10 alapvető tény az elsődleges-progresszív SM-ről

1. A PPMS-ben gyakran nincs könnyen azonosítható tünetminta. Míg az SM visszaeső formái általában heveny neurológiai epizódokat okoznak, amelyeket nehéz figyelmen kívül hagyni, a PPMS kialakulása “sokkal fokozatosabb és alattomosabb” – mondja Patricia K. Coyle, MD, neurológus, a Sclerosis Multiplex Multiplex Terápiás Központ igazgatója Stony Brook Egyetem Orvostudományi Kar, Stony Brook, New York.

A PPMS klasszikus tünetei közé tartozik Coyle szerint járási nehézségek, lábgyengeség és izomgörcsök. Ezeknek a tüneteknek a megjelenése fokozatosan történik: “Az emberek alkalmasabbak arra, hogy leírják:” Öregszem, ügyetlenebb leszek “- mondja Dr. Coyle. “Azt hiszem, nagyon könnyű kihagyni egy ideig.”

A PPMS befolyásolhatja a kognitív funkciókat is. A Neurology folyóirat 2013 áprilisában megjelent tanulmányában a kutatók azt találták, hogy a PPMS-ben szenvedők és azok a relapszus-remisszióban szenvedő betegeknél mind a kognitív, mind az éberségi tesztek rosszabb eredményeket értek el, mint az SM nélküli kontrollcsoportok, de a PPMS-ben szenvedők több területen károsodtak a kognitív állapotban, és jobban sérültek, mint a relapszáló-remisszióban szenvedők. A nem észrevehető tünetek listájához a szaglás csökken. A Neurology: Neuroimmunology & neuroinflammation folyóiratban 2017 júniusában megjelent tanulmány szerint a résztvevők 84 százaléka Megállapították, hogy a PPMS szaglása károsodott, szemben a relapszáló-remissziós SM-ben szenvedők 31 százalékával.

2. Nem világos, hogy pontosan mi okozza a PPMS-t. Coyle szerint a PPMS-t vélhetően a az agy axonjait körülvevő mielin sérülésének eredménye és s gerincvelő, valamint maguk az axonok. Ez a neurodegeneráció idővel általában minden SM-es embert érint, de nem ismert, hogy a PPMS-ben szenvedők miért ritkán tapasztalják meg azt a fokális gyulladást, amely akut tüneteket okoz az SM relapszáló formáinak esetében. > “Nem világos, hogy van-e alapvető különbség az elsődleges-progresszív SM és a relapszusos SM között” – mondja Coyle.

A National Multiple Sclerosis Society (NMSS) szerint a PPMS-ben szenvedőknél általában kevesebb az agyi elváltozás. , kevesebb gyulladásos sejttel, mint a relapszusos SM-ben szenvedő betegeknél – ami a tünetek különbségének tudható be. De a PPMS-ben szenvedő embereknek is általában több gerincelváltozásuk van, mint agyi elváltozásuk.

Amint azt a 2017. májusában a Frontiers in Neurology folyóiratban vannak bizonyos genetikai tényezők, amelyek az SM kockázatával társulnak, de egyikükről sem derült ki, hogy megjósolja az SM kialakulását.

3. A PPMS csak kb. Az SM-ben szenvedők 15 százaléka. Becslések a PP prevalenciájáról Az SM-ben szenvedő betegek körében az SM körülbelül 10 és 15 százalék között mozog, mondja Coyle. Az NMSS szerint a szám közel 15 százalék.

Az SM visszaeső formáival ellentétben, amelyek kétszer-háromszor nagyobb valószínűséggel érintik a nőket, az NMSS szerint a PPMS a két nemre nagyjából egyformán hat.

4. A PPMS megjelenése általában később következik be, mint az MS visszatérő formái. A PPMS-ben szenvedők általában idősebbek, mint a relapszusos SM-ben szenvedők, mivel az NMSS szerint a diagnózis átlagos életkora körülbelül 10 évvel később van.

Bár ennek későbbi kialakulásának oka nem teljesen ismert, Coyle szerint ez tükrözheti a neurodegenerációt (az idegrendszer degenerációját), amely klinikailag megjelenik a középkorban, amikor a központi idegrendszer funkciója bizonyos mértékű veszteséget szenvedett.

5. A PPMS-ben szenvedők akár több évig is stabilizálódhatnak. Néhány PPMS-ben szenvedő embernél Coyle szerint a betegség ezen formáját jellemző tünetek fokozatos súlyosbodása ismeretlen okokból akár néhány évig enyhül. Néha azt mondja: “Még a javulásnak kevés apróságát is láthatja”, de ez a javulás elkerülhetetlenül megfordul, és az ember neurológiai hiánya súlyosbodik.

Még akkor is, ha a PPMS-ben szenvedő személy klinikailag stabilnak tűnik Coyle szerint az MR-vizsgálatok jellemzően a központi idegrendszerük folyamatos károsodását mutatják.

6. Jelenleg egy FDA által jóváhagyott gyógyszer van a PPMS kezelésére. 2017 márciusában az Food and Drug Administration (FDA) ) jóváhagyta az Ocrevus-t (ocrelizumab) az első betegségmódosító gyógyszerként a PPMS számára.

Az Ocrelizumab intravénás (IV) infúzió formájában kerül beadásra, általában körülbelül félévente. Az SM relapszáló formáihoz is engedélyezett. / p>

A The New England Journal of Medicine 2017 januárjában közzétett tanulmánya szerint az ocrelizumab csökkentette a fogyatékosság progresszióját a PPMS-ben szenvedő betegeknél a placebóval (inaktív kezelés) összehasonlítva. Például a tanulmány szerint az időzített 25 méteres sétateszt teljesítménye a rész 39 százalékában romlott az ocrelizumabot kapó várandósok, szemben a placebót kapók 55 százalékával.

Kimutatták, hogy az agyelváltozások teljes volumene 120 hét után átlagosan 3,4 százalékkal csökken az ocrelizumabot kapó résztvevőknél, szemben a placebót kapók 7,4 százalékos növekedésével.

7. A jóváhagyott gyógyszer nem biztos, hogy mindenkinek jól működik PPMS-ben. Míg az okrelizumab általános hatékonysága a PPMS-ben bebizonyosodott, a 2017. januári tanulmány a fiatalabb (55 éves vagy annál fiatalabb) emberekre összpontosított, akiknek nagyobb a gyulladásos betegség aktivitása.

Ezenkívül Coyle szerint egy későbbi elemzést a az FDA kimutatta, hogy az okrelizumab általában jobban működik a férfiaknál, mint a nőknél.

8. Még a kezelés során is a PPMS a neurológiai funkció fokozatos elvesztéséhez vezet. Az SM progresszív formáit, beleértve a PPMS-t is, súlyosabbnak tekintik, mint a relapszáló-remisszióban lévő SM-t, mert ezek elkerülhetetlenül fogyatékossághoz vezetnek Coyle szerint. “Amint a beteg belép vagy progresszív stádiumban van” – mondja -, fokozatos romlás következik be. “

A Sclerosis Multiplex Journal 2017 áprilisában megjelent tanulmányában a kutatók azt találták, hogy 243 országból 853 résztvevő PPMS-ben szenvedő résztvevőből álló csoport 17% -ának volt enyhe fogyatékossága, 44% -ának mérsékelt, 39% -ának súlyos fogyatékossága volt. Az egyes csoportok fogyatékossága 10 év alatt jelentősen előrehaladt.

9. Fontos a PPMS tüneteinek kezelése, nem csak a betegség folyamata. Míg csak egy betegségmódosító kezelés létezik, amely szerény előnyökkel jár a PPMS számára, Coyle hangsúlyozza, hogy a neurológusok még mindig sokat tehetnek a betegségben szenvedő embereknek a tünetek kezelésében és életminőségük javításában.

Ez azt jelenti, Coyle szerint minden görcsösség, görcs vagy fájdalom kezelése, valamint adaptív eszközökről és magatartásformákról való beszélgetés a napi feladatok kevésbé fárasztóvá tétele érdekében.

10. Az általános wellnessre való odafigyelés segíthet lassítani a PPMS progresszióját. Coyle megjegyzi, hogy az elmúlt években egyre világosabbá vált, hogy az általános wellness program mennyire fontos a PPMS-ben szenvedők számára. Hangsúlyozza, mennyire fontos a dohányzás, az egészséges testtömeg fenntartása, a rendszeres testmozgás és a D-vitamin hiányának biztosítása.