10 fatti essenziali sulla SM primitiva progressiva

1. Spesso non cè un modello di sintomi facilmente identificabile nella PPMS. Mentre le forme recidivanti di SM tendono a causare un episodio neurologico acuto difficile da ignorare, linsorgenza della SMPP “è molto più graduale e insidiosa”, secondo Patricia K. Coyle, neurologa e direttrice del Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center di Stony Brook University School of Medicine di Stony Brook, New York.

I sintomi classici della PPMS, secondo Coyle, includono difficoltà a camminare, debolezza delle gambe e spasticità muscolare. linsorgenza di questi sintomi è graduale, “le persone sono più inclini a scriverlo come, sto invecchiando, sto diventando più goffo”, dice il dottor Coyle. “Penso che sia molto facile perderlo per un periodo di tempo”.

La PPMS può anche influenzare la funzione cognitiva. In uno studio pubblicato nellaprile 2013 sulla rivista Neurology, i ricercatori hanno scoperto che i partecipanti con PPMS e quelli con SM recidivante-remittente entrambi hanno ottenuto punteggi peggiori nei test cognitivi e di vigilanza rispetto a un gruppo di controllo senza SM, ma quelli con SMPP presentavano disturbi cognitivi in più aree ed erano più compromessi rispetto a quelli con SM recidivante-remittente.

Allelenco dei sintomi che possono passare inosservati si aggiunge un senso dellolfatto ridotto. Secondo uno studio pubblicato nel giugno 2017 sulla rivista Neurology: Neuroimmunology & Neuroinfiammazione, l84% dei partecipanti con È stato riscontrato che la PPMS ha un olfatto alterato, rispetto a solo il 31% di quelli con SM recidivante-remittente.

2. Non è chiaro esattamente cosa causi la PPMS. Secondo Coyle, si ritiene che la PPMS sia la risultato di lesioni alla mielina che circonda gli assoni nel cervello es midollo pinale, così come agli assoni stessi. Questa neurodegenerazione tende a colpire tutte le persone con SM nel tempo, ma non è noto il motivo per cui le persone con SMPP raramente sperimentano linfiammazione focale che causa sintomi acuti tipici delle persone con forme recidivanti di SM.

“Non è chiaro se esista una differenza fondamentale tra SM primariamente progressiva e SM recidivante”, afferma Coyle.

Secondo la National Multiple Sclerosis Society (NMSS), le persone con PPMS tendono ad avere meno lesioni cerebrali , con meno cellule infiammatorie, rispetto alle persone con SM recidivante, il che può spiegare le differenze nei sintomi. Ma le persone con PPMS tendono anche ad avere più lesioni spinali che lesioni cerebrali.

Come notato in un articolo pubblicato su Maggio 2017 nella rivista Frontiers in Neurology, ci sono alcuni fattori genetici associati al rischio di SM, ma nessuno di loro ha dimostrato di predire il tipo di SM che qualcuno sviluppa.

3. La SMPP colpisce solo circa 15 per cento delle persone con SM Stime sulla prevalenza di PP La SM tra tutte le persone con SM varia dal 10 al 15% circa, secondo Coyle. LNMSS afferma che il numero è vicino al 15%.

A differenza delle forme recidivanti di SM, che hanno una probabilità da due a tre volte maggiore di colpire le donne, la PPMS colpisce i due sessi allincirca allo stesso modo, secondo lNMSS.

4. Linizio della PPMS tende a verificarsi più tardi rispetto alle forme recidivanti di SM. Le persone con SMPP tendono ad essere più vecchie di quelle con SM recidivante, poiché letà media della diagnosi è di circa 10 anni dopo, secondo lNMSS.

Sebbene la ragione di questa insorgenza tardiva non sia completamente compresa, Coyle afferma che potrebbe riflettere la neurodegenerazione (degenerazione del sistema nervoso) che si manifesta clinicamente a mezza età, quando si è verificata una certa perdita della funzione del sistema nervoso centrale.

5. Le persone con PPMS possono stabilizzarsi fino a diversi anni. In alcune persone con PPMS, dice Coyle, il graduale peggioramento dei sintomi che caratterizzano questa forma della malattia si attenuerà fino a pochi anni, per ragioni sconosciute. A volte, dice: “Puoi anche vedere piccoli segnali di miglioramento”, ma inevitabilmente questo miglioramento viene invertito e il deficit neurologico di una persona peggiora.

Anche quando una persona con PPMS sembra essere clinicamente stabile in termini dei sintomi, dice Coyle, le scansioni MRI mostrano tipicamente danni continui al loro sistema nervoso centrale.

6. Ora esiste un farmaco approvato dalla FDA per il trattamento della PPMS. Nel marzo 2017, la Food and Drug Administration (FDA ) ha approvato Ocrevus (ocrelizumab) come il primo farmaco modificante la malattia per la SMPP.

Ocrelizumab viene somministrato come infusione endovenosa (IV), in genere circa ogni sei mesi. È anche approvato per le forme recidivanti di SM.

Secondo uno studio pubblicato nel gennaio 2017 sul New England Journal of Medicine, è stato riscontrato che ocrelizumab riduce la progressione della disabilità nelle persone con PPMS rispetto a un placebo (trattamento inattivo). Ad esempio, entro la settimana 120 del studio, le prestazioni su un test di camminata a tempo di 25 piedi erano peggiorate nel 39 percento della parte icipants che hanno ricevuto ocrelizumab, rispetto al 55% di coloro che hanno ricevuto il placebo.

È stato anche dimostrato che il volume totale delle lesioni cerebrali dopo 120 settimane si riduce in media del 3,4% nei partecipanti che hanno ricevuto ocrelizumab, rispetto a un aumento del 7,4% in quelli che hanno ricevuto il placebo.

7. Il farmaco approvato potrebbe non funzionare bene in tutte le persone con PPMS. Sebbene lefficacia complessiva di ocrelizumab per la PPMS sia stata dimostrata, lo studio del gennaio 2017 si è concentrato sui giovani (di età pari o inferiore a 55 anni) con una maggiore attività di malattia infiammatoria.

Inoltre, secondo Coyle, unanalisi successiva richiesta da la FDA ha dimostrato che ocrelizumab tendeva a funzionare meglio negli uomini che nelle donne.

8. Anche con il trattamento, la PPMS porta alla graduale perdita della funzione neurologica. Le forme progressive di SM, inclusa la SMPP, sono considerate più gravi della SM recidivante-remittente perché portano inevitabilmente alla disabilità, secondo Coyle. “Una volta che un paziente entra o è in una fase progressiva”, dice, “ci sarà un deterioramento graduale”.

In uno studio pubblicato nellaprile 2017 su Multiple Sclerosis Journal, i ricercatori lo hanno scoperto un gruppo di 853 partecipanti con PPMS provenienti da 24 paesi, il 17% aveva una disabilità lieve, il 44% aveva una disabilità moderata e il 39% aveva una disabilità grave. La disabilità in ciascun gruppo tendeva a progredire in modo significativo nellarco di 10 anni.

9. È importante trattare i sintomi della PPMS, non solo il processo patologico. Sebbene esista solo un trattamento modificante la malattia con un modesto beneficio per la PPMS, Coyle sottolinea che i neurologi possono ancora fare molto per aiutare le persone affette da questa condizione a gestire i propri sintomi e migliorare la qualità della vita.

Ciò significa, secondo Coyle, trattando spasticità, crampi o dolori e parlando di dispositivi e comportamenti adattivi per rendere meno ardue le attività quotidiane.

10. Lattenzione al benessere generale può aiutare a rallentare la progressione della PPMS. Coyle osserva che negli ultimi anni è diventato sempre più chiaro quanto sia importante un programma di benessere generale per le persone con PPMS. Sottolinea quanto sia importante non fumare, mantenere un peso corporeo sano, fare esercizio fisico regolare e assicurarsi di non essere carenti di vitamina D.