Abducens idegbénulás

Strabismus / szemmozgás

Betegség

Az abducens idegbénulás a leggyakoribb okuláris motoros bénulás. Az abducens (hatodik) koponyaideg irányítja az oldalsó rectus izmot, amely elrabolja a szemet. Az abducens idegbénulás az antagonista mediális rectus izom ellentétes hatása miatt aztropiát okoz. Az érintett szem az orr felé fordul, és nem képes megfelelően elrabolni. Az eltérés állandó és általában nagyobb a távolság rögzítésénél, mint közel. Az esotropia akkor is rosszabb, ha a beteg az érintett oldal felé néz.

Etiológia

Gyermekgyógyászatban

• Veleszületett.

• • Palies előfordulhat, bár ritka. Néha összefüggésbe hozhatók születési traumával, fejlődési idegsejtek migrációs hibáival, valamint olyan neurológiai állapotokkal, mint a hydrocephalus és az agyi bénulás.

• Megszerzett.

• • A gyermekkorban szerzett abducens idegbénulások neoplazmának, traumának, fertőzésnek, gyulladásnak és idiopátiás etiológiának köszönhetők. A nem traumás szerzett hatodik idegbénulás oka lehet jóindulatú visszatérő hatodik idegbénulás, megemelkedett vagy alacsony koponyaűri nyomás, pontine gliomák és ritka esetekben akut limfoblasztos leukémia. Jóindulatú izolált abducens idegbénulás gyermekkorban előfordulhat a sinusitis epizódja alatt, vagy fül-, torok- vagy vírusfertőzés után. Ritkán az izolált abducens idegbénulás még Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeknél is jelentkezett az IVIG-terápia után.

• Trauma, másodlagos a nyitott vagy zárt fejsérülések miatt

• • A trauma közvetett nyomást okoz az idegre, amely nagyon érzékeny a traumákra, amikor az időbeli csont petós részének csúcsán átjut a barlangi sinusba. . Ezenkívül a traumás abducens idegbénulás a véraláfutások és / vagy vérzések következtében is előfordulhat, ami nyomást gyakorol az idegre. A lezárt fej trauma megemelkedett koponyaűri nyomást (ICP) okozhat, másodlagosan pedig nem lokalizálódó hatodik idegbénulást okozhat.

• Pontine glioma.

• • Az agytörzsi gliomák az egyik leggyakoribb daganat, amelyet a gyermekpopulációban észlelnek, és több mint 80% azokból a patakokból származnak, amelyek csúcskorának kezdete 5-8 éves korig. A tünetek között szerepel az ataxia, a járási zavar és az egyoldalú vagy kétoldalú abducens idegbénulás.

• Emelkedett vagy alacsony koponyaűri nyomás

• • A megnövekedett koponyaűri nyomás a hatodik koponyaidegek nyújtását okozhatja, amelyek a Dorello-csatornában vannak megkötözve. Ez az ideg meredeken fut a ponttól a Dorello csatornáig, és hosszú utat fut az oldalsó végbélig, így a hatodik ideg sérülékeny. Ugyanez a mechanizmus magyarázhatja a nem lokalizálódó hatodik idegbénulás okát, amely megemelkedett vagy csökkent intracranialis nyomás esetén is megfigyelhető. A megnövekedett koponyaűri nyomás különféle okok miatt következhet be, ideértve a sönt meghibásodását, a pseudotumor cerebri-t, a hátsó fossa tumorokat, az idegsebészeti traumát, a vénás sinus trombózist, az agyhártyagyulladást vagy a Lyme-kórt. / ul>
    • Intracranialis tumor
    • • Posterior fossa tumorok, például pontine glioma, medulloblastoma, ependymoma, trigeminalis schwannoma vagy cisztás kisagy az asztrocitómák egy- vagy kétoldalú abducens idegbénulásokat okozhatnak gyermekeknél. A felnőtt populációban a koponyaalapú daganatok (meningioma, chordoma, nasopharyngeal carcinoma, áttétek) dominálnak. Az abducens idegbénulás posztoperatív komplikációként jelentkezhet a hátsó fossa daganatok reszekciója után a gyermekpopulációban is.
    • Meningitis
      • Hanna és társai abducens idegbénulást találtak az akut bakteriális meningitisben szenvedő betegek 16,5% -ánál. A koponya idegi bénulása ebben a helyzetben általában többszörös és kétoldalú.
    

    A Hacettepe Egyetemi Gyermekkórház Gyermek Sürgősségi Osztályán 2002. január 1. és 2012. december 31. között felvett 14 beteg retrospektív vizsgálata alapján.

    Felnőtteknél

    • Mikrovaszkuláris iszkémia.
    • Trauma.
    • Idiopátiás.
    • Kevésbé valószínű:
    • • Többszörös szklerózis.
    • • Neoplazma.
    • • stroke.
    • • sarcoidosis / vasculitis.
    • • Megnövekedett koponyaűri nyomás.
    • • Óriássejtes arteritis.
    • • Hipofoszfatázia szindróma (másodlagos cliva megvastagodással)
    • • Gesztációs hipertónia
    • • Gradenigo-szindróma
    • • Creutzfeldt-Jakob-kór
    • • Szifilisz
    • • Poliomyelitis
    • • Mastoiditis
    • abducens idegbénulást okozó elváltozások általában az elváltozás helye szerint osztályozva.
    • • Fascicularis.
    • • • A demyelinizáció, az érbetegségek és az áttétes daganatok valószínűleg a fascikuláris károsodás okozói. Az ezen a területen fellépő elváltozások Foville-szindrómát (a pontine tegmentum károsodását) okozhatnak, amelyet részleges hatodik idegbénulás, ipsilaterális arcgyengeség, ízvesztés a nyelv elülső részében, ipsilaterális Horner-szindróma, ipsilaterális arcszenzoros veszteség és ipsilaterális perifériás süketség. A fascicularis terület elváltozásai Millard-Gubler-szindrómát is okozhatnak, amely a ventrális pons károsodásának következménye, hatodik idegbénulás és kontralaterális hemiplegia jellemzi, és lehet, hogy nem is ipsilaterális arcbénulás.
    • • perifériás.
    • • • 

          Egy retrospektív tanulmány alapján, amelyet a Mayo Klinika az 1950-es és 1980-as évektől jelentett minden korosztályú betegek számára (összesen 1919 beteg)

          A perifériás idegkárosodás okai között szerepel a zárt fejsérülés is , a belső fül összenyomódása és bakteriális fertőzése. A lokalizált kompressziót okozhatja az agyalapi mirigy elsődleges daganata, craniopharyngioma, schwannoma vagy meningioma. Az áttétes daganatok és a basilaris artériát érintő aneurizmák szintén abducens idegbénulást okozhatnak.

    Kockázati tényezők

    A gyulladásos és a mikrovaszkuláris állapotok az abducens idegbénulás kockázati tényezői. További kockázati tényezők a sclerosis multiplex, az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás, a kavernosus sinus trombózis, a magas vérnyomás, a hiperkoleszterinémia, az aneurysma, a cukorbetegség, az arteriosclerosis, a születési trauma és az idegsebészeti beavatkozás.

    Diagnózis

    A megjelenés és a kapcsolódó tünetek mintázata nagyon fontos lehet az abducens idegbénulás etiológiájának meghatározásában. A hirtelen megjelenés vaszkuláris etiológiára, míg a lassan progresszív megjelenés kompressziós etiológiára utal. A szubakut megjelenés demyelinizációs folyamatra utal.

    Fizikai vizsgálat

    Minden feltételezett abducens idegbénulásban szenvedő betegnél teljes szemészeti vizsgálatra van szükség, ideértve a látásélességet, a binokuláris funkciót és a sztereopszist, a motilitás értékelését, a strabismus mérését a tekintet közeli, távolsági és kardinális helyzetében a fúziós amplitúdók, a cikloplegikus refrakció mérése és a szemszerkezetek értékelése az elülső és a hátsó szegmensben. A dukciók és változatok pontos értékelése, valamint az oldalirányú tekintetek pontos ortoptikus mérése segíthet az abducens idegbénuláshoz kapcsolódó incidencia meghatározásában. Lassú saccadikus sebesség lehet az oldalsó tekintetben, és hasznos a diagnózis felállításában. Gyermekeknél, tekintettel arra, hogy az abducens idegbénulás leggyakoribb etiológiája a daganatok és a trauma, azonnali és körültekintő értékelést kell végezni a súlyos etiológiák kizárása érdekében. Fontos szem előtt tartani a monokuláris rögzítés és a vergencia váltakozó ál-korlátozó hatásait, amikor mindkét szem egyszerre nyílik; ezért minden szemet külön-külön kell tesztelni.

    Jelek

    Mivel a legnagyobb mozgáshiány a sápadt szem elrablásának kísérlete esetén jelentkezik, az elrabláskor kiszélesedő palpebralis repedés maximális elrablási erőfeszítéssel látható . A beteg fejjel is fordulhat az érintett szem felé, hogy szemét az érintett oldalsó rectus izom látómezőjével szemben tartsa, és ezáltal elkerülje vagy minimalizálja a diplopiát. Fontos megkülönböztetni az izolált hatodik idegekkel kapcsolatos elrablási hiányt a tekintetbénulástól vagy az INO-tól, mivel ez lokalizálná az elváltozást a 6. és a 3. ideg magjában / magjában.

    Tünetek

    A diplopia a leggyakoribb tünet. A betegeknél vízszintes, keresztezhetetlen diplopia lesz, amely nagyobb távolságban, mint közel.A diplopia rosszabb a sápadt izom irányában is, és az ellenoldali tekintetben jobb (járulékos). A közelmúltban jelentkező bénulásoknál az eltérés nagyobb, amikor a paretikus szem rögzül, és kisebb, amikor a nem paretikus szem rögzül (primer és szekunder eltérések).

    Abban az esetben, ha az emelt koponyaűri nyomás miatt abducens idegbénulás következik be, a betegek a fejfájás, a szem körüli fájdalom, émelygés, hányás vagy pulzus szinkron fülzúgás tüneteit tapasztalhatja. A CSF-szivárgás alacsony ICP-je szintén abducens bénulást okozhat, és fejfájás tüneteivel járhat, ezért klinikailag nagyon hasonlóan jelenhet meg, mint az emelkedett ICP. Az MRI agy és pályák néha segíthetnek megkülönböztetni a magas és az alacsony ICP-t. Ha a páciensnek olyan elváltozása van, amely az abducens idegbénulást okozza, amely befolyásolja az agy egyéb struktúráit, más neurológiai tünetek figyelhetők meg. Subarachnoidális vérzés esetén a betegek leptomeningealis irritációt és koponya idegi bénulást mutathatnak. kapcsolódó ipsilaterális arcgyengeség, kontralaterális hemiparesis vagy szenzoros rendellenességek. Ha az abducens idegbénulás más ipsilateralis koponyaidegbénulással együtt jelentkezik, akkor az etiológia az agyhártyát, a felső orbitális repedést, az orbitális csúcsot vagy a kavernus sinust magában foglaló elváltozás lehet.

    Klinikai diagnózis

    Az érintett szem elrablása korlátozott. Az abducens idegbénulás az antagonista mediális rectus izom ellentétes hatása miatt aztropiát okoz. Az érintett szem az orr felé fordul, és nem képes megfelelően elrabolni. Az eltérés állandó és általában nagyobb a távolság rögzítésénél, mint a közeli távolságnál, és akkor is nagyobb, ha a beteg az érintett oldal felé néz.

    Diagnosztikai eljárások

    Nincs egyetemes egyetértés a az MRI diagnosztikai relevanciája abducens idegbénulás esetén. Általánosságban elmondható, hogy ha az egyoldalú abducens idegbénulás akut módon jelentkezik, akkor MRI-t lehet végezni, különösen, ha nincs bizonyíték vasculopathiás kockázati tényezőkre. Egyes orvosok előnyben részesíthetik az MRI rutinszerű elvégzését minden abducens idegbénulásban szenvedő betegnél, még a vasculopathia bizonyítéka mellett is. Murchison és mások egy másik tanulmánya 2011-ben elemezte az MRI képalkotás költséghatékonyságát, mivel az a talált elváltozásokhoz és az érintett kezelési folyamatokhoz kapcsolódott, és megállapította, hogy orvosi szempontból nem feltétlenül szükséges MRI elvégzése minden izolált koponyaidegbénulásban szenvedő betegnél. / p>

    Elder és munkatársai 2017-es áttekintése szerint azonban az MRI-vita legfrissebb hozzájárulása egy 2013-as prospektív vizsgálat volt, amelyen 50 beteg > 50 éves volt. izolált szemmotoros neuropathiák, akik MRI-t kaptak. Az iszkémiától eltérő etiológiát a betegek 16,5% -ánál találtak, ideértve az agytörzsi infarktust, a petroklivális meningiómát és a kavernás sinus B sejtes limfómát. Az izolált koponyamotoros neuropathiával járó veszélyes betegségek lehetősége miatt a szerzők MR-képalkotást javasoltak akkor is, ha mikrovaszkuláris ok gyanúja merül fel. A szerzők hangsúlyozzák, hogy nagy felbontású agy- és orbitális MRI gadolíniummal, zsírszuppresszióval, valamint vékony koronális és axiális vágásokkal van szükség a pályákon, mivel a hatodik idegbénulás utánzó (pl. Pajzsmirigy-szembetegség) hiányozhat egy szokásos MRI-agyból.

    Laboratóriumi vizsgálat

    • Teljes vérsejtszám (CBC)
    • Glükózszint
    • Glikozilezett hemoglobin (HbA1C)
    • Az eritrocita ülepedési sebessége
    • C-reaktív fehérje
    • Fluoreszcens treponemális antitest-abszorpciós teszt, VDRL vagy RPR
    • Lyme-titer
    • Glükóz tolerancia teszt
    • Antinukleáris antitest teszt
    • Rheumatoid faktor teszt
    • Az MR-vizsgálat a következőképpen végezhető:
    • • 45 évnél fiatalabb betegek
    • • társított fájdalom vagy más neurológiai rendellenesség
    • • a rák kórtörténete
    • • Kétoldali hatodik idegbénulás
    • • Látóideg ödéma
    • • Ha nem tapasztalható jelentős javulás vagy más idegek érintettek
    • Az LP akkor tekinthető fontolóra, ha az MRI eredmények negatívak.

    Differenciáldiagnózis

    Az abducens idegbénulás differenciáldiagnózisa magában foglalja a magas vérnyomáshoz és diabetes mellitushoz kapcsolódó vasculopathiát, aneurysmát, sphenoiditist, neoplazmát, Duane retraction szindrómáját (1. és 3. típus), veleszületett esotropiát, pajzsmirigy szembetegséget, a közeli reflex görcsét, hosszan tartó mediáliás esotropiát rectus kontraktúra, szemi neuromyotonia és laterális rectus myositis.A pajzsmirigy-szembetegség, bár gyakrabban kétoldalú, egyoldalú tünetekkel járhat, beleértve ébredéskor a proptosist és a gyulladás tüneteit. Elrablási deficitet orbitális betegség okozhat, mint például a medialis rectus izom megrekedésével járó áttörési törés, vagy neuromuszkuláris betegség, például szem myasthenia gravis vagy Miller-Fisher-szindróma. A Myasthenia gravis utánozhatja az elszigetelt hatodik idegbénulást, de általában fáradtság, légszomj és rekedtség kíséri, amelyek mind rosszabbak a nap későbbi részében. Az orbitális, a neuromuszkuláris és az agytörzsi betegség klinikai értékelése az első lépés ennek az állapotnak az értékelésében, és ezt követően az abducens idegbénulás kizárással diagnosztizálható.

    Általános kezelés

    A kezelés az abducens idegbénulás etiológiájától függ. Általában a mögöttes vagy szisztémás állapotokat kezelik elsősorban. A mikrovaszkuláris abducens idegbénulásban szenvedő betegek többségét egyszerűen megfigyelik, és általában 3-6 hónapon belül felépülnek. Az abducens idegbénulással járó diplopia kezelése prizmákkal, elzáródással, botulinum toxinnal vagy műtéttel kezelhető. A Bangerter szűrővel vagy kalóz tapaszt használó elzáródás kiküszöböli a diplopiát és a zavartságot, megakadályozhatja az amblyopia vagy a szuppressziót fiatalabb betegeknél, és csökkentheti az ipsilaterális mediális rectus kontraktúra lehetőségét. A Base-out Fresnel prizmák segíthetnek a páciensben a binokuláris látás elsődleges helyzetben tartásában, de általában nem alkalmazhatók az eltérés bekövetkezése miatt. A botulinum toxin injekciókat az érintett szem medialis rectusába néha a medialis rectus másodlagos összehúzódásának megakadályozására vagy a nem operatív izom gyengítésére szolgáló transzpozíciós eljárások során alkalmazzák. Általánosságban a műtéti beavatkozás olyan betegek számára van fenntartva, akiknek legalább 6 hónapja stabil ortoptikus mérésük van.

    Műtét

    Strabismus műtét végezhető tartós abducens idegbénulások esetén, amelyek stabil méréseket mutatnak egy 6 hónapos időszak alatt. A műtéti tervezés elősegítése érdekében az irodában vagy a műtőben kényszerített duktív tesztet hajtanak végre. Gyakran elvégzik az érintett laterális rectus reszekcióját és az ipsilaterális medialis rectus recesszióját (recess / resect vagy “R és R” eljárás). Alternatív megoldásként az érintett laterális rectus reszekciója az kontralaterális medialis rectus recessziójával lehetséges.

    Az átültetési műtétek különféle formái jöhetnek szóba (pl. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim reszekciókkal +/- Foster módosítások, Knapp eljárása). Az érintett szem mediális végbéljébe történő botulizmus toxin injekciókat ideiglenes kezelésként is fel lehet használni.

    Műtéti nyomon követés

    A betegeket szorosan kezelhetjük a műtét után, és bármilyen maradék diplopia fennállhat. prizmákkal kezelhető.

    Szövődmények

    Az abducens idegbénulás műtéti korrekcióját követő legvalószínűbb szövődmény a túl- vagy alulkorrekció kockázata, amely a műtét után is kezelhető prizmákkal.

    Előrejelzés

    A hatodik idegbénulás prognózisa a mögöttes etiológiától függ. Rush és Younge 49,6% -os gyógyulási arányt jelentett 419 nem kiválasztott hatodik idegbénulás esetén, és magasabb 71% -os arányt 419 cukorbetegségben, magas vérnyomásban vagy érelmeszesedésben szenvedő betegnél.

    < / Hivatkozások >

    1. McKay VH, Touil LL, Jenkins D és mtsai. A gyermek kezelése a Moebius-szindróma diagnózisával: több, mint amire a szemnek tűnik. Archives of Disease in Childhood 2016; 101: 843-846.
    1. Teksam O, Keser AG, Konuskan B, Haliloglu G, Oguz KK, Yalnizoglu D. Acute Abducens Nerv Paralysis in a Gyermek Sürgősségi Osztály: 14 beteg elemzése. Gyermekgyógyász sürgősségi ellátás. 2016; 32 (5): 307-311. doi: 10.1097 / PEC.0000000000000366
    1. Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
    1. Von Noorden GK. Binokuláris látás és szemmotilitás: A sztrabizmus elmélete és kezelése, harmadik kiadás.
    1. Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Most mit csináljak? Neuro-szemészet. Oxford, New York; 2011.
    1. Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Ruptured Posterior Inferior Cerebellar arteria Aneurysma: Rare Neurologic Finding. Neurosurg Világ. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
    1. Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M és mtsai. MRI izolált hatodik idegbénulásban. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
    1. Rush JA, Younge BR. A koponyaidegek bénulása III., IV. És VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79
  • # McKay VH, Touil LL, Jenkins D és mtsai. A gyermek kezelése a Moebius-szindróma diagnózisával: több, mint amire a szem látja. A gyermekkori betegségek archívuma 2016; 101: 843-846.
  • # Kung NH, Van Stavern GP.Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Von Noorden GK. Binokuláris látás és szemmozgás: A sztrabizmus elmélete és kezelése, harmadik kiadás
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Most mit csináljak? Neuro-szemészet. Oxford, New York; 2011.
  • # Parr M, Carminucci A, Al-Mufti F, Roychowdhury S, Gupta G. Ruptured Posterior Inferior Cerebellar arteria Aneurysma: Rare Neurologic Finding. Neurosurg Világ. 2019; 121: 97-99. doi: 10.1016 / j.wneu.2018.09.096
  • # Bendszus M, Beck A, Koltzenburg M és mtsai. MRI izolált hatodik idegbénulásban. Neuroradiology 2001; 43 (9): 742-745.
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Kung NH, Van Stavern GP. Elszigetelt szemészeti motoros idegbénulások. Semin Neurol. 2015; 35 (5): 539-548. doi: 10.1055 / s-0035-1563568
  • # Thurtell MJ, Tomsak RJ, Daroff RB. Most mit csináljak? Neuro-szemészet. Oxford, New York; 2011.
  • # Von Noorden GK. Binokuláris látás és szemmozgás: A sztrabizmus elmélete és kezelése, harmadik kiadás
  • # Rush JA, Younge BR. A koponyaidegek bénulása III., IV. És VI. Arch Ophthalmol 1981; 99: 76–79