Hva er DIPG?

DIPG, eller diffust indre pontin glioma, er en type hjernesvulst som finnes i et område av hjernestammen kjent som pons. Navnet diffus indre pontin gliom beskriver hvordan svulsten vokser, hvor den blir funnet, og hvilke typer celler som gir opphav til svulsten.

Diffus

Diffus betyr at svulsten ikke holder seg godt – den vokser ut i annet vev slik at kreftceller blandes med friske celler.

Intrinsic

Intrinsic betyr ganske enkelt «in», med henvisning til punktet eller opprinnelsen.

Pontine

Pontine indikerer at svulsten er funnet i en del av hjernestammen kalt pons. Pons er ansvarlig for en rekke viktige kroppsfunksjoner, som å puste, sove, blærekontroll og balanse.

Glioma

Glioma er en generell betegnelse på svulster som stammer fra gliaceller. Gliaceller finnes i hele hjernen. De utgjør den hvite substansen i hjernen som omgir og støtter nevronene (nevroner er celler som bærer meldinger i hjernen).

Hvem påvirkes av DIPG?

DIPG påvirker primært DIPG barn, med flest diagnoser mellom 5 og 7 år. Det utgjør 10-15% av alle hjernesvulster hos barn, med omtrent 150-300 nye diagnoser per år i USA. Dessverre overlever færre enn 10% av barna to år fra diagnosen.

Se statistikken om DIPG

Hvorfor får enkelte barn DIPG?

Kort sagt, leger vet ikke hvorfor. Det er ingen kjente assosiasjoner av DIPG med miljø- eller smittsomme stoffer. De fleste forskere som studerer DIPG mener at disse hjernesvulstene, i likhet med andre svulster som rammer barn, oppstår når normale utviklings- og modningsprosesser går galt.

Årsaker til DIPG

Kliniske tegn på DIPG

Noen ganger legger foreldrene merke til:

• merkelige øyebevegelser
• sløret tale
• svelgevansker
• problemer med å opprettholde balanse
• eller hengende på en del av barnets ansikt

Pontinesvulster kan presse på og forstyrre funksjonen til disse nervene, noe som fører til svakhet i en arm og / eller et ben.

Svulster i hjernestammen kan også forårsake økt trykk i skallen. Økt trykk kan føre til at pasienter klager over vedvarende hodepine og hos noen pasienter kan føre til kvalme og oppkast.

Symptomer på DIPG

DIPG Utseende på MR

A magnetisk resonansbilder (MR) er den beste ikke-invasive måten å bestemme størrelsen og egenskapene til hjernesvulster. Fordi MR-utseendet til de to vanligste typene av pediatriske hjernestamme-svulster, DIPG og pilocytiske astrocytomer, er så forskjellige, kan de identifiseres nøyaktig langt de fleste av MR alene.

I sjeldne tilfeller der diagnosen er usikker basert på MR-resultater, legen din kan bestille en biopsi.

Imaging of DIPG

Clinical Course of DIPG

Når diagnosen DIPG er mistenkt, er det et standard behandlingsforløp som legen din mest sannsynlig vil følge:

• På tidspunktet for diagnosen er steroider ofte den første behandlingen som tilbys pasienter med diffust iboende pontin glioma.
• Rett etter steroidregimet blir pasienter forberedt på strålebehandling.
• Dessverre er det foreløpig ikke kjent noen cellegiftmedisiner som kan påvirke overlevelsen.

I nesten alle tilfeller, etter ca. 6 til 12 måneder, begynner DIPG-svulsten å vokse igjen. Når svulsten har begynt å vokse igjen, har ingen videre behandling vist seg å forbedre overlevelsen. Når barn begynner å ha nevrologiske symptomer, blir de ofte startet på nytt på steroider.

Mer om det kliniske løpet av DIPG

Se også:

• Diagnose av DIPG
• DIPG Prognose and Survival Rates
• Hva skal jeg gjøre når diagnosen blir oppstilt
• DIPG Ofte stilte spørsmål