Verlamming van de hersenzenuw is in deze situatie meestal meervoudig en bilateraal.
Gebaseerd op een retrospectieve studie van 14 patiënten die tussen 1 januari 2002 en 31 december 2012 werden opgenomen op de pediatrische spoedafdeling van het Hacettepe University Childrens Hospital.
Bij volwassenen
- Microvasculaire ischemie.
- Trauma.
- Idiopathisch.
- Minder waarschijnlijk:
-
- Meerdere sclerose.
-
- Neoplasma.
-
- Beroerte.
-
- Sarcoïdose / vasculitis.
-
- Verhoogde intracraniale druk.
-
- Reuzencelarteritis.
-
- Hypofosfatasiesyndroom (met secundaire verdikking van de klif)
-
- Zwangerschapshypertensie
-
- Gradenigo-syndroom
-
- Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
-
- Syfilis
-
- Poliomyelitis
-
- Mastoïditis
- Laesies die zenuwverlamming van de buik veroorzaken zijn gewoonlijk geclassificeerd op basis van de locatie van de laesie.
-
- fasciculair.
-
-
- Demyelinisatie, vaatziekten en metastatische tumoren zijn waarschijnlijke oorzaken van fasciculaire schade. Laesies in dit gebied kunnen het syndroom van Foville veroorzaken (schade aan het pontine tegmentum) dat wordt geclassificeerd als gedeeltelijke zesde zenuwverlamming, ipsilaterale zwakte van het gezicht, verlies van smaak in het voorste deel van de tong, ipsilateraal Horner-syndroom, ipsilateraal sensorisch verlies van het gezicht en ipsilateraal perifeer doofheid. Laesies in het fasciculaire gebied kunnen ook het Millard-Gubler-syndroom veroorzaken, dat het gevolg is van schade aan de ventrale pons, wordt gekenmerkt door zesde zenuwverlamming en contralaterale hemiplegie, en kan al dan niet ook ipsilaterale aangezichtsverlamming hebben.
-
-
- Randapparatuur.
-
-
-
Gebaseerd op een retrospectieve studie gerapporteerd door de Mayo Clinic van 1950 tot 1980 voor patiënten van alle leeftijdsgroepen (1919 patiënten in totaal)
Oorzaken van perifere zenuwbeschadiging zijn onder meer gesloten hoofdletsel , compressie en bacteriële infectie van het binnenoor. Lokale compressie kan worden veroorzaakt door een primaire hypofysetumor, craniofaryngioom, schwannoom of meningeoom. Gemetastaseerde tumoren en aneurysmas waarbij de basilaire slagader betrokken is, kunnen ook een abducens zenuwverlamming veroorzaken.
-
-
Risicofactoren
Inflammatoire en microvasculaire aandoeningen zijn risicofactoren voor abducens zenuwverlamming. Andere risicofactoren zijn onder meer multiple sclerose, encefalitis, meningitis, holle sinustrombose, hypertensie, hypercholesterolemie, aneurysma, diabetes, arteriosclerose, geboortetrauma en neurochirurgische interventie.
Diagnose
Het beginpatroon en de bijbehorende symptomen kunnen erg belangrijk zijn bij het bepalen van de etiologie van een abducenszenuwverlamming. Plotseling begin suggereert een vasculaire etiologie, terwijl langzaam progressief begin een compressieve etiologie suggereert. Subacuut begin suggereert een demyelinisatieproces.
Lichamelijk onderzoek
Alle patiënten met een veronderstelde abducenszenuwverlamming hebben een volledig oftalmologisch onderzoek nodig, inclusief gezichtsscherpte, binoculaire functie en stereopsis, motiliteitsevaluatie, scheelzienmetingen op korte afstand, afstand en in de hoofdposities van de blik, meting van fusieamplitudes, cycloplegische refractie en evaluatie van oculaire structuren in de voorste en achterste segmenten. Nauwkeurige beoordeling van ducties en versies, evenals nauwkeurige orthoptische metingen in laterale blikken, zijn nuttig bij het bepalen van de onvolkomenheid die verband houdt met abducens zenuwverlamming. Langzame saccadische snelheid in zijwaartse blik kan aanwezig zijn en is nuttig bij de diagnose. Bij kinderen, aangezien neoplasmata en trauma de meest voorkomende etiologieën zijn van abducens zenuwverlamming, moeten onmiddellijke en zorgvuldige evaluaties worden uitgevoerd om ernstige etiologieën uit te sluiten. Het is belangrijk om de pseudo-restrictieve effecten in gedachten te houden van afwisselende monoculaire fixatie en vergentie wanneer beide ogen tegelijkertijd open zijn; daarom moet elk oog onafhankelijk worden getest.
Tekenen
Omdat het grootste motiliteitstekort optreedt bij een poging om het verlamde oog te ontvoeren, kan de palpebrale fissuur bij ontvoering groter worden bij een ontvoering. . De patiënt kan zich ook presenteren met een hoofdbocht naar het aangedane oog, om zijn oog tegenover het blikveld van de aangedane laterale rectusspier te houden en daardoor diplopie te vermijden of te minimaliseren. Het is belangrijk om een onderscheid te maken tussen geïsoleerde zesde zenuw-geassocieerde abductie-deficiëntie en een blikverlamming of INO, aangezien dit de laesie zou lokaliseren naar de nucleus / internuclei van de 6e en 3e zenuw.
Symptomen
Diplopie is het meest voorkomende symptoom. Patiënten zullen horizontale ongekruiste diplopie hebben die groter is op afstand dan nabij.De diplopie is ook erger in de richting van de verlamde spier en wordt beter in de contralaterale blik (incomitant). Bij recent ontstane verlamming is de afwijking groter wanneer het paretische oog fixeert en kleiner wanneer het niet-paretische oog fixeert (primaire en secundaire afwijkingen).
In gevallen van abducenszenuwverlamming als gevolg van verhoogde intracraniale druk, patiënten kunnen geassocieerde symptomen van hoofdpijn, pijn rond de ogen, misselijkheid, braken of polssynchrone tinnitus ervaren. Lage ICP door een CSF-lek kan ook abducensverlamming veroorzaken en kan symptomen van hoofdpijn vertonen en kan daarom klinisch zeer vergelijkbaar zijn met verhoogde ICP. MRI-hersenen en -banen kunnen soms helpen onderscheid te maken tussen hoge en lage ICP. Als een patiënt een laesie heeft die de zenuwverlamming van de abducens veroorzaakt, die andere structuren in de hersenen aantast, kunnen andere neurologische symptomen worden waargenomen. In het geval van een subarachnoïdale bloeding kunnen de patiënten leptomeningeale irritatie vertonen en hersenzenuwverlamming vertonen.
Als de etiologie van de abducenszenuwverlamming een hersenstamlaesie is die de zesde hersenzenuwfasciculus aantast, kan er sprake zijn van bijbehorende ipsilaterale zwakte van het gelaat, contralaterale hemiparese of sensorische afwijkingen. Als de verlamming van de abducenszenuw zich samen met andere ipsilaterale hersenzenuwverlamming voordoet, kan etiologie een laesie zijn waarbij de meninges, superieure orbitale fissuur, orbitale apex of holle sinus betrokken zijn.
Klinische diagnose
Er is een beperking voor abductie in het aangedane oog. Zenuwverlamming van Abducens veroorzaakt een esotropie als gevolg van de ongehinderde werking van de antagonistische mediale rectusspier. Het aangedane oog draait zich naar de neus toe en kan niet goed ontvoeren. De afwijking is constant en is meestal groter bij fixatie op afstand dan bij dichtbij, en ook groter wanneer de patiënt naar de aangedane zijde kijkt.
Diagnostische procedures
Er bestaat geen universele consensus over diagnostische relevantie van MRI bij abducens zenuwverlamming. In het algemeen kan MRI worden uitgevoerd als er acuut unilaterale abducens zenuwverlamming optreedt, vooral als er geen aanwijzingen zijn voor vasculopathische risicofactoren. Sommige clinici geven er misschien de voorkeur aan routinematig MRI uit te voeren bij alle patiënten met abducenszenuwverlamming, zelfs als er aanwijzingen zijn voor vasculopathie. Een andere studie door Murchison en anderen in 2011 analyseerde de kosteneffectiviteit van MRI-beeldvorming, aangezien deze betrekking had op aangetroffen laesies en getroffen behandelingskuren, en stelde vast dat het misschien niet medisch noodzakelijk is om MRI uit te voeren bij elke patiënt met een geïsoleerde hersenzenuwverlamming. / p>
Volgens een recensie uit 2017 door Elder et al. was de meest recente input voor het MRI-debat een prospectieve studie uit 2013 met 109 patiënten > 50 jaar oud met geïsoleerde oculaire motorische neuropathieën die MRI kregen. Een andere etiologie dan ischemie werd gevonden bij 16,5% van de patiënten, waaronder hersenstaminfarct, petroclivaal meningeoom en caverneus sinus B-cellymfoom. Vanwege de mogelijkheid van gevaarlijke ziekten die zich presenteren met een geïsoleerde craniale motorische neuropathie, hebben de auteurs MR-beeldvorming aanbevolen, zelfs als een microvasculaire oorzaak wordt vermoed. De auteurs benadrukken dat hoge resolutie hersen- en orbitale MRI met gadolinium, vetsuppressie en dunne coronale en axiale sneden door de banen noodzakelijk zijn, aangezien nabootsingen van zesde zenuwverlamming (bijv. Schildklieroogziekte) kunnen worden gemist door een standaard MRI-brein. / p>
Laboratoriumtest
- Volledig aantal bloedcellen (CBC)
- Glucosespiegels
- Geglycosyleerd hemoglobine (HbA1C)
- Sedimentatiesnelheid van erytrocyten
- C-reactief proteïne
- Fluorescerende treponemale antilichaamabsorptietest, VDRL of RPR
- Lyme-titer
- Glucose tolerantietest
- Antinucleaire antilichaamtest
- Reumafactortest
- MRI kan worden uitgevoerd voor het volgende:
-
- Patiënten jonger dan 45 jaar
-
- Geassocieerde pijn of andere neurologische afwijking
-
- Geschiedenis van kanker
-
- Bilaterale zesde zenuwverlamming
-
- Oedeem van de oogzenuw
-
- Als er geen duidelijke verbetering wordt gezien of als er andere zenuwen bij betrokken raken
- Een LP kan worden overwogen als MRI-resultaten negatief zijn.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose voor abducens zenuwverlamming omvat vasculopathie gerelateerd aan hypertensie en diabetes mellitus, aneurysma, sphenoiditis, neoplasma, Duanes retractiesyndroom (typen 1 en 3), congenitale esotropie, schildklieroogaandoening, spasme van de nabije reflex, langdurige esotropie met mediale rectus contractuur, oculaire neuromyotonie en laterale rectus myositis.Oogziekte van de schildklier, hoewel vaker bilateraal, kan zich presenteren met unilaterale symptomen, waaronder proptosis en symptomen van ontsteking bij het ontwaken. Een abductie-tekort kan worden veroorzaakt door orbitale ziekte, zoals een klapband met beknelling van de mediale rectusspier, of door neuromusculaire aandoeningen zoals oculaire myasthenia gravis of Miller-Fisher-syndroom. Myasthenia gravis kan een geïsoleerde zesde zenuwverlamming nabootsen, maar gaat meestal gepaard met vermoeidheid, kortademigheid en heesheid, die allemaal later op de dag erger worden. Klinische beoordeling van orbitale, neuromusculaire en hersenstamziekte is de eerste stap in de evaluatie van deze aandoening, en daarna kan een abducens zenuwverlamming worden gediagnosticeerd door uitsluiting.
Algemene behandeling
De behandeling hangt af van de etiologie van de zenuwverlamming van de abducens. Over het algemeen worden onderliggende of systemische aandoeningen primair behandeld. De meeste patiënten met een zenuwverlamming van de microvasculaire abducens worden eenvoudig geobserveerd en herstellen gewoonlijk binnen 3-6 maanden. Behandeling voor de diplopie geassocieerd met abducens zenuwverlamming kan worden beheerd met prismas, occlusie, botulinumtoxine of chirurgie. Occlusie met een Bangerter-filter of piratenpleister kan diplopie en verwarring elimineren, amblyopie of onderdrukking bij jongere patiënten voorkomen en de kans op ipsilaterale mediale rectuscontractuur verminderen. Base-out Fresnel-prismas kunnen worden gebruikt om de patiënt te helpen het binoculaire enkele zicht in de primaire positie te behouden, maar zijn meestal niet bruikbaar vanwege de onvolkomenheid van de afwijking. Botulinumtoxine-injecties in de mediale rectus van het aangedane oog worden soms gebruikt om secundaire contractie van de mediale rectus te voorkomen, of tijdens transpositieprocedures om de niet-operatieve spier te verzwakken. In het algemeen is chirurgische ingreep voorbehouden aan patiënten die gedurende ten minste 6 maanden stabiele orthoptische metingen hebben ondergaan.
Chirurgie
Strabismuschirurgie kan worden uitgevoerd voor persisterende abducenszenuwverlamming die stabiele metingen aantoont over een periode van 6 maanden. Gedwongen-ductie-test wordt uitgevoerd op kantoor of in de operatiekamer om te helpen bij de chirurgische planning. Vaak wordt een resectie van de aangedane laterale rectus en recessie van de ipsilaterale mediale rectus (reces / resect of R en R-procedure) uitgevoerd. Als alternatief kan een resectie van de aangetaste laterale rectus met een recessie van de contralaterale mediale rectus worden uitgevoerd. uitgevoerd.
Diverse vormen van transpositie-operaties kunnen worden overwogen (bv. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim met resecties +/- Foster-modificaties, Knapps procedure). Botulisme-toxine-injecties in de mediale rectus van het aangedane oog kunnen ook worden gebruikt als tijdelijke behandeling.
Chirurgische follow-up
Patiënten kunnen postoperatief nauwlettend worden behandeld en eventuele resterende diplopie kan worden beheerd met prismas.
Complicaties
De meest waarschijnlijke complicatie na chirurgische correctie van abducens zenuwverlamming is het risico van over- of ondercorrectie, die postoperatief kan worden beheerd met prismas.
Prognose
De prognose voor zesde zenuwverlamming hangt af van de onderliggende etiologie. Rush en Younge rapporteerden een herstelpercentage van 49,6% in 419 niet-geselecteerde gevallen van zesde zenuwverlamming en een hoger percentage van 71% bij 419 patiënten met diabetes mellitus, hypertensie of atherosclerose.
< / Referenties >
- McKay VH, Touil LL, Jenkins D, et al. Omgaan met het kind met de diagnose Moebius-syndroom: meer dan op het eerste gezicht lijkt. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
- Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D.Acute abducens zenuwverlamming in de afdeling pediatrische spoedeisende hulp: analyse van 14 patiënten. Pediatr Emerg Care. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
- Kung NH, Van Stavern GP. Geïsoleerde oculaire motorische zenuwverlamming. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
- Von Noorden GK. Binoculair zicht en oculaire motiliteit: theorie en beheer van scheelzien, derde editie
- Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Wat moet ik nu doen? Neuro-oftalmologie. Oxford, New York; 2011.
- Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Geïsoleerde Abducens zenuwverlamming geassocieerd met gescheurd posterieur inferieur cerebellair slagaderaneurysma: zeldzame neurologische vondst. Wereld Neurosurg. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
- Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M, et al. MRI bij geïsoleerde zesde zenuwverlamming. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
- Rush JA, Younge BR. Verlamming van hersenzenuwen III, IV en VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76-79