外転神経麻痺
2021年2月2日にS.Grace Prakalapakorn、MD、MPHによって。
斜視/眼のずれ
病気
外転神経麻痺は最も一般的な眼の運動麻痺です。外転神経（6番目）の脳神経は、目を外転させる外側直筋を制御します。腹直筋麻痺は、拮抗する内側直筋の反対の作用がないため、内斜視を引き起こします。影響を受けた目は鼻の方に向きを変え、適切に外転することができません。偏差は一定であり、通常、近距離よりも遠距離固定の方が大きくなります。内斜視は、患者が患側を向いている場合にも悪化します。
病因
小児科
- 先天性
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- まれではありますが、麻痺が発生する可能性があります。それらは、出生時の外傷、発達性の神経移動障害、および水頭症や脳性麻痺などの神経学的状態に関連する場合があります。
- 後天性。
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- 小児期に後天性外転神経麻痺は、新生物、外傷、感染、炎症、および特発性病因が原因である可能性があります。非外傷性の後天性外転神経麻痺は、良性の再発性外転神経麻痺、頭蓋内圧の上昇または低下、橋神経膠腫、まれに急性リンパ芽球性白血病が原因である可能性があります。良性の孤立した外転神経麻痺は、小児期に副鼻腔炎のエピソード中、または耳、喉、またはウイルス感染の後に発生する可能性があります。まれに、IVIG療法後の川崎病の子供に孤立した外転神経麻痺が現れることさえあります。
- 外傷。頭部の開放または閉鎖による損傷に続発する
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- 外傷は神経に間接的な圧力を引き起こします。神経は側頭骨の錐体部の頂点を通過して海綿静脈洞に達するため、外傷の影響を非常に受けやすくなります。 。さらに、外傷性外転神経麻痺は、あざや出血に続発して発生し、神経に圧力をかける可能性があります。閉じた頭の外傷は頭蓋内圧（ICP）の上昇を引き起こし、二次的に非局在性の外転神経麻痺を引き起こす可能性があります。
- 橋神経膠腫。
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- 脳腫瘍は小児集団に見られる一般的な腫瘍の1つであり、80％以上が発症年齢のピークが5〜8歳の橋から発生します。年齢。症状には、運動失調、歩行障害、片側または両側の外転神経麻痺などがあります。
- 頭蓋内圧の上昇または低下
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- 頭蓋内圧の上昇は、ドレロ運河につながれている第6頭蓋神経の伸展を引き起こす可能性があります。この神経は、橋からドレロ運河まで急勾配で走る傾向があり、外側直筋まで長い道のりを走っているため、6番目の神経が損傷を受けやすくなっています。同じメカニズムで、頭蓋内圧の上昇または低下のいずれかで見られる非局在性の外転神経麻痺の理由を説明することができます。頭蓋内圧の上昇は、シャント不全、偽腫瘍大脳、後部窩腫瘍、脳神経外科外傷、静脈洞血栓症、髄膜炎、ライム病など、さまざまな原因に続発して発生する可能性があります。
- 頭蓋内腫瘍
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- 橋グリオーマ、髄芽腫、上衣腫、三叉神経鞘腫、嚢胞性小脳などの後部窩腫瘍星状細胞腫は、小児に片側性または両側性の外転神経麻痺を引き起こす可能性があります。頭蓋底腫瘍（髄膜腫、脊索腫、鼻咽頭癌、転移）は成人集団で優勢です。外転神経麻痺は、小児集団の後頭蓋窩腫瘍の切除後の術後合併症として現れることもあります。
- 髄膜炎
- ハンナらは、急性細菌性髄膜炎の患者の16.5％で外転神経麻痺を発見しました。この設定での脳神経麻痺は、複数の両側性である傾向があります。
2002年1月1日から2012年12月31日までにハジェテペ大学小児病院小児救急科に入院した14人の患者の後ろ向き研究に基づく。
成人の場合
- 微小血管虚血。
- 外傷。
- 特発性。
- 可能性は低い：
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- 複数硬化症。
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- 新生物。
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- 脳卒中。
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- 乳様突起炎/血管炎。
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- 頭蓋内圧の上昇。
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- 巨細胞性動脈炎。
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- 低ホスファターゼ症候群（二次性クリバル肥厚を伴う）
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- 乳様突起高血圧症
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- グラデニーゴ症候群
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- クロイツフェルト-ヤコブ病
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- 梅毒
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- 乳様突起炎
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- 乳様突起炎
- 外転神経麻痺を引き起こす病変通常病変の位置によって分類されます。
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- 束状。
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- 脱髄、血管疾患、および転移性腫瘍は、束状損傷の原因である可能性があります。この領域の病変は、部分的な外転神経麻痺、同側の顔の衰弱、舌の前部の味覚喪失、同側のホルネル症候群、同側の顔の感覚喪失、および同側の末梢によって分類されるフォビル症候群（橋被蓋の損傷）を引き起こす可能性があります難聴。束状領域の病変は、腹側橋の損傷の結果であるミヤール・ギュブラー症候群を引き起こす可能性もあり、外転神経麻痺と対側性片麻痺を特徴とし、同側の顔面神経麻痺がある場合とない場合があります。
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- 周辺機器。
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1950年代から1980年代にかけて、すべての年齢層の患者（合計1919人の患者）を対象にメイヨークリニックによって報告された遡及的研究に基づく
末梢神経損傷の原因には、閉鎖性頭部損傷が含まれます、圧迫、および内耳の細菌感染。限局性圧迫は、原発性下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、神経鞘腫または髄膜腫によって引き起こされる可能性があります。脳底動脈が関与する転移性腫瘍および動脈瘤も、外転神経麻痺を引き起こす可能性があります。
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危険因子
炎症性および微小血管の状態は、外転神経麻痺の危険因子です。その他の危険因子には、多発性硬化症、脳炎、髄膜炎、海綿静脈洞血栓症、高血圧、高コレステロール血症、動脈瘤、糖尿病、動脈硬化症、出生時外傷、脳神経外科的介入などがあります。
診断
発症のパターンと関連する症状は、外転神経麻痺の病因を決定する上で非常に重要です。突然の発症は血管の病因を示唆し、ゆっくりと進行する発症は圧迫の病因を示唆します。亜急性発症は脱髄プロセスを示唆します。
身体検査
外転神経麻痺と推定されるすべての患者は、視力、両眼機能と立体視、運動性評価、斜視測定を含む完全な眼科検査が必要です。近距離、遠距離、および視線の基本位置で、融合振幅の測定、毛様体筋麻痺の屈折、および前眼部と後眼部の眼構造の評価。外転神経麻痺に関連する不随意を判断するのに、誘導とバージョンの正確な評価、および横方向の凝視における正確な視能訓練の測定が役立ちます。側視の遅い衝動性運動速度が存在する可能性があり、診断に役立ちます。小児では、新生物と外傷が外転神経麻痺の最も一般的な病因であることを考えると、深刻な病因を除外するために、迅速かつ注意深い評価を行う必要があります。両方の目を同時に開いた場合、単眼固定と輻輳を交互に繰り返すという疑似制限効果を覚えておくことが重要です。したがって、各眼を個別にテストする必要があります。
兆候
麻痺した眼を外転させようとすると最大の運動障害が発生するため、外転時に眼瞼裂が拡大し、最大の外転努力が見られる場合があります。 。患者はまた、影響を受けた外側直筋の注視野の反対側に目を保ち、それによって複視を回避または最小化するために、影響を受けた眼に向かって頭を向けることができる。孤立した第6神経に関連する外転神経欠損を、視線麻痺またはINOと区別することが重要です。これにより、病変が第6神経と第3神経の核/核間に局在化するためです。
症状
複視は最も一般的な症状です。患者は、近くよりも遠くにある方が大きい水平の交差していない複視になります。複視は、麻痺した筋肉の方向にも悪化し、反対側の視線で良くなります（付随）。最近発症した麻痺では、麻痺した眼が凝視しているときに偏差が大きくなり、非麻痺の眼が凝視しているときに偏差が小さくなります（一次および二次偏差）。
頭蓋内圧の上昇による外転神経麻痺の場合、患者頭痛、目の周りの痛み、吐き気、嘔吐、またはパルス同期耳鳴りの関連症状を経験する可能性があります。 CSF漏出による低ICPも外転神経麻痺を引き起こす可能性があり、頭痛の症状を呈する可能性があるため、ICPの上昇と臨床的に非常によく似ています。 MRIの脳と軌道は、頭蓋内圧の高低を区別するのに役立つ場合があります。患者が外転神経麻痺を引き起こし、脳の他の構造に影響を与える病変を持っている場合、他の神経学的徴候が観察されることがあります。くも膜下出血の場合、患者は軟髄膜の炎症を呈し、脳神経麻痺を呈する可能性があります。
外転神経麻痺の病因が第6脳神経束に影響を与える脳幹病変である場合、関連する同側の顔面の衰弱、対側の片麻痺、または感覚異常。外転神経麻痺が他の同側脳神経麻痺と一緒に現れる場合、病因は、髄膜、上眼窩裂、眼窩尖、または海綿静脈洞を含む病変である可能性があります。
臨床診断
影響を受けた眼の外転には制限があります。腹直筋麻痺は、拮抗する内側直筋の反対の作用がないため、内斜視を引き起こします。影響を受けた目は鼻の方に向きを変え、適切に外転することができません。偏差は一定であり、通常、近距離よりも遠方固定の方が大きく、患者が患側を向いているときにも大きくなります。
診断手順
についての普遍的なコンセンサスはありません。外転神経麻痺におけるMRIの診断的関連性。一般に、片側外転神経麻痺が急性に現れる場合、特に血管障害の危険因子の証拠がない場合は、MRIを実施することができます。一部の臨床医は、血管障害の証拠がある場合でも、外転神経麻痺のすべての患者に定期的にMRIを実施することを好む場合があります。 2011年にMurchisonらが行った別の研究では、発見された病変と影響を受けた治療過程に関連するMRIイメージングの費用対効果を分析し、孤立した脳神経麻痺のすべての患者にMRIを実施する必要はないかもしれないと判断しました。
ただし、Elder et alによる2017年のレビューによると、MRIの議論への最新のインプットは、50歳の> 109人の患者を対象とした2013年の前向き研究でした。 MRIを受けた孤立した眼球運動神経障害。脳幹梗塞、錐体斜台部髄膜腫、海綿静脈洞B細胞リンパ腫など、虚血以外の病因が患者の16.5％に見られました。孤立した脳神経障害を呈する危険な疾患の可能性があるため、著者らは、微小血管の原因が疑われる場合でも、MR画像診断を推奨しました。著者らは、6番目の神経麻痺模倣物（甲状腺眼疾患など）が標準的なMRI脳では見落とされる可能性があるため、ガドリニウム、脂肪抑制、および軌道を通る薄い冠状動脈および軸方向の切断を伴う高解像度の脳および軌道MRIが必要であることを強調します。
実験室試験
- 完全血球（CBC）カウント
- 血糖値
- 糖化ヘモグロビン（HbA1C）
- 赤血球沈降速度
- C反応性タンパク質
- 蛍光トレポネマ抗体吸収試験、VDRLまたはRPR
- ライム力価
- 血糖値耐性試験
- 抗核抗体試験
- リウマチ因子試験
- MRIは以下の場合に実施できます：
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- 45歳未満の患者
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- 関連する痛みまたはその他の神経学的異常
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- 癌の病歴
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- 両側性外転神経麻痺
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- 内斜視
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- 顕著な改善が見られない場合、または他の神経が関与する場合
- MRIの結果が陰性の場合、LPを検討できます。
鑑別診断
外転神経麻痺の鑑別診断には、高血圧および真性糖尿病に関連する血管障害、動脈瘤、脊柱側弯症、新生物、デュアン収縮症候群（タイプ1および3）、先天性内斜視、甲状腺眼疾患、近反射のけいれん、内側直筋を伴う長期内斜視が含まれます直腸収縮、眼神経筋緊張症、および外側直筋筋炎。甲状腺眼症は、より一般的には両側性ですが、眼球突出や覚醒時の炎症の症状などの片側性の症状を呈する場合があります。誘拐障害は、内側直筋の閉じ込めを伴うブローアウト骨折などの眼窩疾患、または重症筋無力症やミラーフィッシャー症候群などの神経筋疾患によって引き起こされる可能性があります。重症筋無力症は、孤立した外転神経麻痺を模倣している可能性がありますが、通常、疲労感、息切れ、嗄声を伴います。これらはすべて、一日の後半に悪化します。眼窩、神経筋、脳幹疾患の臨床評価は、この状態の評価の最初のステップであり、その後、外転神経麻痺は除外によって診断できます。
一般的な治療
治療は外転神経麻痺の病因に依存します。一般的に、基礎疾患または全身状態は主に治療されます。微小血管外転神経麻痺のほとんどの患者は、単に観察され、通常3〜6か月以内に回復します。外転神経麻痺に関連する複視の治療は、プリズム、咬合、ボツリヌス毒素、または手術で管理できます。バンガーターフィルターまたは海賊パッチを使用した閉塞は、複視および錯乱を排除し、若い患者の弱視または抑制を防ぎ、同側の内側直筋拘縮の可能性を減らすことができます。ベースアウトフレネルプリズムは、患者が両眼の単一視力を一次位置に維持するのに役立ちますが、逸脱がないため、通常は役に立ちません。影響を受けた眼の内側直筋へのボツリヌス毒素注射は、内側直筋の二次収縮を防ぐために、または非手術筋を弱めるための転位処置中に使用されることがあります。一般に、外科的介入は、少なくとも6か月間安定した視能訓練を受けた患者のために予約されています。
手術
斜視手術は、安定した測定を示す持続性外転神経麻痺に対して行うことができます。 6ヶ月以上。強制導入試験は、手術計画を支援するために、オフィスまたは手術室で実施されます。多くの場合、影響を受けた外側直筋の切除と同側内側直筋の後退（後退/切除または「RおよびR」手順）が実行されます。あるいは、反対側の内側直筋の後退を伴う影響を受けた外側直筋の切除は、
さまざまな形態の転位手術を検討することができます（例、ジェンセン、フンメルハイム、切除を伴う拡張フンメルハイム+/-フォスター修正、ナップの手順）。罹患した眼の内側直筋へのボツリヌス毒素注射は、一時的な治療としても使用できます。
外科的フォローアップ
患者は術後に綿密に管理することができ、残存複視はプリズムで管理します。
合併症
外転神経麻痺の外科的矯正後の最も可能性の高い合併症は、矯正過多または過小矯正のリスクであり、術後にプリズムで管理できます。
予後
外転神経麻痺の予後は、根底にある病因によって異なります。 Rush and Youngeは、選択されていない419人の外転神経麻痺の症例で49.6％の回復率を報告し、糖尿病、高血圧、またはアテローム性動脈硬化症の419人の患者で71％の高い回復率を報告しました。
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