외전 신경 마비

6월 17, 2020

외전 신경 마비

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by S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH on February 2, 2021.

외전 신경 마비

ICD-10

Strabismus / ocular misalignment

질병

외전 신경 마비는 가장 흔한 안구 운동 마비입니다. 외전 (6 번째) 뇌신경은 눈을 외전하는 외 직근을 제어합니다. 외전 신경 마비는 길항 내 직근의 반대되지 않는 작용으로 인해 내사시를 유발합니다. 영향을받은 눈은 코를 향하여 제대로 외전 할 수 없습니다. 편차는 일정하며 일반적으로 근거리보다 거리 고정에서 더 큽니다. 내사시는 환자가 환측을 바라 볼 때도 악화됩니다.

병인

소아과

선천성

- 드물기는하지만 마비가 발생할 수 있습니다. 때때로 출생 외상, 발달 신경 세포 이동 결함, 수두증 및 뇌성 마비와 같은 신경 학적 상태와 관련 될 수 있습니다.

후천성.

- 유아기 후천성 외전 신경 마비는 신 생물, 외상, 감염, 염증 및 특발성 병인 때문일 수 있습니다. 비 외상성 후천성 6 차 신경 마비는 양성 재발 성 6 차 신경 마비, 상승 또는 낮은 두개 내압, 교두 교종, 드문 경우 급성 림프 모구 백혈병으로 인한 것일 수 있습니다. 양성 고립 외전 신경 마비는 부비동염 에피소드 동안 또는 귀, 인후 또는 바이러스 감염 후에 어린 시절에 발생할 수 있습니다. 드물게, 고립 된 외전 신경 마비가 IVIG 치료 후 가와사키 병을 앓고있는 어린이에게도 나타났습니다.

두부 개방 또는 폐쇄로 인한 이차적 인 외상

- 외상은 신경에 간접적 인 압력을 가하며, 신경이 측두골의 작은 부분의 정점을지나 해면 부비동으로 지나갈 때 외상에 매우 취약합니다. . 또한 외상성 외전 신경 마비는 타박상 및 / 또는 신경에 압력을 유발하는 출혈에 이차적으로 발생할 수 있습니다. 폐쇄성 두부 외상은 두개 내압 (ICP) 상승을 유발하고 이차적으로 국소화되지 않은 제 6 신경 마비를 일으킬 수 있습니다.

폰틴 신경 교종

- 뇌간 신경 교종은 소아에서 흔히 볼 수있는 종양 중 하나이며, 80 % 이상이 발병 피크 연령이 5-8 세인 폰에서 발생합니다. 세. 증상으로는 운동 실조, 보행 장애, 일방적 또는 양측 외전 신경 마비 등이 있습니다.

상승 또는 낮은 두개 내압

- 상승 된 두개 내압은 Dorello의 운하에 묶인 여섯 번째 뇌신경의 스트레칭을 유발할 수 있습니다. 이 신경은 교두에서 Dorello의 운하까지 가파른 경향이 있으며 외 직근까지 멀어 지므로 여섯 번째 신경이 손상되기 쉽습니다. 동일한 메커니즘이 두개 내압이 상승하거나 감소한 상태에서 볼 수있는 비 국소화 제 6 신경 마비의 원인을 설명 할 수 있습니다. 두개 내압 상승은 션트 실패, 가성 뇌종양, 후두와 종양, 신경 외과 적 외상, 정맥동 혈전증, 수막염 또는 라임 병을 비롯한 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

두개 내 종양

- 교두 교종, 수 모세포종, 뇌 반종, 삼차 신경초종 또는 낭포 성 소뇌와 같은 후방 포사 종양 성상 세포종은 소아에서 일방적 또는 양측 외전 신경 마비를 일으킬 수 있습니다. 두개골 기저 종양 (수막종, 척색 종, 비 인두 암종, 전이)은 성인 집단에서 우세합니다. 외전 신경 마비는 소아 집단에서 후두부 종양 절제 후 수술 후 합병증으로 나타날 수도 있습니다.

수막염
- Hanna 등은 급성 세균성 수막염 환자의 16.5 %에서 외전 신경 마비를 발견했습니다. 이 설정에서 뇌신경 마비는 다발성 및 양측 성인 경향이 있습니다.

2002 년 1 월 1 일부터 2012 년 12 월 31 일 사이에 Hacettepe University Children s Hospital 소아 응급실에 입원 한 14 명의 환자를 대상으로 한 후 향적 연구를 기반으로합니다.

성인

미세 혈관 허혈

트라우마

특발성.

가능성 낮음 :

- 다중 경화증.

- 신 생물.

- 뇌졸중.

- 유육종증 / 혈관염

- 두개 내압 증가

- 거대 세포 동맥염.

- Hypophosphatasia 증후군 (2 차 클리 벌 비후)

- 임신성 고혈압

- 그라 데니 고 증후군

- 크로이츠 펠트-야콥병

- 매독

- 소아마비

- 유선염

외전 신경 마비를 유발하는 병변 일반적으로 병변의 위치에 따라 분류됩니다.

- Fascicular.

- - 탈수 초화, 혈관 질환 및 전이성 종양은 근막 손상의 원인 일 가능성이 있습니다. 이 부위의 병변은 부분 6 차 신경 마비, 동측 안면 쇠약, 혀 앞부분의 미각 상실, 동측 호너 증후군, 동측 안면 감각 상실 및 동측 말초로 분류되는 포빌 증후군 (교두 망막 손상)을 유발할 수 있습니다. 귀머거리. 근막 부위의 병변도 Millard-Gubler 증후군을 유발할 수 있으며, 이는 복부 폰의 손상으로 인해 제 6 신경 마비와 반대쪽 편마비가 특징이며 동측 안면 마비가있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.

- 주변기기

- - 50 년대부터 1980 년대까지 모든 연령 그룹의 환자 (총 1919 명 환자)를 대상으로 Mayo Clinic에서보고 한 후 향적 연구를 기반으로합니다.
    
    말초 신경 손상의 원인에는 폐쇄 두부 손상이 포함됩니다. 내이의, 압박 및 세균 감염. 국소 압박은 원발성 뇌하수체 종양, 두개 인두종, 신경초종 또는 수막종으로 인해 발생할 수 있습니다. 기저 동맥과 관련된 전이성 종양 및 동맥류도 외전 신경 마비를 유발할 수 있습니다.

위험 요인

염증성 및 미세 혈관 상태는 외전 신경 마비의 위험 요소입니다. 다른 위험 요인으로는 다발성 경화증, 뇌염, 수막염, 해면 동 혈전증, 고혈압, 고 콜레스테롤 혈증, 동맥류, 당뇨병, 동맥 경화증, 출생 외상 및 신경 외과 적 개입이 있습니다.

진단

외전 신경 마비의 원인을 결정하는 데있어 발병 패턴 및 관련 증상이 매우 중요 할 수 있습니다. 갑작스런 발병은 혈관 병인을 시사하고 천천히 진행되는 발병은 압박 병인을 시사합니다. 아 급성 발병은 탈수 초화 과정을 암시합니다.

신체 검사

외전 신경 마비로 추정되는 모든 환자는 시력, 양안 기능 및 입체시, 운동성 평가, 사시 측정을 포함한 완전한 안과 검사가 필요합니다. 근거리, 거리 및 시선의 기본 위치에서 융합 진폭 측정, 순환 마비 굴절, 전방 및 후방 세그먼트의 안구 구조 평가. 외전 신경 마비와 관련된 부전을 결정하는 데 도움이되는 측면 시선의 정확한 교정 측정은 물론 유도 및 버전에 대한 정확한 평가가 있습니다. 측면 시선에서 느린 단속적 속도가 나타날 수 있으며 진단에 도움이됩니다. 외전 신경 마비의 가장 흔한 원인이 신 생물과 외상이라는 점을 감안할 때 소아의 경우 심각한 원인을 배제하기 위해 즉각적이고 신중한 평가를 수행해야합니다. 동시에 두 눈을 떴을 때 단안 고정과 베르겐 스가 번갈아 가며 나타나는 의사 제한 효과를 염두에 두는 것이 중요합니다. 따라서 각 눈은 독립적으로 검사해야합니다.

징후

마비 된 눈을 외전하려고 시도 할 때 가장 큰 운동성 결손이 발생하기 때문에 최대한의 외전 노력으로 외전시 눈꺼풀 균열이 확대되는 것을 볼 수 있습니다. . 환자는 또한 영향을받은 외 직근의 응시 영역 반대쪽으로 눈을 유지하고 복시를 방지하거나 최소화하기 위해 영향을받은 눈을 향해 고개를 돌리는 상태로 제시 할 수 있습니다. 고립 된 제 6 신경 관련 외전 결손을 시선 마비 또는 INO와 구별하는 것이 중요합니다. 이는 병변이 제 6 및 제 3 신경의 핵 / 핵간에 국한 될 수 있기 때문입니다.

증상

복시는 가장 흔한 증상입니다. 환자는 근거리보다 먼 거리에서 더 큰 수평 비교 차 복시를 갖게됩니다.복시는 또한 마비 된 근육의 방향에서 더 나 빠지고 반대쪽 시선에서 더 나아집니다 (부수적). 최근 발병 한 마비에서 이탈은 마비 안구가 고정 될 때 더 크고 비 마비 안구가 고정 될 때 더 작습니다 (1 차 및 이차 편차).

두개 내압 상승으로 인한 외전 신경 마비의 경우 환자는 두통, 눈 주위의 통증, 메스꺼움, 구토 또는 맥박 동기 이명과 관련된 증상을 경험할 수 있습니다. CSF 누출로 인한 낮은 ICP는 또한 외전 성 마비를 유발할 수 있으며 두통의 증상을 나타낼 수 있으므로 임상 적으로 상승 된 ICP와 매우 유사하게 나타날 수 있습니다. MRI 뇌와 궤도는 때때로 높은 ICP와 낮은 ICP를 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자에게 뇌의 다른 구조에 영향을 미치는 외전 신경 마비를 유발하는 병변이있는 경우 다른 신경 학적 징후가 관찰 될 수 있습니다. 지주막 하 출혈의 경우 환자는 연수막 자극과 뇌신경 마비를 동반 할 수 있습니다.

외전 신경 마비의 원인이 제 6 뇌신경 근막에 영향을 미치는 뇌간 병변 인 경우 관련 동측 안면 쇠약, 반대쪽 편마비 또는 감각 이상. 외전 신경 마비가 다른 동측 뇌신경 마비와 함께 나타나면 병인은 수막, 상안와 균열, 안와 정점 또는 해면 동과 관련된 병변 일 수 있습니다.

임상 진단

영향을받은 눈의 외전에는 제한이 있습니다. 외전 신경 마비는 길항 내 직근의 반대되지 않는 작용으로 인해 내사시를 유발합니다. 영향을받은 눈은 코를 향하여 제대로 외전 할 수 없습니다. 편차는 일정하며 일반적으로 근거리보다 원거리 고정에서 더 큽니다. 환자가 영향을받는 쪽을 바라 볼 때도 더 큽니다.

진단 절차

에 대한 보편적 인 합의는 없습니다. 외전 신경 마비에서 MRI의 진단 관련성. 일반적으로 편측 외전 신경 마비가 심하게 나타나면 MRI를 수행 할 수 있으며, 특히 혈관 병성 위험 인자의 증거가없는 경우에는 더욱 그렇습니다. 일부 임상의는 혈관 병증의 증거가 있더라도 외전 신경 마비가있는 모든 환자에서 MRI를 일상적으로 수행하는 것을 선호 할 수 있습니다. Murchison 등이 2011 년에 실시한 또 다른 연구에서는 MRI 영상이 발견되고 치료 과정에 영향을 미치는 병변과 관련하여 비용 효율성을 분석했으며, 고립 된 뇌신경 마비가있는 모든 환자에 대해 MRI를 수행하는 것이 의학적으로 필요하지 않을 수 있음을 확인했습니다.

그러나 Elder et al의 2017 년 리뷰에 따르면 MRI 토론에 대한 가장 최근의 의견은 50 세 환자 109 명을 대상으로 한 2013 년 전향 적 연구였습니다. > MRI를받은 분리 된 안구 운동 신경 병증. 뇌간 경색, 석유 경상 수막종, 해면 동 B 세포 림프종 등 환자의 16.5 %에서 허혈 이외의 원인이 발견되었습니다. 고립 된 두개골 운동 신경 병증을 동반하는 위험한 질병의 가능성으로 인해 저자들은 미세 혈관 원인이 의심 되더라도 MR 영상 촬영을 권장했습니다. 저자는 표준 MRI 뇌에서 여섯 번째 신경 마비 모방 (예 : 갑상선 안구 질환)을 놓칠 수 있기 때문에 가돌리늄, 지방 억제, 궤도를 통한 얇은 관상 및 축 방향 절단이 필요한 고해상도 뇌 및 안와 MRI가 필요하다고 강조합니다. / p>

실험실 테스트

완전 혈액 세포 (CBC) 수

포도당 수치

당화 헤모글로빈 (HbA1C)

적혈구 침강 속도

C 반응성 단백질

형광성 트레 포 네말 항체-흡수 테스트, VDRL 또는 RPR

라임 역가

포도당 내성 검사

항핵 항체 검사

류마티스 인자 검사

다음과 같은 경우 MRI를 수행 할 수 있습니다.

- 45 세 미만의 환자

- 관련 통증 또는 기타 신경 학적 이상

- 암 병력 리 >

- 양측 6 차 신경 마비

- 시신경 부종

- 현저한 개선이 보이지 않거나 다른 신경이 관련되는 경우

MRI 결과가 음성이면 LP를 고려할 수 있습니다.

차등 진단

외전 신경 마비에 대한 감별 진단에는 고혈압 및 당뇨병과 관련된 혈관 병증, 동맥류, 접형골 염, 신 생물, Duane s retraction syndrome (1 형 및 3 형), 선천성 내사시, 갑상선 안 질환, 근 반사 경련, 내사시가 오래 지속되는 등이 포함됩니다. 직장 구축, 안구 신경근 증 및 외측 직장 근염.갑상선 안구 질환은 더 흔하게는 양측 성이지만 각성시 안구 돌출증 및 염증 증상을 포함한 일방적 인 증상이 나타날 수 있습니다. 외전 결손은 내 직근이 갇힌 파열 골절과 같은 안와 질환 또는 중증 근무력증 또는 Miller-Fisher 증후군과 같은 신경근 질환에 의해 생성 될 수 있습니다. 중증 근무력증은 고립 된 제 6 신경 마비를 모방 할 수 있지만 일반적으로 피로, 숨가쁨 및 쉰 목소리가 동반되며, 모두 하루 늦게 악화됩니다. 안와, 신경근 및 뇌간 질환에 대한 임상 평가는이 상태에 대한 평가의 첫 번째 단계이며, 이후 외전 신경 마비는 배제로 진단 할 수 있습니다.

일반 치료

외전 신경 마비의 원인에 따라 치료가 달라집니다. 일반적으로 기저 또는 전신 상태가 주로 치료됩니다. 미세 혈관 외전 신경 마비가있는 대부분의 환자는 간단히 관찰되며 보통 3 ~ 6 개월 이내에 회복됩니다. 외전 신경 마비와 관련된 복시 치료는 프리즘, 폐색, 보툴리눔 독소 또는 수술로 관리 할 수 있습니다. Bangerter 필터 또는 해적 패치를 사용한 폐색은 복시와 혼돈을 제거하고, 젊은 환자의 약시 또는 억제를 예방하며, 동측 내 직근 구축의 가능성을 줄일 수 있습니다. Base-out Fresnel 프리즘은 환자가 일차 위치에서 양안 단일 시력을 유지하는 데 도움이 될 수 있지만 일반적으로 편차가 발생하지 않기 때문에 유용하지 않습니다. 영향을받은 눈의 내 직근에 보툴리눔 독소 주사는 때때로 내 직근의 2 차 수축을 예방하거나 수술을하지 않는 근육을 약화시키기위한 전치 절차 중에 사용됩니다. 일반적으로 외과 적 개입은 최소 6 개월 동안 안정된 교정 측정을받은 환자를위한 것입니다.

수술

안정적인 측정을 보여주는 지속적인 외전 신경 마비의 경우 Strabismus 수술을 수행 할 수 있습니다. 6 개월 동안. 강제 유도 테스트는 수술 계획을 돕기 위해 사무실이나 수술실에서 수행됩니다. 종종 영향을받은 외 직근의 절제와 동측 내 직근의 후퇴 (후퇴 / 절제 또는 “R 및 R”절차)가 수행됩니다. 또는 반대쪽 내 직근의 후퇴와 함께 영향을받은 외측 직장의 절제술이 수행 될 수 있습니다.

다양한 형태의 전치 수술이 고려 될 수 있습니다 (예 : Jensen, Hummelsheim, 절제술 +/- Foster 수정, Knapp의 절차가있는 Augmented Hummelsheim). 영향을받은 눈의 내 직근에 보툴리누스 중독 독소를 주사하는 것도 일시적인 치료로 사용될 수 있습니다.

수술 후속 조치

환자는 수술 후 면밀히 관리 할 수 있으며 잔여 복시가있을 수 있습니다. 외전 신경 마비의 외과 적 교정 후 가장 가능성이 높은 합병증은 프리즘으로 수술 후 관리 할 수있는 과다 또는 과소 교정의 위험입니다.

합병증

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예후

6 차 신경 마비의 예후는 근본적인 원인에 따라 다릅니다. Rush and Younge은 선별되지 않은 제 6 신경 마비 사례 419 건에서 49.6 %의 회복률을보고했으며 당뇨병, 고혈압 또는 죽상 동맥 경화증 환자 419 명에서 71 %의 높은 회복률을보고했습니다.

< / References >

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