Quest-ce que le DIPG?

Le DIPG, ou gliome pontin intrinsèque diffus, est un type de tumeur cérébrale trouvé dans une zone du tronc cérébral connue sous le nom de pons. Le nom gliome pontique intrinsèque diffus décrit comment la tumeur se développe, où elle se trouve et quels types de cellules donnent naissance à la tumeur.

Diffus

Diffuse signifie que la tumeur nest pas bien contenue – elle se développe dans dautres tissus de sorte que les cellules cancéreuses se mélangent aux cellules saines.

Intrinsèque

Intrinsèque signifie simplement « in », se référant au point ou à lorigine.

Pontine

Pontine indique que la tumeur est trouvé dans une partie du tronc cérébral appelée le pons. Le pons est responsable dun certain nombre de fonctions corporelles importantes, comme la respiration, le sommeil, le contrôle de la vessie et léquilibre.

Gliome

Le gliome est un terme général désignant les tumeurs provenant des cellules gliales. Les cellules gliales se trouvent dans tout le cerveau. Ils constituent la substance blanche du cerveau qui entoure et supporte les neurones (les neurones sont des cellules qui transportent des messages dans le cerveau).

Qui est affecté par le DIPG?

Le DIPG affecte principalement enfants, la plupart des diagnostics survenant entre 5 et 7 ans. Il représente 10 à 15% de toutes les tumeurs cérébrales chez les enfants, avec environ 150 à 300 nouveaux diagnostics par an aux États-Unis. Malheureusement, moins de 10% des enfants survivent deux ans après le diagnostic.

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Pourquoi certains enfants reçoivent-ils le DIPG?

En bref, les médecins ne savent pas pourquoi. Il ny a aucune association connue du DIPG avec des agents environnementaux ou infectieux. La plupart des chercheurs qui étudient le DIPG pensent que ces tumeurs cérébrales, similaires à dautres tumeurs affectant les enfants, surviennent lorsque les processus normaux de développement et de maturation tournent mal.

Causes du DIPG

Signes cliniques du DIPG

Parfois les parents remarquent:

• mouvements oculaires étranges
• troubles de lélocution
• difficulté à avaler
• difficulté à maintenir léquilibre
• ou affaissement dune partie du visage de leur enfant

Les tumeurs pontines peuvent exercer une pression et interférer avec le fonctionnement de ces nerfs, entraînant une faiblesse dans un bras et / ou une jambe.

Les tumeurs du tronc cérébral peuvent également provoquer une augmentation de la pression dans le crâne. Une pression accrue peut amener les patients à se plaindre de maux de tête persistants et, chez certains patients, à provoquer des nausées et des vomissements.

Symptômes du DIPG

Apparence du DIPG à lIRM

A Limagerie par résonance magnétique (IRM) est le meilleur moyen non invasif de déterminer la taille et les propriétés des tumeurs cérébrales. Parce que lapparence IRM des deux types les plus courants de tumeurs pédiatriques du tronc cérébral, les DIPG et les astrocytomes pilocytiques, est si différente, ils peuvent être identifiés avec précision la grande majorité du temps par lIRM seule.

Dans de rares cas où le diagnostic est incertain sur la base des résultats de lIRM, votre médecin peut demander une biopsie.

Imagerie du DIPG

Évolution clinique du DIPG

Une fois le diagnostic de DIPG est suspecté, il existe un traitement standard que votre médecin suivra très probablement:

• Au moment du diagnostic, les stéroïdes sont souvent le premier traitement proposé aux patients atteints de gliome pontin intrinsèque diffus.
• Peu de temps après le régime stéroïdien, les patients sont préparés pour la radiothérapie.
• Malheureusement, aucun médicament de chimiothérapie à ce jour nest connu pour avoir un impact sur la survie.

Dans presque tous les cas, après environ 6 à 12 mois, la tumeur DIPG recommence à se développer. Une fois que la tumeur a recommencé à croître, aucun autre traitement ne sest avéré efficace pour améliorer la survie. Lorsque les enfants commencent à avoir des symptômes neurologiques, ils reprennent souvent des stéroïdes.

Plus dinformations sur lévolution clinique du DIPG

Voir aussi:

• Diagnostic du DIPG
• Pronostic DIPG et taux de survie
• Que faire en cas de diagnostic
• Foire aux questions sur le DIPG