일차 진행성 MS에 대한 10 가지 필수 사실

1. PPMS에는 쉽게 식별 할 수있는 증상 패턴이없는 경우가 많습니다. 재발 형태의 다발성 경화증은 무시하기 어려운 급성 신경계 에피소드를 유발하는 경향이 있지만 PPMS의 발병은 “훨씬 더 점진적이고 교활하다”고 다발성 경화증 종합 치료 센터의 신경과 전문의이자 디렉터 인 Patricia K. Coyle 박사는 말합니다. 뉴욕 스토니 브룩에있는 스토니 브룩 대학교 의과 대학

Coyle에 따르면 PPMS의 고전적인 증상에는 걷기 어려움, 다리 약화, 근육 경련 등이 있습니다. 이러한 증상의 시작은 점진적입니다. “사람들은 나는 나이가 들수록 더 어색해집니다.라는 말을 쓰는 경향이 더 많습니다.”라고 Coyle 박사는 말합니다. “일정 동안 놓치기 쉬운 일이라고 생각합니다.”

PPMS는인지 기능에도 영향을 미칠 수 있습니다. 2013 년 4 월 신경학 저널에 실린 연구에서 연구원들은 PPMS와 재발 완화 다발성 경화증이있는 경우 모두 다발성 경화증이없는 대조군보다인지 및 각성 테스트에서 더 나쁜 점수를 받았지만, PPMS를 가진 사람은 더 많은 영역에서인지 장애가 있고 재발 완화 다발성 경화증을 가진 그룹보다 더 많이 손상되었습니다.

인지하지 못할 수있는 증상 목록에 추가하면 후각 감소가 있습니다. 2017 년 6 월 Neurology : Neuroimmunology 저널에 발표 된 연구에 따르면 신경 면역학 & 신경염 환자의 84 %가 PPMS는 재발 완화 MS를 가진 사람들의 31 %에 비해 후각 장애가있는 것으로 밝혀졌습니다.

2. PPMS의 원인이 정확히 무엇인지 명확하지 않습니다. Coyle에 따르면 PPMS는 뇌의 축삭을 둘러싸고있는 미엘린 손상의 결과 축삭 자체뿐만 아니라 핀 코드. 이 신경 퇴행은 시간이 지남에 따라 모든 다발성 경화증 환자에게 영향을 미치는 경향이 있지만 PPMS 환자가 재발 성 다발성 경화증 환자에게 전형적인 급성 증상을 일으키는 국소 염증을 거의 경험하지 않는 이유는 알려져 있지 않습니다.

“일차 진행성 다발성 경화증과 재발 성 다발성 경화증 사이에 근본적인 차이가 있는지 여부는 명확하지 않습니다.”라고 Coyle은 말합니다.

NMSS (National Multiple Sclerosis Society)에 따르면 PPMS 환자는 뇌 병변이 적은 경향이 있습니다. , 재발 성 다발성 경화증 환자보다 염증 세포가 적습니다. 이는 증상의 차이를 설명 할 수 있습니다. 그러나 PPMS 환자는 뇌 병변보다 척추 병변이 더 많은 경향이 있습니다.

2017 년 5 월 Frontiers in Neurology 저널에 실린 다발성 경화증의 위험과 관련된 특정 유전 적 요인이 있지만 어떤 유전 적 요인도 누군가가 발병하는 다발성 경화증의 유형을 예측하는 것으로 밝혀지지 않았습니다.

3. PPMS는 약에만 영향을 미칩니다. MS 환자의 15 %. PP 유병률 추정치 Coyle에 따르면 모든 MS 환자의 MS 범위는 약 10 ~ 15 %입니다. NMSS에 따르면이 수치는 15 %에 가깝다고합니다.

여성에게 영향을 미칠 가능성이 2 ~ 3 배 더 높은 MS의 재발 형태와 달리 PPMS는 두 성별에 거의 똑같이 영향을 미친다고 NMSS에 따르면.

4. PPMS의 발병은 재발 성 MS보다 늦게 발생하는 경향이 있습니다. NMSS에 따르면 PPMS 환자는 평균 진단 연령이 약 10 년 늦기 때문에 재발 성 다발성 경화증 환자보다 나이가 많은 경향이 있습니다.

나중에 발병 한 이유는 완전히 이해되지 않았지만, Coyle은 중추 신경계 기능이 어느 정도 상실된 중년기에 임상 적으로 나타나는 신경 퇴화 (신경계의 퇴화)를 반영 할 수 있다고 말합니다.

5. PPMS 환자는 최대 몇 년 동안 안정 될 수 있습니다. PPMS를 가진 일부 사람들의 경우 이러한 형태의 질병을 특징 짓는 증상의 점진적인 악화가 알려지지 않은 이유로 최대 몇 년 동안 완화 될 것이라고 Coyle은 말합니다. 때때로 그녀는 “작은 개선점도 볼 수 있습니다.”라고 말합니다. 그러나 필연적으로 이러한 개선은 역전되고 사람의 신경 학적 결손은 악화됩니다.

PPMS 환자가 임상 적으로 안정된 것처럼 보일 때도 마찬가지입니다. Coyle은 MRI 스캔은 일반적으로 중추 신경계에 지속적인 손상이 있음을 보여줍니다.

6. 현재 PPMS를 치료하기 위해 FDA가 승인 한 약물이 있습니다. 2017 년 3 월 미국 식품의 약국 (FDA) ) Ocrevus (ocrelizumab)를 PPMS에 대한 최초의 질병 수정 약물로 승인했습니다.

Ocrelizumab은 일반적으로 약 6 개월마다 정맥 (IV) 주입으로 제공됩니다. 재발 성 형태의 MS에도 승인되었습니다.

2017 년 1 월 New England Journal of Medicine에 발표 된 연구에 따르면, ocrelizumab은 위약 (비활성 치료)에 비해 PPMS 환자의 장애 진행을 감소시키는 것으로 밝혀졌습니다. 연구에 따르면 시간 제한 25 피트 보행 테스트의 성능이 부분의 39 %에서 악화되었습니다. ocrelizumab을 투여받은 참가자의 55 %와 비교하여 위약을 투여받은 참가자.

120 주 후 뇌 병변의 총 부피도 ocrelizumab을 투여받은 참가자의 평균 3.4 % 감소한 것으로 나타 났으며, 위약을 투여받은 참가자의 경우 7.4 % 증가했습니다.

7. 승인 된 약물은 PPMS를 가진 모든 사람에게 잘 작동하지 않을 수 있습니다. PPMS에 대한 ocrelizumab의 전반적인 효과가 입증되었지만 2017 년 1 월 연구는 염증성 질환 활동이 더 많은 젊은 사람들 (55 세 이하)에 초점을 맞추 었습니다.

추가적으로 Coyle에 따르면 나중에 요청한 분석입니다. FDA는 ocrelizumab이 여성보다 남성에서 더 잘 작동하는 경향이 있음을 보여주었습니다.

8. 치료를 받더라도 PPMS는 신경 기능의 점진적인 손실을 초래합니다. Coyle에 따르면 PPMS를 포함한 점진적 형태의 MS는 필연적으로 장애를 유발하기 때문에 재발 완화 MS보다 더 심각한 것으로 간주됩니다. “환자가 들어가거나 진행 단계에 있으면 점진적으로 악화 될 것입니다.”라고 그녀는 말합니다.

2017 년 4 월 다발성 경화증 저널에 발표 된 연구에서 연구원들은 24 개국에서 온 853 명의 PPMS 참가자 그룹, 17 %는 경증 장애, 44 %는 중등도 장애, 39 %는 중증 장애를 가졌습니다. 각 그룹의 장애는 10 년에 걸쳐 상당히 진전되는 경향이있었습니다.

9. 질병 과정뿐만 아니라 PPMS의 증상을 치료하는 것이 중요합니다. PPMS에 약간의 이점이있는 질병을 수정하는 치료법은 단 하나 뿐이지 만 Coyle은 신경과 전문의가이 질환이있는 사람들이 증상을 관리하고 삶의 질을 개선하도록 돕기 위해 여전히 많은 일을 할 수 있다고 강조합니다.

즉, Coyle에 따르면 경련, 경련 또는 통증을 치료하고 적응 장치 및 행동에 대해 이야기하여 일상 업무를 덜 힘들게 만듭니다.

10. 전반적인 건강에주의를 기울이면 PPMS의 진행을 늦출 수 있습니다. Coyle은 최근 몇 년 동안 PPMS 환자에게 일반 웰빙 프로그램이 얼마나 중요한지 점점 더 분명해졌습니다. 그녀는 담배를 피우지 않는 것, 건강한 체중을 유지하는 것, 규칙적인 운동을하는 것, 그리고 비타민 D가 부족하지 않도록하는 것이 얼마나 중요한지 강조합니다.