プライマリプログレッシブMSに関する10の重要な事実

1。多くの場合、PPMSには簡単に識別できる症状のパターンはありません。再発型のMSは、無視するのが難しい急性の神経学的エピソードを引き起こす傾向がありますが、PPMSの発症は「はるかに緩やかで潜行性です」と、神経学者で多発性硬化症総合ケアセンターの所長であるパトリシアK.コイル医師は述べています。ニューヨーク州ストーニーブルックにあるストーニーブルック大学医学部。

Coyleによると、PPMSの典型的な症状には、歩行困難、足の衰弱、筋肉の痙縮などがあります。これらの症状の発症は徐々に起こり、「人々は「私は年をとっています、私は不器用になっています」とそれを書き留める傾向があります」とコイル博士は言います。 「しばらくの間、それを見逃すのは非常に簡単だと思います。」

PPMSは認知機能にも影響を与える可能性があります。2013年4月にジャーナルNeurologyに発表された研究で、研究者はPPMSの参加者と再発寛解型MSの場合、認知テストと覚醒テストの両方で、MSのない対照群よりもスコアが低くなりましたが、PPMSのある人は、再発寛解型MSのある人よりも多くの領域で認知障害があり、障害が大きかった。

見過ごされる可能性のある症状のリストに追加すると、嗅覚が低下します。2017年6月にジャーナルNeurology：Neuroimmunology &神経炎症で発表された研究によると、参加者の84％がPPMSは、再発寛解型MSの31％に比べて、嗅覚障害があることがわかりました。

2。PPMSの原因は正確には不明です。Coyleによると、PPMSは脳内の軸索を取り巻くミエリンへの損傷の結果ピナルコード、および軸索自体。この神経変性は、時間の経過とともにMSのすべての人に影響を与える傾向がありますが、PPMSの人が、再発型のMSの人に典型的な急性症状を引き起こす限局性炎症をめったに経験しない理由は不明です。

「原発性進行性MSと再発性MSの間に根本的な違いがあるかどうかは明らかではありません」とCoyle氏は述べています。

National Multiple Sclerosis Society（NMSS）によると、PPMSの患者は脳病変が少ない傾向があります。 、再発性多発性硬化症の人よりも炎症細胞が少ない—症状の違いを説明している可能性があります。しかし、PPMSの人は、脳病変よりも脊椎病変が多い傾向があります。

2017年5月のジャーナルFrontiersin Neurologyには、MSのリスクに関連する特定の遺伝的要因がありますが、誰かが発症するMSのタイプを予測するものは示されていません。

3.PPMSは約多発性硬化症の人の15パーセント。PPの有病率の推定Coyleによると、MSを持つすべての人々のMSは約10から15パーセントの範囲です。 NMSSによると、その数は15％に近いとのことです。

女性に影響を与える可能性が2〜3倍高い再発型のMSとは異なり、NMSSによると、PPMSは男女にほぼ等しく影響を及ぼします。

4。 PPMSの発症は、再発型のMSよりも遅く発生する傾向があります。 NMSSによると、診断の平均年齢は約10年後であるため、PPMSの患者は再発MSの患者よりも高齢になる傾向があります。

この遅発性の理由は完全には理解されていませんが、 Coyleは、中枢神経系の機能がある程度失われた中年期に臨床的に現れる神経変性（神経系の変性）を反映している可能性があると述べています。

5。 PPMSの人は、最大数年間安定することができます。コイル氏によると、PPMSを患っている一部の人々では、この形態の病気を特徴付ける症状が徐々に悪化することは、理由は不明ですが、最大数年間は和らぐでしょう。時々、彼女は「少しでも改善の兆しが見られる」と言いますが、必然的にこの改善は逆転し、人の神経学的欠損は悪化します。

PPMSの人が臨床的に安定しているように見えてもCoyle氏によると、MRIスキャンでは通常、中枢神経系への継続的な損傷が示されます。

6.現在、PPMSを治療するためのFDA承認薬があります。2017年3月、食品医薬品局（FDA ）PPMSの最初の疾患修飾薬としてOcrevus（ocrelizumab）が承認されました。

Ocrelizumabは静脈内（IV）注入として、通常は約6か月ごとに投与されます。再発型のMSにも承認されています。

2017年1月にニューイングランドジャーナルオブメディシンで発表された研究によると、オクレリズマブは、プラセボ（非活動的治療）と比較して、PPMS患者の障害進行を軽減することがわかりました。たとえば、120週目までに研究によると、25フィートの時限歩行テストのパフォーマンスは39％の部分で悪化していましたプラセボを投与された患者の55％と比較して、オクレリズマブを投与された患者。

120週間後の脳病変の総量も、プラセボを投与された参加者で7.4％増加したのに対し、オクレリズマブを投与された参加者では平均3.4％減少することが示されました。

7。承認された薬は、PPMSを使用しているすべての人でうまく機能するとは限りません。 PPMSに対するオクレリズマブの全体的な有効性が実証されていますが、2017年1月の研究は、より炎症性の疾患活動性を持つ若い人々（55歳以下）に焦点を当てました。

さらに、Coyleによると、後の分析でFDAは、オクレリズマブが女性よりも男性の方がうまく機能する傾向があることを示しました。

8。治療を行っても、PPMSは神経機能の段階的な喪失につながります。 Coyleによれば、PPMSを含む進行型のMSは、必然的に障害につながるため、再発寛解型MSよりも重症であると考えられています。 「患者が進行段階に入る、または進行段階に入ると、徐々に悪化するでしょう」と彼女は言います。

2017年4月にMultipleSclerosis Journalに発表された研究では、研究者は24か国からのPPMSの参加者853人のグループ、17％は軽度の障害、44％は中等度の障害、39％は重度の障害でした。各グループの障害は、10年間で大幅に進行する傾向がありました。

9。病気の進行だけでなく、PPMSの症状を治療することが重要です。 PPMSに中程度の効果がある疾患修飾治療は1つだけですが、Coyleは、神経科医は、症状のある人が症状を管理し、生活の質を改善するのを助けるために、まだ多くのことができると強調しています。

つまり、 Coyleによれば、痙性、けいれん、または痛みを治療し、日常の作業の負担を軽減するための適応装置と行動について話します。

10。全体的な健康状態に注意を払うことで、PPMSの進行を遅らせることができます。 Coyleは、近年、一般的なウェルネスプログラムがPPMSの人々にとってどれほど重要であるかがますます明らかになっていると述べています。彼女は、喫煙しないこと、健康的な体重を維持すること、定期的な運動をすること、そしてビタミンDが不足していないことを確認することがいかに重要であるかを強調しています。